Какво причинява автоимунен енцефалит

Автоимунният енцефалит е заболяване, при което автоантителата увреждат бялото и сивото вещество на мозъка, причинявайки дегенеративни процеси. Това е опасна патология, която за кратко време води до сериозни дисфункции на мозъка, които са трудни за лечение..

Механизъм за развитие

Все още няма точна информация за развитието на това заболяване. В повечето случаи такива дисфункции на имунната система се появяват под въздействието на:

Автоимунни антитела.
Вирусни инфекции.
Цитотоксични Т-лимфоцити.

Патологичният процес е свързан със спонтанното или инициирано в резултат на инфекцията образуване на автоагресивни антитела, които имат специална структура, състояща се предимно от протеин. Под тяхно влияние здравите клетки на тялото са повредени или напълно унищожени..

Цитостатичните Т-лимфоцити са отговорни за имунния отговор. Те представляват антивирусната защита на организма и са отговорни за елиминирането на увредените клетки. Следователно те се наричат още Т-убийци..

Под въздействието на вирусни инфекции често се губи стабилността на имунната система. В този случай се получава производството на автоимунни антитела и нарушаване на целите на Т-лимфоцитите, които според експертите засягат автоимунния енцефалит..

Необратимата последица от заболяването е свиването на едно полукълбо. Атрофичните процеси в тъканите се развиват в резултат на намаляване на броя на невроните. Това е естествен феномен, който почиства нервната система от старите клетки. Нарича се апоптоза. Това е неконтролируем процес, но при липса на здравословни проблеми не причинява невродефицит..

При енцефалит астроцитите са податливи на апоптоза. Тези клетки са важни компоненти на бялото и сивото вещество. Те подхранват, защитават и поддържат нервните клетки. С намаляване на техния брой в мозъка започват патологични изменения.

Защо възниква

Автоимунният енцефалит има различни причини. Невъзможно е да се определи точно какво причинява патологичния процес. Съществуват редица фактори, които увеличават вероятността от нарушения. Повишен е рискът от енцефалит:

ако човек преди това е страдал от възпалително заболяване на мозъка и неговите мембрани;
при наличие на системен лупус еритематозус, полиартериит нодоза, други патологии на имунната система;
когато е получено сериозно увреждане на мозъка;
с генни мутации;
с прионни заболявания;
ако се развият туморни процеси в мозъка и гръбначния мозък.

Класификация

Има няколко вида патологични процеси, включително:

Енцефалит на Расмусен. Това е най-опасният вид заболяване. Понастоящем няма методи, които биха помогнали за премахване на нарушенията. При патологичен процес се засягат едното или двете полукълба. Повечето от пациентите са юноши на възраст над 14 години, поради нестабилността на имунната система. Този енцефалит се различава от другите видове по постоянни епилептични припадъци, които не могат да бъдат спрени с лекарства. В този случай едно полукълбо атрофира и намалява. Свиването на мозъка е необратимо.
Енцефалит на Шилдер. Нарича се още дифузна склероза. Патологичният процес се разпростира върху бялото вещество, малкия мозък и моста. По време на изследването се откриват огнища на възпаление в бялото вещество, дегенерация на аксиални цилиндри и клетки на мозъчната кора. Болестта се среща при деца от 5 до 15 години. Причините му не са установени. Симптомите се появяват в началото на развитието и напредват бързо. Патологичният процес може да отнеме няколко години. Диагнозата е трудна, тъй като заболяването е подобно на множествена склероза или тумор. Няма лекарства. Те се опитват да облекчат състоянието на пациента с помощта на кортикостероиди. Невъзможно е да се обърне нарушението, както и да се спре развитието на патологията.
Автоимунният лимбичен енцефалит е рядък неврологичен синдром, при който се нарушават паметта, когнитивните функции, развиват се психични разстройства и епилептични припадъци. Заболяването също е придружено от дискинезия, вегетативни и ендокринни проблеми. Патологията има паранеопластичен характер, но напоследък се наблюдават и идиопатични разстройства..

Ако диагнозата бъде поставена навреме, дори и при енцефалит, повечето функции на тялото могат да бъдат запазени.

Етапи на заболяването

Енцефалитът на Расмусен преминава през няколко етапа. Всеки от тях има определени симптоми и са необходими специални терапевтични действия..

Патологичният процес е разделен на следните етапи:

Предчувствие. Неговото развитие се отбелязва при деца на седем години. Болестта се проявява след осем месеца. Епилептичните припадъци са редки и мускулната тъкан все още не е отслабена. В половината от случаите има остър ход и постепенно преминаване към следващия етап.
Остра. В тази ситуация има анамнеза за мускулна слабост, мускулна парализа, епилептични припадъци. Пациентът страда от деменция. Той е в това състояние в продължение на седем месеца, след което болестта преминава в последния етап..
Остатъчни. Проявява се като остатъчен ход на заболяването след лечение. Честотата и продължителността на епилептичните припадъци са леко намалени.

Третият етап зависи от това колко навременно и ефективно е лечението. Умствената изостаналост и парализата се запазват до края на живота им при повечето пациенти.

Оценката на състоянието на човек и етапа на развитие на заболяването се извършва въз основа на броя и тежестта на епилептичните припадъци. При обостряне обемът на мозъчното увреждане се увеличава. При което:

Нарушена е двигателната функция на мускулите.
Атаките зачестяват няколко пъти.
Наркотиците не помагат за справяне с пристъпите.

Клиничната картина ще бъде обща за пациенти на всяка възраст. Но децата развиват болестта по-бързо от възрастните. Прогресирането на симптомите настъпва в рамките на две години. В същото време се наблюдава увеличаване на честотата на епилептичните припадъци..

Как се проявява

Симптомите на автоимунен енцефалит са изразени. С развитието на патологичния процес:

Инфекцията се влошава, мускулите се движат неволно.
Намалява чувствителността на крайниците и постепенно ги парализира.
Пациентът има деменция, увреждане на паметта, объркване на говора.

При преминаване на електроенцефалограма се открива намаляване на активността на едно полукълбо. По време на последните проучвания беше установено, че при енцефалит се появяват спазми на езика. В процеса на развитие на заболяването се появяват подостри симптоми под формата на:

психични разстройства, зрение;
намален интерес към околния свят;
емоционални разстройства;
афазични и апраксични разстройства;
увреждане на лицевите нерви, което води до мускулна парализа и глухота;
мускулна слабост и гърчове.

Възможности за лечение

Енцефалитът на Расмусен е сериозна патология, която изисква навременна диагностика и лечение. За всяка форма на автоимунен енцефалит се предписват електроенцефалограма, ядрено-магнитен резонанс и тестове. Острият стадий не изисква такъв подход, тъй като диагнозата може да бъде поставена въз основа на изразени симптоми. След идентифициране на проблема се използват имуностимулиращи лекарства. Те ви позволяват да забавите развитието на деменция и тежки речеви нарушения.

Напредналите стадии не се лекуват, за организма става трудно да понася антиепилептични лекарства. Може да премахне деградиралите области на мозъка хирургично.

В началото на развитието на патологията комбинацията от лекарства срещу епилепсия с правилно хранене може да облекчи състоянието. Пациентът трябва да се съсредоточи върху мастните киселини и да намали приема на протеини и въглехидрати. В нерафинираните растителни масла има много основни вещества.

Транскраниалната магнитна стимулация се счита за ново лечение. С негова помощ се елиминира епилепсията. Те също прибягват до плазмафереза и филтрация на кръвта. За да облекчат състоянието, те се обръщат към хормонални и имуномодулиращи лекарства.

Енцефалит

Какво е енцефалит?

Енцефалитът е възпаление на мозъчната тъкан. Причинява се или от инфекция, която обикновено е вирусна, или от автоимунни състояния (състояния, които карат имунната система да функционира неправилно и да уврежда здравата тъкан).

Енцефалитът е сложно състояние с редица възможни причини. Често се споменава като „рядко усложнение на често срещаните инфекции“..

Началният етап на енцефалита обикновено е сериозен и тежък и често е последван от мозъчно увреждане (което може да варира по тежест). Енцефалитът обикновено започва с грипоподобни симптоми като:

висока температура (температура) 38ºC (100.4ºF) или по-висока;
главоболие;
гадене и повръщане;
болки в ставите.

Тогава могат да започнат по-сериозни симптоми, включително:

промени в психичния статус, като объркване, сънливост или дезориентация;
конвулсии (гърчове);
промени в личността и поведението.

Състоянието обикновено се разглежда като спешна медицинска помощ и обикновено изисква незабавно приемане в интензивното отделение..

Видове енцефалит

Енцефалитът може да бъде класифициран най-общо на четири основни типа:

инфекциозен енцефалит - възпалението възниква като пряк резултат от инфекция, често вирусна;
постинфекциозно - възпаление, причинено от имунната система, реагира на предишна инфекция или ваксина; може да се случи много дни, седмици или понякога месеци след първоначалната инфекция;
автоимунно - възпалението се причинява от имунната система, отговаряща на неинфекциозна причина като тумор или антитела;
хронично - възпалението се развива бавно в продължение на много месеци; това може да е резултат от състояние като ХИВ, въпреки че в някои случаи няма очевидна причина.

Колко често се среща енцефалитът?

Всички видове енцефалит са сравнително редки.

Хора от всички възрасти и от двата пола могат да бъдат засегнати от енцефалит, но най-малките и много възрастните са изложени на най-голям риск, тъй като тяхната имунна система (естествената защита на организма срещу инфекции и болести) е по-слаба.

Симптоми

Енцефалитът е възпаление на мозъка, което често е животозастрашаващо. Обикновено започва с грипоподобни симптоми като:

треска от 38 ° C (100.4 ° F) или по-висока;
главоболие;
гадене и повръщане;
болки в ставите.

След началния етап могат да започнат да се развиват по-сериозни признаци и симптоми:

промени в психичния статус, като объркване, сънливост или дезориентация;
конвулсии.
промени в личността и поведението.

Други признаци на енцефалит могат да включват:

чувствителност към ярка светлина (фотофобия);
невъзможност да се говори;
невъзможност за контрол на физическите движения;
скованост на врата;
халюцинации (пациентът вижда и чува това, което всъщност го няма);
загуба на чувствителност в определени части на тялото;
частична или пълна загуба на зрение;
неволни движения на очите, като например преместване на очите от една страна на друга;
неволни движения на лицето, ръцете и краката.

Някои видове автоимунен енцефалит могат да причинят промени в психичното здраве като

тревожност;
необичайно поведение;
делириум и параноя (пациентът вярва в нещо, което очевидно не е вярно).

Симптомите на грип, които бързо се влошават и променят психичното състояние на човек, трябва да се считат за спешна медицинска помощ. При такива обстоятелства трябва незабавно да наберете 112 и да поискате линейка..

Причини и рискови фактори

Причини за инфекциозен енцефалит

Изследванията, проведени от него през 2010 г., показват, че най-често идентифицираните причини за инфекциозен енцефалит са:

херпес симплекс вирус - вирус, който причинява херпес и полово предавани инфекции, генитален херпес;
вирусът варицела-зостер, отговорен за варицелата при деца и херпес зостер при възрастни.

Много проучвания обаче установяват, че причината не може да бъде идентифицирана в повече от половината случаи на инфекциозен енцефалит. Смята се, че това се дължи на трудностите при диагностицирането на определени видове инфекции при определени хора, а не на действителното отсъствие на инфекция..

Как инфекцията попада в мозъка

Смята се, че има два основни пътя на заразяване до мозъка. Това е чрез:

притока на кръв и
нерви.

Обикновено мозъкът е защитен от инфекция чрез кръвно-мозъчната бариера, дебела мембрана, която предотвратява навлизането на чужди вещества в мозъка. В повечето случаи кръвно-мозъчната бариера е много ефективна, така че енцефалитът или други видове инфекции на нервната система като менингит са редки.

Въпреки това, при малък брой хора, често поради неясни причини, инфекцията може да премине кръвно-мозъчната бариера и да зарази мозъчната тъкан. След като инфекцията премине кръвно-мозъчната бариера, тя може да навлезе в мозъчните клетки и да ги повреди, което води до загуба на нормална мозъчна функция. Освен това по-нататъшното увреждане на мозъка може да продължи, след като мозъкът набъбне и притисне твърдата вътрешна повърхност на черепа..

Ако не се лекува, енцефалитът може да доведе до кома и в крайна сметка смърт..

Инфекциозен енцефалит при животни

Някои видове енцефалит могат да се развият при контакт със заразени животни. Трите най-често срещани вида енцефалит при животните са:

Те са обобщени по-долу..

Кърленен енцефалит

Кърленен енцефалит (пролетно-летен менингоенцефалит) е вирусна инфекция, разпространявана от малки кръвосмучещи паразити, наречени кърлежи. В Русия това е често срещано, както и в много други европейски страни..

Японски енцефалит

Японският енцефалит е вирусна инфекция, разпространявана от комари. Това състояние се среща в цяла Югоизточна Азия, Далечния изток и Тихоокеанските острови. Хората, които се занимават със земеделие в тези части на света, са най-застрашени.

Бяс

Бясът е много сериозен вид енцефалит, който обикновено се разпространява след ухапване или надраскване от заразени животни.

Повечето случаи на бяс се наблюдават в Африка и Азия, като половината от всички случаи се случват в Индия.

Пост-инфекциозен енцефалит

Счита се, че постинфекциозният енцефалит е усложнение на редица често срещани инфекции.

Няколко дни или евентуално седмици след първоначалната инфекция имунната система (естествената защита на организма срещу инфекция) започва да произвежда антитела, предназначени за борба с инфекцията. Вместо това те пътуват до мозъка, където причиняват възпаление на мозъчната тъкан. Точно защо имунната система не функционира по този начин е неясно..

Някои от инфекциите, които могат да доведат до постинфекциозен енцефалит:

дребна шарка;
прасенце;
грипен вирус - смята се, че сезонният грип и свинският грип могат да провокират постинфекциозен енцефалит;
вирус варицела-зостер;
рубеола;
Вирусът на Epstein-Barr, който е вирусът, отговорен за инфекциозната мононуклеоза;
цитомегаловирус, много често срещана инфекция, която обикновено не причинява симптоми
ХИВ.

Известно е, че в някои много редки случаи след ваксинация на човек се развива пост-инфекциозен енцефалит.

Трябва обаче да се подчертае, че рискът от развитие на инфекциозно заболяване в резултат на ваксинация далеч надвишава риска от развитие на заболяване в резултат на неваксинация..

Автоимунен енцефалит

Автоимунен енцефалит възниква, когато имунната система погрешно възприема веществата в мозъка като заплаха и започва да ги атакува.

Имунната система изпраща антитела за борба с инфекциите в мозъка, което причинява възпаление в мозъка. След това отокът нарушава нормалната мозъчна функция. Това може да доведе до промени в мисленето и поведението на човек, като например:

рейв;
параноя.

Някои случаи на автоимунен енцефалит са причинени от имунната система, реагираща на наличието на тумор (анормален растеж) в тялото.

В много случаи причините, поради които имунната система атакува мозъка, са неизвестни..

Хроничен енцефалит

Има два основни типа хроничен енцефалит:

подостър склерозиращ паненцефалит - възпалението възниква като усложнение на морбили инфекция;
прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) - възпалението се причинява от обикновено безвреден вирус, известен като JC вирус.

Субакутният склерозиращ паненцефалит е изключително рядък. Това се дължи отчасти на спада в честотата на морбили в резултат на MMR ваксинация.

ПМЛ също е доста рядък. Засяга главно само хора с силно отслабена имунна система поради фактори като ХИВ инфекция в краен стадий (СПИН).

Диагностика

Точната и навременна диагностика на съмнителни случаи на енцефалит е от съществено значение. За диагностициране на заболяването се използват два основни теста:

сканиране на мозъка - като компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI)
лумбална пункция

Тези процедури са обобщени по-долу..

Сканиране на мозъка

CT или MRI могат да се използват, за да се подчертае степента на мозъчно възпаление и да се помогне да се разграничи енцефалитът от други състояния като инсулт, мозъчни тумори и аневризми (подуване в стената на артерия).

Въпреки това, в ранните етапи на енцефалита, мозъчните сканирания не винаги изключват диагнозата. Това е така, защото подуването в мозъка, което може да се открие при сканиране на мозъка, често се появява само когато симптомите на енцефалит преминават към по-късен етап..

Лумбална пункция

Лумбалната пункция, известна още като лумбална пункция, е процедура, използвана за проверка на проба от гръбначномозъчна течност. Течност, наречена ликвор, обгражда мозъка и гръбначния мозък, поддържа ги и ги защитава.

Лумбална пункция се извършва чрез въвеждане на канюла в долната част на гръбначния канал, така че пробата да може да бъде отстранена. Течността се подлага на поредица тестове, за да помогне за потвърждаване на диагнозата енцефалит, като например проверка за инфекция.

Други анализи

Други тестове, които понякога се използват за потвърждаване или изключване на диагноза енцефалит, включват лабораторни изследвания на кръв, урина и други телесни течности. Анализът на тези вещества може да помогне за откриване и идентифициране на инфекции на мозъка или гръбначния мозък. Резултатите от тези тестове могат също да помогнат за изключване на други състояния, имитиращи енцефалит..

Лечение

Лечението на енцефалит има три важни цели. Лечението е насочено към:

спиране и обръщане на процеса на заразяване с помощта на антивирусни лекарства или други подходящи лекарства;
контролиране на всички непосредствени усложнения на енцефалита, като епилепсия или дехидратация, причинени от треска;
предотвратяват развитието на дългосрочни усложнения като мозъчно увреждане.

Повечето хора, лекувани от енцефалит, ще бъдат приети в интензивно отделение. За подпомагане на дишането ще се използва кислородна маска. Епруветките за хранене осигуряват хранене и помагат да поддържате тялото си хидратирано.

Инфекциозен енцефалит

Лекарството, наречено ацикловир, е най-широко използваното лечение за инфекциозен енцефалит. Той обаче е ефективен само при лечение на енцефалит, причинен от херпесни вируси.

При енцефалит, колкото по-рано се използва ацикловир, толкова по-малък е рискът от смърт и дългосрочни усложнения. Следователно лечението с ацикловир обикновено започва преди да са завършени всички диагностични тестове. Ако тестовете покажат, че енцефалитът се причинява от нещо друго, като друг вид инфекция, употребата на ацикловир може да бъде прекратена и да се обмислят други алтернативни лечения.

Ацикловирът действа чрез пряко въздействие върху дезоксирибонуклеиновата киселина (ДНК) във вирусните клетки. Това предотвратява размножаването и разпространението на вируса по-нататък в мозъка. Той се инжектира интравенозно през тръба в тялото, обикновено 3 пъти на ден в продължение на 14-21 дни.

Честите нежелани реакции на ацикловир включват:

главоболие;
гадене;
повръщане;
диария.

По-рядко срещаните нежелани реакции включват:

увреждане на черния дроб;
халюцинации;
намаляване на броя на левкоцитите, произведени от костния мозък, което може да направи пациента по-уязвим към други инфекции.

Ако лицето не реагира на лечение с ацикловир или е имало алергична реакция след приема на лекарството, може да се обмисли алтернативно антивирусно лечение.

Пост-инфекциозен енцефалит

Пост-инфекциозният енцефалит обикновено се лекува с високи дози кортикостероидни инжекции. Това може да продължи няколко дни, в зависимост от тежестта на състоянието..

Кортикостероидите действат чрез успокояване на имунната система (естествената защита на организма срещу инфекции и болести). Намалява нивото на възпаление в мозъка..

Симптомите на някои хора могат да се подобрят няколко часа след лечението. Но в повечето случаи симптомите започват да се подобряват след няколко дни..

Страничните ефекти на кортикостероидите включват:

гадене и повръщане;
разтройство;
повишен апетит;
дразнене на кожата на мястото на инжектиране;
бързи промени в настроението (радост-гняв).

Ако симптомите не отговарят на лечението с кортикостероиди, може да се използва допълнителен метод, наречен имуноглобулинова терапия. Това е кръводарителна терапия, съдържаща редица специфични антитела, които помагат за регулиране на анормалната имунна функция.

Ако симптомите не се подобрят въпреки описаното по-горе лечение, може да се обмисли и терапия, наречена плазмафереза. Плазмаферезата включва процедурата за вземане на кръв от пациент и отстраняване на части, съдържащи антитела от нея. След обработката на кръвта тя се връща обратно на пациента.

Автоимунен енцефалит

Автоимунният енцефалит може да бъде лекуван с кортикостероиди, имуноглобулинова терапия и плазмафереза. Може да се препоръча и допълнително лечение с имуносупресори.

Както подсказва името, имуносупресорите потискат имунната система, което трябва да помогне да се предотврати атаката на имунната система върху здравата тъкан..

Циклоспоринът е широко използван имуносупресор при лечението на автоимунен енцефалит..

Честите нежелани реакции на циклоспорин включват:

изтръпване или изтръпване в различни части на тялото;
липса на апетит;
гадене и повръщане;
високо кръвно налягане;
главоболие;
треперене (неконтролируемо разклащане или разклащане);
мускулни болки или крампи;
повишен растеж на косата по кожата.

Хроничен енцефалит

Понастоящем няма лечение за подостър склерозиращ тип хроничен енцефалит. Антивирусното лечение може да забави прогресирането на заболяването, но състоянието е неизбежно фатално в рамките на 1 до 2 години след диагнозата.

Препоръчваното лечение на хроничен енцефалит-подобна прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия обикновено зависи от това, което причинява отслабената имунна система.

Ако имунната система е отслабена поради усложнение на лечението, като химиотерапия или имуносупресивни лекарства, лечението може временно да бъде отменено.

Ако имунната система е отслабена поради ХИВ инфекция, високоактивната антиретровирусна терапия може да бъде ефективна.

Усложнения

Някои хора могат да се възстановят добре след прекаран енцефалит, особено ако получат бърза диагноза и лечение. Въпреки това, в някои случаи човек може да развие едно или повече дългосрочни усложнения поради основното увреждане на мозъка..

Най-честите усложнения на енцефалита са:

проблеми с паметта, засягащи 70% от хората;
лични и поведенчески промени се наблюдават при малко по-малко от половината от всички хора;
афазия - проблеми с говора и езика, които се срещат при 1 на 3 души;
епилепсия, се среща при 1 на 4 засегнати възрастни и 1 на 2 засегнати деца;
промени в емоциите като тревога и гняв; промени в настроението също са често срещани;
проблеми с внимание, концентрация, планиране и решаване на проблеми;
физически и двигателни затруднения;
лошо настроение;
умора.

Персонализирани планове за грижи

Поради описаните по-горе усложнения, ако човек се възстановява от енцефалит, може да се нуждае от специализирани услуги, включително:

невропсихолог - медицински специалист, специализиран в мозъчно увреждане и когнитивна рехабилитация;
ерготерапевт - те могат да идентифицират проблемни области в ежедневието на човека, като например проблеми с обличането, и да им помогнат да намерят практически решения;
физиотерапевт - терапевт, който използва физически техники като масаж и упражнения за укрепване на здравето и благосъстоянието
логопед и логопед - те използват специални техники за подобряване на всички аспекти на комуникацията.

Медицинските и социалните нужди ще бъдат напълно оценени преди напускане на болницата. За пациента ще бъде изготвен персонализиран план за грижи, съобразен с неговите нужди.

Предотвратяване

MMR ваксина

Най-ефективният начин да се предпазите от енцефалит е да получите ваксината MMR (морбили, паротит и рубеола).

Първата MMR ваксинация трябва да се направи на всички деца на възраст около 13 месеца, като бустерната доза се дава преди да отидат на училище (между три и пет години). 5 до 10% от децата не са напълно имунизирани след първата доза, така че бустерната доза повишава защитата и оставя само по-малко от 1% от децата в риск.

Други ваксинации

Предлагат се и ваксинации за японски и кърлежови енцефалити, които са два вида енцефалити, пренасяни от насекоми.

Тези видове енцефалит са широко разпространени в определени части на света, като Европа, Африка и Азия..

Прогноза

Дори при най-доброто налично лечение смъртността от енцефалит остава висока. Някои форми на енцефалит убиват до 1 на 3 души със заболяването.

Възпалението, свързано с енцефалит, също може да доведе до придобито мозъчно увреждане, което може да доведе до дългосрочни усложнения. Те могат да включват:

загуба на памет;
епилепсия, състояние, което причинява повтарящи се припадъци;
лични и поведенчески промени;
трудности в развитието;
проблеми с внимание, концентрация, планиране и решаване на проблеми;
физически и двигателни затруднения;
умора.

5 етапа на автоимунен рецепторен енцефалит: защо заболяването е опасно

Енцефалитът, свързан с автоагресия на имунната система, не е напълно изяснен. Това е сериозно заболяване - възпаление на самото вещество на мозъка. Доказано е, че неговото развитие е свързано с производството на антитела в организма към рецепторите на собствените нервни клетки (неврони), разположени в различни части на мозъка..

Съдържание

Причини за заболяването
Епидемиология
Роля на автоимунните антитела
Клинични симптоми
1. Продромални симптоми
2. Психотичен стадий на заболяването
3. Ареактивен етап
4. Хиперкинетичен етап
5. Етап на регресия на симптома - дълъг етап
Диагностика
Лечение
Резултати от заболяването

Причини за заболяването

Първите случаи на този вид енцефалит са открити при жени с тумори на яйчниците. Следователно енцефалитът се разглежда като паранеопластичен, т.е.развиващ се със злокачествен тумор.

Всъщност в много случаи енцефалитът предшества раков тумор (понякога в продължение на няколко месеца или дори години) и често се развива на фона на злокачествено заболяване..

Учените вече са идентифицирали почти 30 антигена, свързани с развитието на злокачествени процеси в организма и свързани с увреждане на нервните клетки. Злокачествен тумор се открива при 60% от пациентите с клинични прояви на енцефалит.

Но в някои случаи неопластичният процес не се открива и енцефалитът в резултат на неуспех в имунната система се развива по неизвестна причина. И какво подтиква имунната система да произвежда антитела срещу собствените си нервни клетки в централната нервна система все още не е ясно..

Типичните прояви на енцефалит при педиатрични пациенти в много случаи не са свързани с никакъв тумор. Антителата при абсолютно здрави деца от различни възрасти се произвеждат спонтанно и също се свързват с NMDA рецепторите на нервните клетки в мозъка.

Чрез блокиране на тези рецептори антителата водят до бавно развитие на психични разстройства, двигателни разстройства и гърчове..

Тези данни потвърждават, че много механизми, водещи до автоагресия и синтез на антитела към NMDA рецептори на мозъчни клетки, до невроимунен конфликт, не са проучени..

Епидемиология

Боледуват предимно жените, при мъжете този вид енцефалит се развива в единични случаи. Болестта се развива през младостта, средната възраст на пациентите е около 25 години.

Около 40% от случаите са юноши на възраст под 18 години. Отбелязва се, че при пациенти от мъжки пол и в по-млада възраст енцефалитът се развива по-често без злокачествено новообразувание..

Роля на автоимунните антитела

Значението на антирецепторните антитела в развитието на енцефалит е неопровержимо доказано от следните данни:

Във всеки случай на енцефалит, антителата към NMDA рецепторите на мозъчните клетки са открити в острия период на заболяването в цереброспиналната течност и кръвния серум. Освен това е отбелязано намаляване на титъра на тези антитела на етапа на възстановяване и възстановяване. Освен това имаше ясна връзка между количеството антитела и резултата от заболяването..
Keiamin, Phencyclidine и други от групата на антагонистите на NMDA рецепторите могат да причинят прояви, подобни на тези на този енцефалит.
В повечето случаи пациентите с енцефалит срещу NMDA рецептор развиват централна хиповентилация. Това може да се отдаде на факта, че целите на автоимунните антитела са неврони, разположени предимно в предния мозък, който е засегнат при енцефалит срещу NMDA рецептор. Това води до дихателни проблеми..
Хиперкинезата, проявена при този енцефалит, не е свързана с епилепсия. Доказателство за това е, че успокоителните и антиепилептичните лекарства не са ефективни. Това се потвърждава от резултатите от електроенцефалографски наблюдения на такива пациенти..
Във всеки случай на енцефалит вирусната инфекция е изключена като причина за увреждане на мозъчното вещество: резултатите от изследването на цереброспиналната течност, кръвта, интравиталната биопсия на медулата и патологичните анализи не разкриват вирусни маркери.

Водещата роля на автоимунната агресия в механизма за развитие на енцефалит срещу NMDA рецептор може да бъде потвърдена.

Клинични симптоми

Болестта се развива бавно на всяка възраст на пациента.

Има няколко етапа в неговото развитие..

Продромални симптоми

Те не се появяват при всички пациенти (при 86% от пациентите), този период продължава около 5 дни.

По тази тема

- Енцефалит

9 факти за вирусен енцефалит

Наталия Сергеевна Першина
26 март 2018 г..

Продромалният етап се характеризира с неспецифични прояви, които приличат на симптоми на ARVI:

главоболие;
повишаване на температурата;
слабост.

Психотичен стадий на заболяването

Проявява се в психопатологични поведенчески разстройства, което подтиква близките на пациентите да потърсят помощ от психиатър. Но дори и лекар едва ли може да подозира органично увреждане на мозъка в този период на заболяването..

Типичните симптоми са:

минимизиране на емоционалните прояви (пациентите са апатични, затворени в себе си, често се отбелязва депресия);
намаляване на когнитивните умения - способността да се обработва информация, идваща отвън: краткосрочна памет, способността да се използва телефон и други устройства и др.;
шизофренични симптоми: заблуди, халюцинации (слухови и зрителни), компулсивно поведение (повтарящи се натрапчиви действия в резултат на непреодолимо желание), намаляване на критичната оценка на състоянието на човека;
нарушения на паметта (амнезия) и речта са по-редки;
нарушение на съня.

Продължителността на този етап е около 2 седмици. Припадъците показват напредъка на заболяването..

Ареактивен етап

Проявява се като нарушение на съзнанието, наподобяващо кататония (двигателни нарушения под формата на ступор или вълнение). В същото време пациентите в стадий на възбуда автоматично повтарят думите и фразите на други хора, правят мащабни движения, различават се по глупост, смеят се без причина.

мутизъм (пациентът не осъществява контакт, не отговаря на въпроси и не изпълнява заявки и команди);
акинезия (невъзможност за активни, доброволни движения);
атетоидни движения (претенциозни движения на крайниците или пръстите, често повтарящо се сгъване-разтягане, неестествени пози и др.);
каталептични симптоми (намалена чувствителност към външни дразнители);
парадоксални явления (например няма реакция на болков стимул).

Хиперкинетичен етап

Проявява се чрез постепенно развитие на хиперкинезата. Хиперкинезата може да има различна локализация и скорост, подобно на психогенните реакции.

оролингвални дискинезии (продължителни дъвкателни движения, облизване на устни, нарушено отваряне на устата, прекомерно стискане на зъбите);
движения на крайници и пръсти;
отвличане или сплескване на очните ябълки и др..

На този етап има признаци на вегетативни нарушения под формата на повишаване или намаляване на сърдечната честота, колебания в кръвното налягане, повишаване на температурата и повишено изпотяване. Дихателните нарушения са особено опасни, понякога изискват реанимационни мерки. При всички пациенти се развиват хиповентилация и хемодинамични нарушения.

Етап на регресия на симптома - дълъг етап

Обратното развитие на проявите настъпва в рамките на 2 месеца, но хиперкинезата може да регресира за повече от 6 месеца и да бъде устойчива на терапията. Заедно с елиминирането на хиперкинезата се подобрява и психосоматичният статус на пациента. Всички пациенти се характеризират с постоянна амнезия относно състоянието.

Диагностика

При наличие на клинични прояви, характерни за енцефалита, могат да се използват лабораторни и хардуерни диагностични методи за потвърждаване на автоимунния характер на заболяването.

Лабораторните методи включват:

Изследване на цереброспиналната течност (CSF). Клиничният анализ ще даде умерено увеличение на броя на клетките, дължащо се на лимфоцитите (до 480 клетки / ml), повишаване на нивото на протеин (в рамките на 49-213 mg / ml). Такива промени не са специфични, но се наблюдават при всички пациенти с анти-NMDA рецепторен енцефалит..
Серологично изследване на кръв и ликвор. Позволява ви да получите специфичен тест, който потвърждава диагнозата - открива антитела към NMDA рецептори. Освен това, колкото по-висок е титърът на антителата, толкова по-тежки са неврологичните разстройства. Титрите в цереброспиналната течност са по-високи, отколкото в кръвта. При динамично проучване титрите намаляват при пациенти с възстановяване и при липса на ефект при лечението нивото на специфичните антитела остава високо както в кръвта, така и в цереброспиналната течност.
Имунологичен анализ на цереброспиналната течност. Показва увеличаване на клас G имуноглобулини.
Вирусологичните изследвания на всеки биосубстрат дават отрицателен резултат.

Хардуерни диагностични методи:

ЯМР, извършен в стандартен режим или с контраст (инжектиране на гадолиний), според експерти, най-често не открива промени. При провеждане на проучване в режим FLAIR, някои пациенти могат да имат усилване на фокалния сигнал в темпоралните дялове, по-рядко в мозъчния ствол. С възстановяването тези промени изчезват..
Според специалисти позитронно-емисионната томография с флуородеоксиглюкоза (SPECT и FDG-PET) в някои случаи може да разкрие натрупване на контраст в двигателните зони с проява на дискинезия (натрупване не се наблюдава при възстановяване), хипоперфузия (недостатъчно кръвоснабдяване) в фронтотемпоралните области на мозъчната кора.
ЕЕГ (електроенцефалография) в ареактивния и хиперкинетичния стадии на енцефалит разкрива дифузна (но с преобладаване на линотемпорална) d- и q-активност.

В случай на клинични прояви на енцефалит срещу NMDA рецептор, трябва да се извърши максимално възможното изследване за откриване на онкопатология на всякакви органи и системи, включително деца. Скринингът за рак е важен компонент на диагностичния алгоритъм за такъв енцефалит..

Лечение

Пациентите трябва да бъдат лекувани в интензивно отделение, като се има предвид вероятността от развитие на хемодинамични и дихателни нарушения. Комплексното лечение трябва да включва патогенетична и симптоматична терапия.

Като патогенетична терапия се провежда лечение с антивирусни лекарства (ацикловир), докато се получат резултатите от изследването, с изключение на вирусната природа на енцефалита..

Много е важно да се направи преглед възможно най-рано по отношение на онкологичното наблюдение: колкото по-рано се проведе радикалното лечение на рака, толкова по-лесно и по-бързо ще бъде възможно да се справите с лечението на енцефалит.

Автоимунен енцефалит и психични разстройства

Публикувано Понеделник, 04/02/2019 - 18:15

Автоимунният енцефалит е сравнително рядка и наскоро описана група заболявания, включващи автоантитела, насочени срещу синаптични и антигени на повърхността на невроналните клетки. Автоимунният енцефалит включва широк спектър от невропсихиатрични (невропсихиатрични) симптоми. Чувствителните и специфични диагностични тестове, като клетъчен анализ, са от първостепенно значение за откриване на невронални антитела на клетъчната повърхност, в цереброспиналната течност или серум на пациенти и определят ефективността на лечението и проследяването на пациентите. За повечето случаи на автоимунен енцефалит прогнозата зависи от скоростта на откриване, идентифициране и правилно лечение на заболяването..

В литературата са описани различни автоимунни енцефалити, всеки от които е свързан с наличието на специфични автоантитела, насочени срещу синаптични и невронални клетъчни повърхностни антигени. Основните варианти на автоимунен енцефалит се дължат на антитела, N - метил - d-аспартатен рецептор (NMDA -) рецептор, α-амино-3-хидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионова киселина (Ampar), инактивиран глиома левцин 1 (Lgi1), контактин -свързан протеиноподобен 2 (Caspr2), глутамат декарбоксилазен рецептор (GAD) или рецептор за гама-аминомаслена киселина тип B (GABA B R), но значителен брой случаи на автоимунен енцефалит са свързани с по-редки или неразпознати рецептори. Клиничните симптоми обикновено корелират със свързания подтип на антитела. Отстраняването на тези антитела чрез плазмен обмен или имунотерапия обикновено води до клинично подобрение при пациентите. Неврологичните симптоми варират драстично в зависимост от епитопа, насочен от автоантитела, произведени от пациентите.

Поради разнообразието от антигени, към които са насочени автоантителата, автоимунният енцефалит е клинично хетерогенен, засягащ както мъже, така и жени, вариращи от млади хора до тези над 80 години. Честите симптоми включват широк спектър от психопатологични и неврологични симптоми. Психопатологичните симптоми обикновено се появяват в ранните стадии на заболяването, но могат да се появят и в хода на заболяването.

Анти-NMDAR енцефалитът представлява 20% от имуно-медиирания енцефалит. Засяга предимно млади жени (60%), деца (35%) и по-рядко мъже и пациенти в напреднала възраст. Анти-NMDA - енцефалитът е най-често срещаният автоимунен енцефалит. Въпреки че все още се счита за доста рядко заболяване, относително високото разпространение на този подтип автоимунен енцефалит обяснява фокуса на литературата върху тези антитела в епидемиологичните проучвания. Повечето пациенти с автоимунен енцефалит нямат психиатрична история; следователно първият психиатричен епизод трябва да се счита за маркер, изискващ тестване за наличие на анти-NMDA антитела в цереброспиналната течност на пациента (CSF).

Психопатологичната симптоматика е хетерогенна с грандиозни и параноидни заблуди, халюцинации (зрителни и слухови), странно поведение, възбуда, страх, безсъние, объркване и краткосрочна загуба на паметта. Тези прояви обикновено се разглеждат като остра психоза, мания (с психотични симптоми) или поява на шизофрения. Ако пациентът има неврологични симптоми като дистония, орално-лицева дискинезия или гърчове, те трябва да се считат за индикация за търсене на автоантитела.

Вегетативни прояви като хипертермия и / или тахикардия също са чести. При някои пациенти неврологичните симптоми не се проявяват по време на заболяване (първи епизод и възможни рецидиви).

Конвенционалните психотропни лекарства, включително антипсихотици, бензодиазепини и валпроева киселина, понякога могат да помогнат, но ефектите им са непълни и временни. Антипсихотиците трябва да се използват с повишено внимание, тъй като

50% от пациентите с енцефалит срещу NMDAR, които се лекуват с антипсихотици, могат да развият непоносимост, характеризираща се с висока температура, скованост на мускулите, мутизъм или кома и биомаркери на рабдомиолиза, предполагащи злокачествен невролептичен синдром.

При 70% от пациентите клиничният курс започва с вирусоподобни продроми (треска, гадене, диария), произтичащи от

1 или 2 седмици преди появата на психопатологични и / или неврологични симптоми, водещи до хоспитализация.

Сега автоимунният енцефалит е добре разпознат чрез сравнително лесна клинична и биологична диагностика. Последното се основава на откриването на поликлонален имуноглобулин G (IgG), насочен срещу GluN1 NMDAR субединицата в CSF. Въпреки че в повечето случаи се установява наличието на IgG, могат да се идентифицират и други подвидове имуноглобулин. Разликата между подвидовете имуноглобулини IgG, IgA и IgM е значителна по отношение на разпространението, патогенезата и клиничното представяне..

Анти-NMDAR енцефалитът е основно медиирано от антитела заболяване и лечението се основава на имунотерапия и отстраняване на тумори (ако има такива). Честотата на първичен тератом, който е 94% от случаите на тератома на яйчниците, зависи от възрастта, пола и етническата принадлежност и е по-често при млади възрастни жени (

50%). Първоначално класифициран като паранеопластично заболяване, автоимунният енцефалит се среща и при пациенти без тумори. Лечението се основава на резекция на тумор (ако има такава) и имунотерапия от първа линия: кортикостероиди, комбинирани с интравенозни имуноглобулини (IVIg). Плазменият обмен е възможен и е доказано, че е ефективен, но е по-трудно да се извърши при условия на автономна нестабилност на пациента или лошо съответствие..

Повечето пациенти реагират в рамките на няколко седмици на лечение от първа линия, но пациентите с енцефалит от типа NMDAR са най-устойчиви на терапия от всички форми на автоимунен енцефалит. Ранното лечение позволява на 80% от пациентите да постигнат добри резултати, но възстановяването е бавно (повече от две години). За близо 50% от пациентите, които не реагират на лечение от първа линия, се препоръчва имунотерапия от втора линия с ритуксимаб или циклофосфамид или и двете. Като цяло скоростта на подобрение е по-добра за пациенти с тумор (80%) в сравнение с пациенти без тумор (48%).

Въпреки това лечение от втора линия, рецидив може да се появи в 20-25% от случаите. За да се предотврати рецидив, имуносупресивното лечение може да продължи с микофенолат мофетил или азатиоприн в продължение на една година.

Антителата, открити при пациентите, са имуноглобулини G, класове IgG1 и IgG3. Те са насочени към йонотропния глутаматен рецептор, NMDAR, и по-точно GluN1, съществена субединица на рецептора. Синдромите, наблюдавани при автоимунен енцефалит, са до голяма степен подобни на тези, описани във фармакологични или генетични модели на унищожаване на антигени (напр. Кетамин и увреждане на паметта и депресивно поведение при мишки). Откриването на антитела срещу NMDAR чрез имунохистохимичен метод в мозъчни срезове на гризачи показва високо оцветяване на хипокампуса, умерено оцветяване на кората и ограничено оцветяване на малкия мозък корелира добре с психопатологичните и неврологичните симптоми. Различни проучвания, проведени с помощта на животински и in vitro модели, предполагат, че антитялото намалява повърхностната експресия и общата плътност на NMDAR, което води до променена синаптична пластичност и синаптично предаване. Тези данни показват пряка патогенна роля на антителата в патогенезата на NMDAR.

Анти-AMPAR енцефалитът също се отнася до автоимунен енцефалит с антитела, насочени към йонотропния глутаматен рецептор.

Антирецепторен енцефалит: какво е това заболяване и как да се лекува

Лечение на заболявания на главата✔ ➔ Статии ➔ Автоимунен енцефалит. Симптоми и лечение✔

15
8 943
Има заболявания, от които всички много се страхуваме. Автоимунните заболявания винаги са принадлежали към категорията на такива заболявания, защото собственият имунитет започва да се бори с тялото ви. Страшно е, че последицата от това може да бъде приемът на наркотици през целия живот и това пак няма да ви спаси от увреждане или дори смърт. Автоимунният енцефалит е само едно от заболяванията, които могат да застрашат такъв резултат, ако терапията не започне бързо.

20-10-2017, 14:46 Печат

Трябва да се отбележи, че автоимунен енцефалит

е автоимунно възпаление на мозъка, което е причинено от имунни клетки, които започват да атакуват собствените си нервни клетки без причина. Пренебрегването на симптомите води до необратими процеси в психиката. И въпреки че симптомите не оставят съмнение, че нервната система е засегната, винаги е изключително трудно да се установи причината за подобно заболяване, дори с помощта на лаборатории с най-модерно оборудване. Отнема много време, за да се филтрират други причини лекарят да подозира това конкретно заболяване. Следователно, колкото по-рано започнете прегледа, толкова повече шансове имате да започнете правилното лечение, което ще ви позволи да живеете пълноценно след тази ужасна болест..

Какво е енцефалит?

висока температура (температура) 38ºC (100.4ºF) или по-висока;
главоболие;
гадене и повръщане;
болки в ставите.

Тогава могат да започнат по-сериозни симптоми, включително:

промени в психичния статус, като объркване, сънливост или дезориентация;
конвулсии (гърчове);
промени в личността и поведението.

Причините за развитието на патологията

Точните причини за развитието на автоимунен енцефалит не са установени. Това се дължи на факта, че мозъкът е слабо разбран. Има фактори, които влияят върху образуването на автоимунни антитела:

повтарящи се мозъчни заболявания (възпаление, травма, кисти);
вродени и придобити нарушения на имунитета (имунодефицит);
автоимунни заболявания на други органи (системен лупус еритематозус, артериит, ревматоиден артрит);
чести вирусни заболявания (паротит, вирусен хепатит, ХИВ);
мозъчен рак;
генетични нарушения;
дегенеративни нарушения на мозъка, които се характеризират с намаляване на предаването на импулси през нервните клетки, тяхната некроза;
навлизането на инфекция през кръвно-мозъчната бариера (мрежа от кръвоносни съдове и лимфни възли, която при здрав човек не позволява на чужди агенти да преминат към органа);
отравяне с тежки метали, отрови.

Видове енцефалит

Енцефалитът може да бъде класифициран най-общо на четири основни типа:

инфекциозен енцефалит - възпалението възниква като пряк резултат от инфекция, често вирусна;
постинфекциозно - възпаление, причинено от имунната система, реагира на предишна инфекция или ваксина; може да се случи много дни, седмици или понякога месеци след първоначалната инфекция;
автоимунно - възпалението се причинява от имунната система, отговаряща на неинфекциозна причина като тумор или антитела;
хронично - възпалението се развива бавно в продължение на много месеци; това може да е резултат от състояние като ХИВ, въпреки че в някои случаи няма очевидна причина.

Защо възниква

ако човек преди това е страдал от възпалително заболяване на мозъка и неговите мембрани;
при наличие на системен лупус еритематозус, полиартериит нодоза, други патологии на имунната система;
когато е получено сериозно увреждане на мозъка;
с генни мутации;
с прионни заболявания;
ако се развият туморни процеси в мозъка и гръбначния мозък.

Симптоми

треска от 38 ° C (100.4 ° F) или по-висока;
главоболие;
гадене и повръщане;
болки в ставите.

След началния етап могат да започнат да се развиват по-сериозни признаци и симптоми:

промени в психичния статус, като объркване, сънливост или дезориентация;
конвулсии.
промени в личността и поведението.

Други признаци на енцефалит могат да включват:

чувствителност към ярка светлина (фотофобия);
невъзможност да се говори;
невъзможност за контрол на физическите движения;
скованост на врата;
халюцинации (пациентът вижда и чува това, което всъщност го няма);
загуба на чувствителност в определени части на тялото;
частична или пълна загуба на зрение;
неволни движения на очите, като например преместване на очите от една страна на друга;
неволни движения на лицето, ръцете и краката.

Някои видове автоимунен енцефалит могат да причинят промени в психичното здраве като

тревожност;
необичайно поведение;
делириум и параноя (пациентът вярва в нещо, което очевидно не е вярно).

Симптомите на грип, които бързо се влошават и променят психичното състояние на човек, трябва да се считат за спешна медицинска помощ. При такива обстоятелства трябва незабавно да наберете 112 и да поискате линейка..

Класификация

Всеки тип автоимунен енцефалит има своя собствена симптоматика и локализация на невронно увреждане. Следователно се различават няколко вида заболявания..

Автоимунен лимбичен енцефалит

Характеризира се с намаляване на интелектуалните способности на индивида. Пациентът спира да разпознава хората, обърква думи, тоест когнитивната функция намалява. Невралгичните симптоми се развиват под формата на главоболие, припадъци от епилепсия, дискинезия (неспособност за контрол на мускулните движения, те стават остри). Ако частта от мозъка, отговорна за функцията на ендокринната система (хипофизната жлеза) е повредена, ще настъпят хормонални смущения.

Тъй като болестта не се лекува, тя преминава в две форми, които се заменят взаимно (остра и хронична). Автоимунният рецепторен енцефалит е вариант на лимбичната форма. Образува се при жени с неоплазми на яйчниците. Проявява се с психични разстройства (халюцинации, агресия, параноя). Човек е трудно да диша поради нарушения на дихателния център, съзнанието е нарушено, появяват се конвулсии. Пациентът преминава във вегетативно състояние.

Автоимунен стволов енцефалит

Той се развива, когато имунните комплекси навлизат в мозъчния ствол. Характеризира се с увреждане на очите (клепачите падат, има неволно движение на очните ябълки). Функцията на вкусовите пъпки на езика се губи. Работата на вестибуларния апарат се губи, човекът не поддържа баланс. Автоимунният енцефалит на мозъчния ствол нарушава слуховата функция (изцяло или частично).

Енцефалит на Шилдер

Той се проявява като дегенеративни процеси (състояние, характеризиращо се със загуба на функция на невроните в различни части на мозъка) на бялото вещество, моста и малкия мозък. Тъканта в тези структури се възпалява. Болестта започва да се развива на 4-годишна възраст и достига своя връх на 15-годишна възраст. Симптоматиката е подобна на други възпалителни и ракови лезии на ГМ, така че диагнозата е трудна. При децата умствените способности бързо се губят, появяват се треперене (треперене) на крайниците, конвулсии, главоболие. С течение на времето детето спира да разпознава хората. Не е разработено лечение.

Енцефалит на Расмусен

Опасно заболяване, което не се повлиява от терапията. Причините не са напълно ясни. Появява се в юношеството поради нестабилност на имунната и други системи. Напредва бързо. Той се разпространява в едното или и двете полукълба на мозъка. Един от тях напълно атрофира. Този тип енцефалит се характеризира с епилептични припадъци, които не могат да бъдат контролирани от лекарства..

Причини и рискови фактори

Причини за инфекциозен енцефалит

херпес симплекс вирус - вирус, който причинява херпес и полово предавани инфекции, генитален херпес;
вирусът варицела-зостер, отговорен за варицелата при деца и херпес зостер при възрастни.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на диагностични методи. Необходимо е да се изключат инфекции, микози, травми, тумори, вируси, които причиняват същите признаци на невралгия като автоимунния енцефалит. Наследствени нарушения на ГМ структурите, автоимунни заболявания на други органи, съдово възпаление (васкулит) на мозъка, склерозиращи състояния на ГМ имат подобни симптоми.

Основната отличителна черта на автоимунния енцефалит е наличието на възпаление в кръвта, цереброспиналната течност, левкоцитоза (повишени левкоцити) и липсата на бактериален фокус. Други данни за лабораторните характеристики не се откриват. При КТ и ЯМР огнища на мозъчно възпаление са видими в ранните стадии, атрофия на едно от полукълбите - в по-късните етапи. С възрастта се добавят характерните симптоми на неврологично разстройство.

Лечение

Лечението на енцефалит има три важни цели. Лечението е насочено към:

спиране и обръщане на процеса на заразяване с помощта на антивирусни лекарства или други подходящи лекарства;
контролиране на всички непосредствени усложнения на енцефалита, като епилепсия или дехидратация, причинени от треска;
предотвратяват развитието на дългосрочни усложнения като мозъчно увреждане.

Инфекциозен енцефалит

Честите нежелани реакции на ацикловир включват:

главоболие;
гадене;
повръщане;
диария.

По-рядко срещаните нежелани реакции включват:

увреждане на черния дроб;
халюцинации;
намаляване на броя на левкоцитите, произведени от костния мозък, което може да направи пациента по-уязвим към други инфекции.

Пост-инфекциозен енцефалит

Страничните ефекти на кортикостероидите включват:

гадене и повръщане;
разтройство;
повишен апетит;
дразнене на кожата на мястото на инжектиране;
бързи промени в настроението (радост-гняв).

Автоимунен енцефалит

Патогенеза (механизъм на развитие)

В резултат на излагане на увреждащ фактор, който често е вирус, имунната система започва да произвежда Т-убийци (клетки, които унищожават вируси и инфекции). Ако се произвеждат твърде много от тях, имунният отговор става агресивен, той започва да действа срещу собствените си клетки.

Когато клетките на сивото и бялото вещество на мозъка (ГМ) се унищожат, органът намалява. В него започват процесите на атрофия (намаляване на съдовото хранене, намаляване на функцията). Болестта засяга едно от полукълбите. При некроза на астроцитите (процеси на нервните клетки) връзката между невроните се нарушава. Сигналът не се предава, така че информацията от външния свят не достига до човека.

Унищожаването на невроните е необратим процес, така че болестта не може да бъде излекувана. Тъй като мозъкът е отговорен за функционалността на всички телесни системи, симптомите на автоимунен енцефалит са изразени, лекарят ще го подозира по клинични прояви и ще го потвърди с помощта на лабораторни и инструментални анализи.

Усложнения

Най-честите усложнения на енцефалита са:

проблеми с паметта, засягащи 70% от хората;
лични и поведенчески промени се наблюдават при малко по-малко от половината от всички хора;
афазия - проблеми с говора и езика, които се срещат при 1 на 3 души;
епилепсия, се среща при 1 на 4 засегнати възрастни и 1 на 2 засегнати деца;
промени в емоциите като тревога и гняв; промени в настроението също са често срещани;
проблеми с внимание, концентрация, планиране и решаване на проблеми;
физически и двигателни затруднения;
лошо настроение;
умора.

Персонализирани планове за грижи

невропсихолог - медицински специалист, специализиран в мозъчно увреждане и когнитивна рехабилитация;
ерготерапевт - те могат да идентифицират проблемни области в ежедневието на човека, като например проблеми с обличането, и да им помогнат да намерят практически решения;
физиотерапевт - терапевт, който използва физически техники като масаж и упражнения за укрепване на здравето и благосъстоянието
логопед и логопед - те използват специални техники за подобряване на всички аспекти на комуникацията.

Как се появява клиничната картина?

Първоначално анти-NMDA рецепторният енцефалит се проявява с грипоподобни симптоми, които се влошават в продължение на няколко седмици. Много пациенти погрешно отиват при психиатър, който диагностицира биполярно разстройство, шизофрения. В резултат на това човек се лекува неправилно, което влошава състоянието му..

Признаците се различават при деца и възрастни. Има леки неврологични разстройства. Основните симптоми на детското разстройство са поведенчески проблеми, гърчове, психиатрични разстройства.

С напредването на болестта се добавят параноя, психични разстройства и гърчове. Пациентът движи странно крайниците си, има странна гримаса на лицето. Отбелязват се интелектуални увреждания, дисфункция на паметта, проблеми с говора.

Неизправността на вегетативната система е отстранена. Развива се дихателна недостатъчност, нестабилност на артериалните параметри. Пациентът може да загуби чувствителност.

Предотвратяване

MMR ваксина

Най-ефективният начин да се предпазите от енцефалит е да получите ваксината MMR (морбили, паротит и рубеола).

Други ваксинации

Тези видове енцефалит са широко разпространени в определени части на света, като Европа, Африка и Азия..

Етапи на заболяването

Патологичният процес е разделен на следните етапи:

Предчувствие. Неговото развитие се отбелязва при деца на седем години. Болестта се проявява след осем месеца. Епилептичните припадъци са редки и мускулната тъкан все още не е отслабена. В половината от случаите има остър ход и постепенно преминаване към следващия етап.
Остра. В тази ситуация има анамнеза за мускулна слабост, мускулна парализа, епилептични припадъци. Пациентът страда от деменция. Той е в това състояние в продължение на седем месеца, след което болестта преминава в последния етап..
Остатъчни. Проявява се като остатъчен ход на заболяването след лечение. Честотата и продължителността на епилептичните припадъци са леко намалени.

Третият етап зависи от това колко навременно и ефективно е лечението. Умствената изостаналост и парализата се запазват до края на живота им при повечето пациенти.

Нарушена е двигателната функция на мускулите.
Атаките зачестяват няколко пъти.
Наркотиците не помагат за справяне с пристъпите.

Прогноза

загуба на памет;
епилепсия, състояние, което причинява повтарящи се припадъци;
лични и поведенчески промени;
трудности в развитието;
проблеми с внимание, концентрация, планиране и решаване на проблеми;
физически и двигателни затруднения;
умора.

Прочетете повече по-горе.

Диференциална диагноза

Диагнозата на рецепторния енцефалит се усложнява от невъзможността да се открие с помощта на ядрено-магнитен резонанс. Резултатите от изследването не показват промени. Патологичният процес се открива само в специален режим. Тогава лезиите се намират в темпоралната област. Понякога пациентите се насочват към позитронно-емисионна томография, която открива перфузия на мозъчната кора.

По време на пункция и изследване на получената цереброспинална течност се установяват незначителни промени: увеличаване на количеството протеин и концентрацията на имуноглобулин. Резултатите от тестовете за съдържанието на вирусни инфекции са отрицателни.

Забележка! За правилната диагноза се използва тестване на титъра на антителата на NMDA рецепторите в цереброспиналната течност и серума.

Много пациенти с рецепторен енцефалит имат мозъчен тумор, който може да бъде открит, след като пациентът се възстанови. Следователно задължителен диагностичен метод е скринингът за рак..

Като съпътстващи диагностични методи се използват електрокардиограма, биохимичен кръвен тест, анализ на изпражненията и урината..

Особености на развитието и произхода на болестта

Болестта на Расмусен все още е загадка за учените. Говорейки за този синдром, много специалисти се придържат към хипотези и ги изграждат въз основа на наличните данни. Най-честите виновници за автоимунни смущения, които водят до енцефалит, са:

Автоимунни антитела;
Вирусна инфекция;
Цитотоксични Т-лимфоцити.

Автоимунните (автоагресивни) антитела се образуват спонтанно или в резултат на инфекция, например, поради бактерии от рода Mycoplasma. Те са специална структура, направена от протеин. В организма автоимунните антитела увреждат или напълно унищожават здравите клетки в определени органи или системи.

Цитотоксичните Т лимфоцити са клетки, отговорни за имунния отговор. Те са основна част от антивирусния имунитет. Основната цел на Т-лимфоцитите са телесните клетки, увредени от вируси или бактерии, поради което те също имат второ име, Т-убийци..

На фона на вирусна инфекция често се случват различни сривове в имунната система. По същество именно заради него се синтезират автоимунни антитела и нокаутите в Т-лимфоцитите се нокаутират.

Според повечето експерти автоимунният тип енцефалит възниква поради излагане на цитотоксични Т-лимфоцити. Тази хипотеза е тествана повече от веднъж с помощта на множество изследвания. В програмата са участвали много хора, страдащи от болестта на Расмусен и в кръвта им е открита голяма концентрация по време на епилептичен припадък..

Подобна ситуация е възникнала с автоимунните антитела. Бебетата, страдащи от това заболяване, са подложени на лумбална пункция, за да извлекат малко цереброспинална течност за анализ. В него, както и в плазмата, са открити автоагресивни антитела, но експертите никога не са успели да обяснят тяхната роля в развитието на патологията..

Свиването на едно от полукълбите поради енцефалит на Расмусен е необратима последица.

Тази атрофия на мозъчната тъкан има свои собствени причини, например, повишена апоптоза с прогресивно намаляване на броя на невроните. Това явление е съвсем естествено и е отговорно за процеса на смърт на старите клетки в нервната система. Апаптозата не може да се контролира, но не причинява невродефицит при здрави хора. Ако човек има енцефалит на Расмусен, тогава се наблюдава симптом като апоптоза на астроцитите.

Астроцитите са един от компонентите на бялото и сивото вещество, открити в мозъка. Те служат за подхранване, защита и поддържане на функцията на нервните клетки. Ако има по-малко астроцити, това се счита за патологична промяна..

Въз основа на наличната информация е известно със сигурност, че апоптозата на астроцитите на фона на увеличаване на броя на Т-лимфоцитите е симптом на болестта на Расмусен. Най-често това явление се провокира от вируси или бактерии, но в някои случаи всичко се случва спонтанно. Броят на астроцитите бързо намалява именно поради Т-лимфоцитите, които възприемат тези клетки като заплаха поради неизправност в имунната система.

Болести от автоимунен характер

Съществува група енцефалити, причинени от автоимунни процеси в организма, при които собственият имунитет на човек започва да атакува мозъчните клетки.

Автоимунният енцефалит е изключително труден за диагностициране и лечение. Като правило заболяването причинява бърза деменция и води до нарушаване на церебралната функция и активността на периферната нервна система. В допълнение към деменцията, болестта се придружава от парализа и гърчове, подобни на епилептичните.

Такива заболявания включват лимбичен енцефалит. Болестта причинява автоимунен отговор на организма към раковите клетки или към някакво инфекциозно или вирусно заболяване. Според скоростта на развитие лимбичният енцефалит се разделя на остър и подостър.

Острият синдром се развива бързо, в рамките на три до пет дни, докато първите симптоми в подостър ход стават забележими няколко седмици след началото на развитието на патологията.

Типични симптоми на патология:

увреждане на паметта;
когнитивно увреждане;
епилептични припадъци;
психични разстройства: депресия, тревожност, пристъпи на паника;
поведенчески разстройства.

Болестта се характеризира с прогресираща деменция. Пациентите често страдат от нарушения на съня и епилептичните припадъци могат да бъдат придружени от халюцинации.

Много често автоимунните мозъчни увреждания са свързани с наличието на рак. В по-голямата част от случаите такъв енцефалит се причинява от рак на белия дроб.

Купи онлайн

През последните години, благодарение на напредъка в невроимунологията, беше идентифицирана група от нови неврологични заболявания, които са автоимунни енцефалити (енцефалопатия). Причинени от автоимунна атака, насочена срещу различни антигенни мишени на централната нервна система (главно рецептори на глутамат, допамин, GABA и калиеви канали), те се характеризират с подостро начало, бърза прогресия или променлив ход с редуващи се обостряния и ремисии, мултифокално мозъчно увреждане със странна комбинация от симптоми и загуба на функции, неспецифичност и недостиг на находки по време на невроизобразяване и рутинно изследване на цереброспиналната течност (CSF). При тежко протичане на заболяването пациентите често се оказват в критично състояние, но при навременна диагноза и адекватна терапия дори в тежки случаи е възможно пълно възстановяване. За съжаление, такива случаи често се тълкуват от практикуващите като необичайна форма на проява на психична патология, инфекциозни заболявания, множествена склероза и поради това способността за радикална намеса в хода на заболяването и предотвратяване на неблагоприятен изход се губи..

Един от основните представители на тази група заболявания е автоимунният енцефалит с антитела към NMDA тип глутаматни рецептори (анти-NMDA рецепторен енцефалит, EAGR). За първи път е описано от R. Vitaliani et al. [1] през 2005 г. при пациент с яйчников тератом с остро развити психотични разстройства, тежка амнезия, епизоди на объркване, дезориентация и централна хиповентилация. Само 2 години по-късно е идентифициран антиген, представляващ мишена за автоимунна атака, която причинява подобни симптоми. Оказа се GluN1 субединицата на NMDA рецептора, която се намира в най-висока концентрация върху хипокампалните неврони [2]. Антителата към NMDA рецепторите имат висока диагностична специфичност; тяхната патогенност е доказана в невронални култури и in vivo

Трудно е надеждно да се прецени честотата на EAHR, но периодичните публикации за нови клинични случаи предполагат, че това се случва много по-често, отколкото се смяташе досега. И така, след първите публикации през 2005 г. и откриването на антигени в субединицата на NMDA рецептора през 2007 г., през следващите 3 години беше публикувана информация за 417 случая на AHR [3], което надвишава честотата на случаите на лимбичен енцефалит (200 случая за 13-годишен период наблюдения [4] и 500 - за 6-годишен [5]). Доскоро обаче лимбикът се смяташе за най-честата форма на автоимунен енцефалит. Ретроспективен анализ показа, че EAGR представлява 1% от всички случаи на енцефалит [6], а във Великобритания честотата на това заболяване достига 4% от общия брой случаи на възпалителни мозъчни увреждания [7]. Болестта засяга предимно млади хора (95% от пациентите са на възраст под 45 години, 37% са на възраст под 18 години).

Анализът на литературата показа, че до момента в Русия не са описани случаи на това заболяване. Представяме клиничен случай с лабораторно потвърден автоимунен EAGR.

Клинично наблюдение

28-годишен пациент е откаран с линейка в психиатрична болница. Дежурният психиатър диагностицира остро полиморфно разстройство със симптоми на шизофрения. От анамнезата на живота: наследствеността не е обременена, има висше образование, работи като икономист в банка.

От представената медицинска документация е известно, че в рамките на 10 дни преди хоспитализацията пациентът е имал повишена тревожност, сънливост (спал около 15 часа / ден). Пациентът се оплаква от обща слабост, неразположение, слабост, които тя свързва с факта, че не е спала „почти седмица“. Впоследствие тя призна, че чува музика и гласове, които не й позволяват да заспи. Тя стана развълнувана, агресивна, не пусна роднини да се приберат, извика нещо, опита се да ги удари. Според близки тя говорила за гласове и създавала впечатление за човек под влиянието на някого. Тя извика: „Трябва да почистя“, включи и изключи домакински уреди, започна и не завърши обичайните ежедневни дейности (миене на чинии, подове, прах), бързайки из апартамента, грабвайки за нови неща, повтаряйки: „Трябва, трябва...“. Периодично тя се хващаше за главата, крещеше: „Страшно, страшно...“, „Махни го от главата ми...“, „Дръж, дръж ме... това съм аз в главата си...“, „Защо ми взимаш енергията...“. В същото време тя беше ориентирана в мястото и в собствената си личност, признати роднини. От време на време тя крещеше, обвиняваше майка си, приятелка, сестра си, а след това, напротив, казваше, че те са най-умните, най-добрите, любимите, извиваше ръце, стискаше главата й, беше агресивна и затова екипът на линейката беше принудително хоспитализиран в психиатрична болница.

При постъпване се забелязва изразена психомоторна възбуда. Формално пациентът беше в съзнание, но не беше достъпен за продуктивен контакт, изразът на лицето й беше объркан, „омагьосан“. Тя каза, че е била в болница в Москва, след това твърди, че във Финландия. Тя се нарече с друго име, каза, че е на 50 години, като същевременно оставя много въпроси без отговор, кикоти се, периодично се ядосва и вика: „Оставете ме на мира“. Тя призна, че усеща нечие влияние върху себе си, че непрекъснато чува музика и „нещо друго“ в главата си. Тя често изричаше отделни думи, които не бяха свързани по значение. Отбелязан е негативизъм и устойчивост на проверки. Като цяло пациентът изглеждаше сънлив, но при постоянни разпити беше развълнуван, активно размахваше ръце и гневно псуваше. От момента на приемането са предписани рисперидон (9 mg / ден) и феназепам (2 mg / ден).

На 4-ия ден от хоспитализацията се забелязват дезорганизация на мисленето и поведението, епизоди на вълнение и агресия; пациентът е многословен, но повечето думи и твърдения не са по същество, тя започва да отказва храна и напитки и поради това към терапията се добавя халоперидол (4 mg / ден). На следващия ден сънливостта и летаргията се увеличиха, тя не стана от леглото. Отговорите бяха едносрични, не свързани със същността на въпросите. Храненето и пиенето беше възможно само с принуда. Във връзка с появата на левкоцитоза в кръвта (12.3109 / l) е прегледан лекар, има съмнение за обостряне на хроничен бронхит и следователно към лечението е добавен цефтриаксон (2.0 i / m / ден). На същия ден се забелязва нестабилност на кръвното налягане с тенденция към хипертония до 160/100 mm Hg, тахикардия до 120 удара в минута, нормална телесна температура и липса на фокални неврологични симптоми..

На следващия ден пациентът стана недостъпен за контакт, не следва инструкциите, речта беше размазана, постоянно мърмореше нещо, правеше стереотипни движения на ръцете; активно се съпротивлява, когато се опитва да се храни. Предписан е Chinazine 2.0 i / m. По решение на съвета с диагноза кататоничен ступор с отказ от ядене тя е преместена в психиатрична болница с интензивно отделение.

При допускане лицето е подобно на маска, погледът е фиксиран, насочен напред. При завъртане погледът не фиксира, на лицето израз на страх, страдание, постоянно стене. Не отговаря на въпроси, не следва инструкциите. Пасивен негативизъм: стяга клепачите при опит за поглед. За първи път се отбелязват орални дискинезии: пациентът стереотипно удължава долната си челюст с ухапване по устните. Наблюдавани са и дискинезии на краката, ръцете, периодично дистонични движения на багажника.

На 18-ия ден от началото на заболяването пациентът развива генерализиран конвулсивен припадък, след което отсъства спонтанно дишане, не се определят кръвното налягане и пулсът. По време на реанимацията сърдечната дейност беше възстановена, пациентът беше интубиран и прехвърлен на изкуствена белодробна вентилация (ALV). За първи път беше открита хипертермия до 38,8 ° C. Терапия: допаминов разтвор чрез инфузомат, цефтриаксон 4 mg / ден интравенозно, гентамицин 240 mg / ден интравенозно, бипериден разтвор 0,5% 1 ml интравенозно капково, физиологичен разтвор с общ обем 1200 ml / ден.

На следващия ден, по решение на съвет с участието на реаниматор, психиатър, невролог, неврохирург, специалист по инфекциозни болести, в тежко състояние, тя е преместена в интензивното отделение на мултидисциплинарна болница с диагноза „Масово формиране на лявото мозъчно полукълбо. Кома с неизвестна етиология. Състояние след продължителен конвулсивен пристъп и клинична смърт, реанимационни мерки. Механична вентилация. Остро психотично разстройство. Невролептичен синдром ". При постъпване в интензивното отделение: тежко състояние, кома 1 (на фона на медикаментозна седация), зениците са симетрични, очните ябълки са фиксирани по средната линия, оромандибуларни дискинезии с изпъкнал език, спонтанни нецелеви движения в горните крайници, сухожилните рефлекси са намалени без ясна разлика в страните, симптом Бабински от двете страни. Няма менингеален синдром. При клиничния анализ на кръвта левкоцитозата е до 17,3 109 / l. При биохимичния анализ на кръвта е отбелязано повишаване на нивото на урея, глюкоза, трансаминази, креатин фосфокиназа до 1889 U / L. Под К.Т. с подобряване на контраста не са получени данни за фокално мозъчно увреждане. Започна да приема карбамазепин (200 mg 2 пъти дневно).

На следващия ден състоянието беше без значителна динамика: хипертермия 38,6 ° C, механична вентилация, медикаментозно успокояване (натриев тиопентал). Направена е лумбална пункция. В ликвора е разкрита плеоцитоза (112/3, лимфа. 63%, n. 37%) с нормални нива на протеин и глюкоза. Предвид дебюта на болестта с когнитивни и психотични увреждания, свързани с тях двигателни нарушения под формата на оромандибуларна дискинезия и дискинезии в крайниците, епилептичен припадък, умерена лимфоцитна плеоцитоза в ликвора, се предполага, че автоимунен енцефалит (вероятно свързан с антитела към NMDA рецептори (вероятно), херпетична) природа. Препоръчва се изследване на CSF с помощта на PCR за херпесни вируси, кръвен тест за антитела към NMDA рецептори и MRI на мозъка. Започнато лечение с метилпреднизолон (1000 mg / ден IV) и ацикловир (2 g / ден, докато се получат резултати от PCR).

ЯМР на мозъка показва увеличение на интензивността на сигнала в режимите DWI, T2, FLAIR от медиобазалните темпорални области, както и от долните части на опашните ядра (виж фигурата).

ЯМР изображения в режим FLAIR. Повишена интензивност на сигнала от медиобазалните темпорални лобове.

През следващите 3 дни състоянието остава сериозно. Хипертермията продължи до 38,6 ° C. Получени са отрицателни резултати от PCR за херпесни вируси. Инфузията на ацикловир беше отменена. Ултразвуковото изследване на тазовите органи разкрило зрял тератом на десния яйчник. На 25-ия ден от началото на заболяването се получава положителен кръвен тест за антитела към NMDA рецептори (общ титър на IgG, A, M - 1: 160, с норма до 1:10), което дава възможност да се диагностицира AHR на фона на тератома на десния яйчник. Решено е да се удължи въвеждането на метилпреднизолон 1 g / ден до 7 дни, след което да се обмисли ескалиране на имуносупресивната терапия. На следващия ден състоянието рязко се влоши, степента на депресия на съзнанието се увеличи, температурата достигна 40 ° C, системното налягане спадна до 60/40 mm Hg. и изискваше подкрепа с вазопресори. На 27-ия ден от началото на заболяването настъпи летален изход на фона на остра сърдечна недостатъчност.

В литературата [8, 9] има данни за повече от 500 случая на AHR, чийто анализ разкрива характерните клинични симптоми както на острата, така и на възстановителната фаза на заболяването. В 70% от случаите има продромален период със симптоми на обща слабост, главоболие, диспептични разстройства (гадене, повръщане, диария), повишена температура, в някои случаи със симптоми на инфекция на горните дихателни пътища.

Обикновено през първите 2 седмици се появяват изразени психотични разстройства, което често води до хоспитализация в психиатрична болница със съмнение за поява на шизофрения. Най-честите симптоми на психичен дебют са тревожност, страхове, безсъние, маниакално състояние, налудни разстройства (описан е параноиден синдром с мотиви за нововъзникнала свръхрелигиозност), халюцинации с различни модалности [10]. Повечето пациенти имат мнестични разстройства, както и речеви разстройства с развитие на ехолалия и бърз изход при мутизъм [11].

Нарастващите когнитивни, психотични и поведенчески симптоми в почти 90% от случаите са придружени от екстрапирамидни разстройства - орофациална дискинезия, често с характерно движение на езика (като „змийски език“), хорея или стереотипия, по-рядко дистония и скованост в крайниците, развитие на окулогични кризи и опистотонус. Предвид дебюта на заболяването с психотични симптоми, в почти 100% от случаите на тези пациенти се предписват антипсихотици, което често води до погрешна преценка за връзката между двигателните прояви и кататонията с усложнения от невролептичната терапия..

С напредването на болестта пациентът спира да реагира на външни дразнители, епизодите на психомоторно възбуждане могат да бъдат заменени с кататония. Повишаването на телесната температура в комбинация с кататония може да предполага фебрилна шизофрения или злокачествен невролептичен синдром, което усложнява диагностичното търсене и забавя диагнозата. Всъщност антипсихотиците могат да влошат състоянието на пациента, да допринесат за по-бързо прогресиране на заболяването, но екстрапирамидните симптоми се развиват без тяхното назначение.

В допълнение към хипертермията при пациенти с EAHR са възможни и други автономни нарушения: тахия или брадикардия, артериална хипер- или хипотония, хиперсаливация, уринарна инконтиненция и др. Резки колебания от тахи-до-брадикардия, от хипо- до хипертония, от хипер- хипотермия (вегетативна нестабилност). Респираторни и сърдечни нарушения могат да изискват постоянна инфузия на вазотоници и поставяне на пациента на механична вентилация [10]. Най-често дихателната недостатъчност се проявява, когато съзнанието е потиснато до кома, но дихателните нарушения могат да се развият с относително непокътнато съзнание.

Често се отбелязва феноменът на дисоциативна анестезия, който е по-характерен за действието на антагонистите на NMDA рецепторите (кетамин, фенциклидин) - при пълна липса на контакт и реакция на болезнени стимули пациентът формално остава в съзнание - лежи с отворени очи с фиксиран поглед. Епилептичните припадъци, които се развиват при почти 85% от пациентите, често остават неразпознати поради съпътстващи екстрапирамидни разстройства, психомоторна възбуда или необходимост от поддържане на лекарствената седация. Припадъците могат да бъдат генерализирани или фокални и често са придружени от влошаване на вегетативни нарушения. В някои случаи те се появяват за първи път на фона на възстановяване от седация на наркотици [11].

В литературата има описания на „лекия“ (моносимптоматичен) ход на EAHR с дългосрочно доминиране на един от симптомите на заболяването. По този начин са описани случаи с изолирани психотични симптоми, епилептични припадъци, дистония или други неврологични симптоми, но този ход се наблюдава при по-малко от 5% от пациентите. Припадъците, като екстрапирамидни нарушения в началото, са по-чести при децата. Преобладаващо моносимптоматичността е временна и впоследствие заболяването придобива подробна клинична картина. Към 3-4 седмици почти 90% от пациентите развиват повече или по-малко типична картина, включваща повечето от следните основни групи синдроми: когнитивни, поведенчески, екстрапирамидни разстройства, вегетативна нестабилност и хиповентилация, епилептични припадъци, малки мозъчни, пирамидални разстройства. Например, J. Dalmau et al. [11] описва развитието на изолиран маниакален синдром при 19-годишен мъж, към който 3 седмици по-късно се присъединяват мнестични разстройства, както и орофациална дискинезия..

Методите за невроизображение обикновено не разкриват специфични промени, но понякога при ЯМР в режими T2, FLAIR или DWI има хиперинтензивен сигнал от хипокампуса и медиалните темпорални лобове (картината може да наподобява лимбичен енцефалит), кортикални региони, малкия мозък, базови области на фронталните лобове, подкорковия или мозъчния ствол структури, по-рядко в гръбначния мозък [2]. В повечето случаи тези промени са умерени, както преходни, така и постоянни, но като правило не корелират с клиничната картина и тежестта на състоянието [10, 12]. По-ранни проучвания разкриват умерена кортикална атрофия при пациенти с рефрактерни епилептични припадъци, лошо възстановяване или с фатален изход, но в момента на фона на по-агресивна имуноактивна терапия случаите с лошо възстановяване стават редки и практически няма данни за възникващите вторични атрофични промени в кората [2, 13]. Проучвания, използващи позитронна емисия или компютърна томография с еднофотонно излъчване, показват променливи промени в кортикалната и подкоровата област на мозъка, но понякога в ранните стадии на заболяването те могат да отсъстват [13-16].

Данните за ЕЕГ са променливи и зависят от стадия на заболяването. Може да се появи периодична остра или пикова вълнова активност, която с бързото прогресиране на когнитивните, поведенческите и двигателните нарушения понякога води до погрешна диагноза на болестта на Кройцфелд-Якоб [11]. В повечето случаи обаче ЕЕГ разкрива неспецифични промени под формата на дезорганизация и забавяне на дейността [17].

При 80% от пациентите в ликвора се установява умерена лимфоцитна плеоцитоза, леко повишаване на нивото на протеин, при 60% - олигоклонални антитела [11]. Промените в CSF могат да продължат през целия период на заболяването, както и в периода на възстановяване, докато степента им не корелира с тежестта на състоянието на пациента и не може да се промени в зависимост от ефективността на терапията.

Най-специфичният диагностичен критерий е увеличаването на титъра на антителата към NMDA рецепторите в кръвта и ликвора [3, 11, 18]. Специфичността на този диагностичен метод е около 80%, което оставя място за фалшиво положителни резултати. За да се избегне свръхдиагностика, клиницистът винаги трябва да оценява лабораторните открития в клиничния контекст. Освен това има смисъл да се провеждат изследвания на антитела както в кръвта, така и в ликвора, както и да се повтарят с течение на времето. Определянето на нивото на антитела в CSF няма значителни предимства пред определянето в кръвта, но в същото време са описани случаи на така наречения серонегативен енцефалит, при които тестът в кръвта е отрицателен, а в CSF е положителен. Фалшиво отрицателни резултати в кръвта се наблюдават в острия период на заболяването, както и след имуносупресивна терапия (предимно плазмафереза и интравенозен имуноглобулин). В такива случаи откриването на антитела е възможно само в CSF [6, 17], но може да се отбележи и обратна дисоциация [19].

Като се има предвид, че първоначално EAGR е описан при жени с яйчников тератом, известно време тази форма на лезия на ЦНС се счита изключително за паранеопластична. Тъй като бяха описани нови случаи, както и във връзка с въвеждането в клиничната практика на откриване на антитела към NMDA рецептори като рутинен скринингов тест, стана ясно, че процесът често е идиопатичен. Най-често идиопатичният EAGR се среща при деца и юноши, но с увеличаване на възрастта делът на паранеопластичните случаи се увеличава.

Най-често този вид енцефалит се комбинира с тератома на яйчниците, което обяснява високата честота на жените (съотношение на половете 4: 1) [11]. Половите различия в честотата са по-малко значими до 12 и над 45-годишна възраст. Развитието на EAGR е възможно и на фона на други тумори (не повече от 2% от случаите). Описани са случаи на неговото развитие при лимфом, невробластом, дребноклетъчен рак на белия дроб [10, 20, 21]. Ако обаче в случай на тератом причинно-следствената връзка на двата патологични процеса не е под съмнение (при изследване на тератомната тъкан са идентифицирани NMDA рецептори), когато енцефалитът се комбинира с други тумори, естеството на връзката изисква допълнително проучване. Степента на откриване на тумор зависи от възрастта и пола: при деца е 0-5%, при жени над 18 години - 58% (обикновено тератома на яйчниците), при хора над 45 години - 23% (обикновено карцином).

Откриването на тератом при пациенти с EAHR има както диагностична, така и терапевтична стойност: отстраняването на тумора е най-важното условие за разрешаване на патологичния процес. Въпреки факта, че самият тератом може да не е злокачествен, отстраняването му както в субакутния, така и в възстановителния период може да доведе до значително клинично подобрение и намаляване на риска от рецидив [10, 22]. Беше отбелязано, че енцефалитът, свързан с тумор, се характеризира с по-тежко протичане, често придружено от дълбока депресия на съзнанието, но в същото време той има по-добър отговор на имунотропната терапия [10, 11, 17]. По този начин всички жени с подозрение за автоимунен енцефалит трябва да бъдат изследвани за наличие на тератом (MRI, CT, ултразвук на таза). Определянето на концентрацията на наличните в момента туморни маркери (CA125, β-HGG, α-фетопротеин или тестостерон) при някои пациенти дава отрицателен резултат дори при открит тумор, поради което диагностичната стойност на тези тестове остава неясна.

Като се има предвид, че в началото на заболяването е трудно да се разграничи EAGR от вирусни или други инфекциозни процеси, в повечето от описаните случаи е извършен скрининг за наличие на патогени. Така че, в допълнение към антителата към NMDA рецепторите, пациентите показват положителни серологични реакции към микоплазма (по-често при деца); има публикации за комбинацията с инфекция с херпес симплекс вируси и грип [23, 24]. Идентифицирането на съпътстващи възпалителни процеси е напълно разбираемо, като се има предвид участието на имунни механизми в развитието на автоимунен енцефалит: инфекциозните антигени могат да предизвикат автоимунна реакция. Очевидно по същата причина развитието на EAGR може да настъпи след ваксинация. Установена е особено тясна връзка между EAGR и херпесната инфекция. Тестът за антитела към NMDA рецепторите е показан за повторение на симптомите (например, появата на хореоатетоза или психични разстройства) няколко седмици след прекаран херпесен енцефалит. При някои пациенти с антитела срещу NMDA рецептори се откриват други автоантитела - маркери на „конкуриращи се“ автоимунни заболявания (антинуклеарни, антитела срещу тиреопероксидаза и тиреоглобулин), което подчертава значението на оценката на серологичните данни в клиничен контекст [17, 25].

Приблизително 70-75% от пациентите с EAHR при навременно започване на терапията, има пълно или почти пълно възстановяване. В други случаи се формира брутен неврологичен дефицит, включително когнитивен дефицит или настъпва летален изход. В някои серии от наблюдения честотата му достига 25% [11].

Лечението се основава на различни методи на имуносупресивна терапия, както и идентифициране и отстраняване на тератом. Първата линия от лекарства са кортикостероиди (обикновено импулсна терапия с метилпреднизолон в доза от 1 g / ден), интравенозен имуноглобулин и / или плазмафереза. Тъй като времето за определяне на антителата към NMDA рецепторите е около 10 дни, скоростта на прогресия и рискът от смърт налагат решение за назначаване на пробна имунотропна терапия от момента на съмнение за това заболяване (например кортикостероиди според режима на пулсовата терапия или интравенозен имуноглобулин, 0,4 g / кг / ден в продължение на 5 дни). След получаване на положителни резултати от теста за определяне на антитела към NMDA рецептори и, като се вземат предвид резултатите от пробната терапия, е необходимо да се обмисли назначаването на втора линия на терапия (моноклонални антитела лекарство ритуксимаб или цитостатичен циклофосфамид).

Когато енцефалитът се комбинира с тератома на яйчниците, ефективността на тези методи на лечение достига 80%, а при липса на тератом - 48%. В тази връзка има мнение [7, 10, 11, 26-28], че при тежки случаи, в случаите, когато туморът не може да бъде открит, лекарства от първа линия трябва да се предписват в комбинация с имуносупресори от втора линия (ритуксимаб, циклофосфамид).

Премахването на тератома е важен елемент от терапията; в някои случаи подобрението се постига буквално за броени часове след операцията. При някои пациенти обаче операцията е невъзможна поради тежестта на състоянието. Според систематичен преглед [29] тератомът най-често се отстранява в периода от 39 до 72 дни, в зависимост от възрастта и вида на тумора. Оптималното (препоръчително) време за отстраняване е в рамките на 4-8 седмици от началото на клиничната картина.

Не са разработени разумни препоръки за лечение на пациенти с AHR в условията на интензивни отделения. Като се има предвид, че симптомите на енцефалит в много отношения наподобяват признаци на предозиране на антагонисти на NMDA рецепторите, трябва да се въздържате от употребата на лекарства с подобен ефект (например кетамин). W. Splinter и N. Eipe [30] описват развитието на артериална хипотония с въвеждането на пропофол, но при многократно приложение след няколко седмици не се наблюдават нежелани ефекти, отбелязва се добрата му поносимост..

Възстановяването на пациентите след EAGR е бавно и продължава от няколко месеца до 2-3 години. Импулсивност, дезинхибиция, неподходящо поведение, хиперфагия, хиперсексуалност, хиперсомния, в някои случаи обширните синдроми на Kluver-Bucy, Klein-Levin изискват дългосрочна рехабилитация. В около 20-25% от случаите има рецидивиращ ход с различни интервали между обостряния и променливи остатъчни симптоми в "студените" периоди [7, 11]. Възстановяването може да настъпи и спонтанно, но според наличните данни [13] оцеляването, прогнозата за възстановяване и рискът от рецидив зависят от навременността и активността на терапията..

В нашето наблюдение заболяването се проявява с класически симптоми: след седмица продромален период пациентът остро развива възбуда, объркване, налудни разстройства, халюцинации, последвани от добавяне на двигателни нарушения (включително оромандибуларна дискинезия, стереотипи), кататония, епилептичен припадък, тежки вегетативни нарушения (хиповентилация), хипертермия, колебания в кръвното налягане, тахикардия).

Диагнозата се потвърждава и от данните на параклиничното изследване - умерена лимфоцитна плеоцитоза, увеличаване на сигнала от медиобазалните части на темпоралните лобове според MRI данни, както и зрял тератом на десния яйчник, разкрит при ултразвуково изследване. Надеждната диагноза EAHR направи възможно откриването на висок титър на антитела към NMDA рецептори в кръвта (1: 160).

Сред характеристиките на това наблюдение трябва да се отбележи бързият темп на прогресия (по-малко от 1 месец от продромалната фаза до смъртта), изразена вегетативна нестабилност, срещу която е имало епизод на клинична смърт след конвулсивна атака, както и липсата на клиничен ефект на метилпреднизолон, който може да е свързан с относително късно назначаване (21 дни от началото на продромалната фаза).

В заключение трябва да се подчертае, че навременната диагностика на EAHR изисква вниманието на лекарите от всички специалности (преди всичко невролози, психиатри, гинеколози, реаниматори), които могат да се сблъскат с това изключително драматично, но лечимо заболяване. AER трябва да се подозира при всички лица под 50-годишна възраст, особено при деца и юноши с бързо развиващи се психотични, когнитивни и поведенчески увреждания, ранно добавяне на екстрапирамидни нарушения (дискинезии, стереотипия, ригидност), кататония, епилептични припадъци, вегетативни симптоми (хипертермия, хиповентилация) хипертония, аритмия и др.). Признаци, подкрепящи диагнозата, могат да бъдат лимфоцитна плеоцитоза в ликвора с наличие на олигоклонални антитела и възможно умерено повишаване на нивата на протеин; бавно-вълнова дезорганизирана активност върху ЕЕГ, както и промени в ЯМР под формата на хиперинтензивност на сигнала в режимите FLAIR, T2 и DWI с възможно натрупване на контрастно вещество. Високата плеоцитоза и значително увеличение на нивото на протеин в ликвора, както и по-груби промени според MRI данни (особено с образуването на области на некроза или наличието на масов ефект) изключват диагнозата AHR и изискват търсене на алтернативни причини (по-специално вирусен енцефалит). Критериите за диагностика на енцефалит бяха публикувани наскоро [31] (виж таблицата). Всички пациенти със съмнение за автоимунен енцефалит трябва да бъдат изследвани за антитела срещу NMDA рецептори в кръвта и ликвора и да бъдат изследвани за тератома на яйчниците. Дори ако туморът не се открие по време на енцефалит, скринингът трябва да се повтаря най-малко 2 години.

Диагностични критерии за EAGR Бележка. * - при наличие на тератом са достатъчни три от шест групи симптоми; ** - изследването на антитела трябва да се извършва не само в кръвта, но и в ликвора.

Няма конфликт на интереси.

Възможности за лечение

Напредналите стадии не се лекуват, за организма става трудно да понася антиепилептични лекарства. Може да премахне деградиралите области на мозъка хирургично.

Основните симптоми

Предвид факта, че болестта все още не е добре разбрана, е доста трудно еднозначно да се идентифицират характерните симптоми. Всеки пациент може да прояви патология по свой начин. Можете да кажете само основните признаци, наблюдавани при много пациенти.

Началото на заболяването прилича на много други патологии, поради което е изключително трудно да се постави еднозначна диагноза на първия етап. Температурата на човек се повишава, появява се гадене и се усеща значителна загуба на сила. Също така често се наблюдава постоянно главоболие, което е трудно да се заглуши с лекарства..

При липса на лечение за рецепторен енцефалит, болестта ще прогресира. Колкото по-нататък се развива, толкова по-забележими и тежки стават симптомите. Човек става агресивен, трудно му е да свърже речта си, появяват се конвулсии и двигателни разстройства. Също така пациентът може да загуби съзнание и да наблюдава проблеми с дихателната функция..

Не всички хора имат такива ярки признаци, някои имат по-малко значими прояви. Поради тази причина диагнозата е сложна, тъй като дори лекар може да подозира всичко въз основа на признаци. Някои пациенти стават забравящи, апатични, лошо ориентирани в пространството и се чувстват тревожни. Такива явления могат да бъдат обяснени с психични разстройства и затова дори лекарят може да не е наясно с наличието на възпалителен процес в мозъка..

Случва се симптомите на инфекция да не са свързани с горепосочените симптоми. Поради това хората отиват на психиатър, диагностицирани са с шизофрения, биполярно разстройство и други погрешни заболявания. Поради това човек получава неправилно лечение и в резултат на това здравето му не се подобрява..

Антирецепторен енцефалит може дори да се появи при деца. В този случай детето има припадъци, поведенчески разстройства и разстройства на движението. Ако заболяването засяга подрастващите, то поради хормонални промени те бързо развиват свръхвъзбудимост, халюцинации и параноя..

Ако диагнозата е била направена по-късно, тогава човек изпитва редица сериозни увреждания. Те включват проблеми със сърдечния мускул, уринарна и фекална инконтиненция, кататония, хронична липса на сън, пълна загуба на паметта. В този случай пациентът може да бъде постоянно раздразнен или безразличен към случващото се.

Заболяването се счита за нелечимо, затова е важно да се стремим към ремисия. Най-лесният начин с рецепторен енцефалит на ранен етап е да се подобри състоянието. Приблизително 30% от пациентите успяват да постигнат пълно елиминиране на симптомите или подобряване на състоянието с леки увреждания. При 25% от пациентите психичните разстройства продължават, докато през първата година от заболяването може да настъпи смърт.

Симптоми на енцефалит срещу NMDA рецептор

Клиничните признаци на енцефалит с антитела към NMDA рецептори са установени въз основа на проучвания на пациенти с изяснена етиология на заболяването. Въз основа на резултатите от изследванията са установени следните етапи на патологичния процес:

Prodromal. Пациентът страда от умора, главоболие, треска. Продължителност на фазата - 5 седмици.
Психотична. По време на прехода към този етап се появяват психопатични симптоми - състояние на апатия, депресия, страх и изолация. Когнитивните (когнитивни) функции също намаляват - неспособност да се запомнят скорошни събития, затруднения при използването на ежедневни неща, симптоми на шизофрения - делириум, намалена критика към собственото състояние, халюцинации. Нарушенията на паметта на психотичния стадий са редки - при 25% от пациентите.
Активна. Фазата започва 2 седмици след появата на психотични симптоми. Повечето пациенти (70%) изпитват гърчове. Има признаци на нарушено съзнание. Те се проявяват в мутизъм (пациентът не отговаря на въпроси и действия в негова посока), акинезия (липса на двигателна активност). Повечето пациенти правят жестока гримаса, която прилича на усмивка..
Хиперкинетични. Клиничните прояви на тази фаза се развиват постепенно. Пациентът облизва устните си, извършва дъвкателни движения. Той може да издуе таза си, да повдигне раменете си и да извършва усукващи движения. Кръвното налягане непрекъснато се променя, наблюдават се симптоми като изпотяване и зачервяване на кожата.
Фаза на постепенна регресия. Етапът на обратното развитие на симптомите води до увеличаване на контрола върху собствените им движения. Регресията продължава 2 месеца. В някои случаи процесът се отлага с шест месеца. Лицето развива загуба на памет за текущи събития.

Когато се появят първите симптоми, е важно да бъдете изследвани - по-ранното откриване на болестта ще ви позволи да се възстановите напълно без последствия и усложнения.

Характеристики и етапи на развитие

Рецепторният енцефалит най-често се среща при хора на възраст около 25 години. Освен това патологията засяга предимно женската половина от населението, при мъжете тя се диагностицира изключително рядко. Болестта е специална влошена форма на възпалителния процес на мозъка, тя може да бъде фатална.

Проблемът е причинен от атака от имунната система върху субединицата NR1 на NMDA рецептора. Често състоянието е свързано с тумори, но има много случаи, при които пациентът има рецепторен енцефалит при липса на злокачествени тумори. Патологията има няколко етапа на развитие..

Prodromal

В този случай пациентите се оплакват от симптоми, които приличат на проявите на ARVI. Има силна слабост, главоболие и треска. Този етап продължава около 5 дни, след което започва следващият етап..

Психотична

Появяват се първите симптоми от психиката. Пациентите се оплакват от депресия, апатия, проблеми с емоционалното ниво. Пациентът често се оттегля в себе си и изпитва неоснователен страх. Когнитивните функции са нарушени, тоест има проблеми с паметта (особено краткосрочната), за човек става трудно да използва технически устройства, дори телефон.

Развиват се симптоми, подобни на шизофренията. Сред тях има делириум, непоследователност в мисленето, зрителни и слухови халюцинации. Често хората или техните роднини се обръщат към психиатър, за да установят наблюдение на човек. Този период продължава средно до две седмици..

Активна

През този период много пациенти развиват гърчове и увреждане на съзнанието. Човек не е в състояние да отговаря на въпроси, не реагира на жестове. Пациентите могат да имат гримаса на лицето, която смътно наподобява усмивка..

Хиперкинетични

На този етап от рецепторния енцефалит човек прави неволни движения. Долната челюст също може да се движи, има силно стискане на зъбите и изравняване на очните ябълки. Движенията могат да бъдат различни по скорост, моментът е индивидуален за всеки пациент.

Налице е автономна нестабилност. Има резки скокове на кръвното налягане, тахикардия или забавяне на пулса, обилно изпотяване.

Постепенна регресия

Симптомите започват да отшумяват, когато са изминали поне два месеца. Има и случаи, когато терапевтичните методи не помагат. Освен това, по време на възстановителния период се наблюдава постоянна амнезия..

Рецепторният енцефалит трябва да бъде диагностициран своевременно, за да може да се предпише лечение. Болестта не може да се нарече проста, поради тази причина симптомите й не са толкова лесни за облекчаване. Във всеки случай трябва да отидете в болница, тъй като самолечението е безсмислено и опасно.

Диагностика

Диагностиката на автоимунен тип енцефалит трябва да бъде изчерпателна и за това трябва да използвате ЕЕГ, ЯМР и да преминете всички необходими тестове. В острия стадий патологията е доста проста за определяне въз основа на всички съпътстващи симптоми, но е изключително трудно да се идентифицира на продромалния етап. В крайна сметка болестта може да няма някакви специални признаци в началото. Забавянето в тази ситуация може да струва на пациента здраве, тъй като в началния етап имуностимулиращите лекарства работят добре.

Методи на лечение

Тъй като патологията може да доведе до опасни дихателни и хемодинамични нарушения, пациентите обикновено са назначени за интензивно лечение.

Проучванията показват, че вентилацията е от съществено значение за тези проблеми. За да се подобри състоянието, те също се предписват:

Имунотерапия. На пациентите се предписват глюкокортикоиди под формата на метилпреднизолон, както и имуноглобулини за интравенозно приложение.
Плазмафереза. По време на процедурата кръвта се почиства извън тялото на пациента и се връща обратно.
Цитостатични лекарства.
Хирургично отстраняване на новообразувания. Туморът трябва да бъде отстранен, защото предизвиква производството на антитела, които увреждат нервната тъкан. Колкото по-скоро туморът бъде отстранен, толкова по-скоро енцефалитът ще бъде победен..
Антиконвулсанти. Те помагат да се справите с припадъците..
Антипсихотици. Те се използват за контрол на дискинезиите. Добър ефект дава употребата на Propofol и Midazolamom.

Тъй като рецепторният енцефалит има някои прилики с херпесния енцефалит, преди точното определяне на вида на заболяването е проведено лечение с ацикловир.

Роля на автоимунните антитела

Антирецепторните антитела играят важна роля в развитието на заболяването:

Антитела срещу NMDA рецептори са открити след изследване на пациент в острата фаза на заболяването. С намаляване на броя на антителата се наблюдава регресия на симптомите и възстановяване.
Лекарства като Fenclidine и Keyamin причиняват прояви, подобни на клиничната картина на енцефалита.
Често пациентите с такава диагноза развиват централна хиповентилация - нарушение на автономния контрол на дишането. Основната цел на атаката за антитела са нервните клетки на предния мозък, който се уврежда по време на енцефалит. В резултат на това човек развива аномалии на дихателната система..
Хиперкинезата е неволно движение, което няма нищо общо с епилептичните припадъци. Лесно е да се докаже това, като се използват успокоителни за премахване на симптома - те са неефективни при енцефалит..
Вирусната инфекция може да служи като провокиращ фактор за заболяването, но не е неговата причина. Според резултатите от тестове за кръв и цереброспинална течност, както и биопсия на мозъчна тъкан, вирусни маркери не са открити.

Обобщавайки тези данни, може да се твърди, че водещата роля в механизма за прогресиране на мозъчното увреждане на анти-NMDA рецептора се играе от автоимунната агресия..