В света има много заболявания, едно от тях е автоимунният енцефалит. Това е сериозна патология, която за кратко време нарушава функционирането на мозъка и е трудна за лечение..

Защо възниква болестта?

Причините за това заболяване могат да бъдат различни. Невъзможно е да се определи точно какво е причинило патологичния процес. Има няколко фактора, които значително увеличават вероятността от заболяване..

• Ако имате сериозни наранявания на черепа и мозъка.
• Ако се диагностицира анамнеза за някаква патология на имунната система.
• С предишно възпаление на мозъчното вещество.
• С прионни заболявания и наличие на генни мутации.
• При наличие на туморни процеси.

Първите примери за този тип автоимунно заболяване са регистрирани при жени с рак на яйчниците, заболяването се счита за паранеопластично, тоест прогресиращо в присъствието на онкология.

И това отчасти е вярно, тъй като в значителна част от случаите заболяването предшества онкологията и често прогресира със съществуващи и диагностицирани злокачествени тумори.

В други примери неопластичният процес не е открит, но енцефалитът все още се развива поради неизправност на имунната система.

Енцефалитът се проявява на възраст 20-30 години, малко по-малко от половината от случаите - лица под 18-годишна възраст. Статистиката показва, че при мъжете и юношите заболяването прогресира при липса на каквито и да било тумори. Трябва да се отбележи, че при мъжете заболяването се проявява в единични случаи..

Цялата информация потвърждава, че повечето от механизмите, водещи до развитието на болестта, не са напълно изяснени, точните причини за автоимунен енцефалит са неизвестни.

Механизъм за развитие

Процесът на развитие на патологията е свързан с образуването на автоагресивни антитела със структура, състояща се предимно от протеини. Процесът може да бъде внезапен или да започне след заразяване с инфекция. Под въздействието на антитела здравите клетки започват да се унищожават или дори да се унищожават..

За реакцията на имунната система са отговорни цитостатичните Т-лимфоцити, които предпазват тялото от вируси и елиминират увредените клетки. Ако вирусът има въздействие, стабилността на имунната система започва да се заблуждава. В процеса се произвеждат автоимунни антитела и се нарушават „целите“ на Т-лимфоцитите.

Необратимата последица от заболяването е изсъхването на мозъчното полукълбо. Атрофичните процеси се развиват в тъканта в резултат на намаляване на броя на невроните. Този процес е неконтролируем, но при добро здраве невродефицитът не се развива. При енцефалит астроцитите (невроглиални клетки) се подлагат на апотоза (клетъчна смърт).

Астроцитите изпълняват функциите на хранене, подкрепа и защита на нервните клетки, поради което с намаляването на техния брой започват патологични промени в медулата.

Защо възниква

Автоимунното заболяване енцефалит все още е проблем за учените, който изисква внимателно проучване. Говорейки за заболяване, специалистите могат да изградят хипотези въз основа на вече записани данни. Най-честите причини са:

• Цитотоксични Т-лимфоцити.
• Вирусни инфекции.
• Автоимунни антитела.

Според много експерти енцефалитът от автоимунен тип се развива във връзка с влиянието на цитотоксичните Т-лимфоцити.

Хипотезата е тествана много пъти с помощта на специални проучвания. На тях присъстваха хора, страдащи от енцефалит, и в кръвта им винаги се открива значителна концентрация на тези клетки..

Подобна ситуация се случи с автоимунни антитела. Пациентите са подложени на пункция, като са извлекли известно количество цереброспинална течност. В него винаги е било открито значително количество автоагресивни антитела..

Класификация

Има няколко групи патология, включително следните видове енцефалит:

• Расмусен. Най-сериозният вид заболяване. Понастоящем няма средства, които биха могли да премахнат патологията. В процеса се засягат едно и / или двете полукълба. Значителна част от пациентите са юноши над 15 години, което се обяснява с нестабилната работа на имунната система. Болестта се различава от другите видове по стабилни епилептични припадъци, които не могат да бъдат спрени с лекарства. В този случай едно от полукълбите непременно претърпява намаляване, този процес е необратим.
• Шилдер (известен още като дифузна склероза). Патологията е насочена към малкия мозък и бялото вещество. Изследването разкрива възпалителни процеси в бялото вещество и също настъпва дегенерация на неврони в мозъчната кора. Най-често симптомът се диагностицира при деца на възраст от 4 до 16 години, причината за появата не е установена. Симптомите се появяват на първия етап и се развиват бързо. Доста трудно е да се диагностицира заболяването, тъй като симптомите са подобни на тези при склероза и / или новообразувания. Няма ефективни възможности за лечение; възможно е да се облекчи донякъде състоянието на пациента, като се използват кортикостероиди. Патологичните процеси са необратими, също така е невъзможно да се спрат.
• Лимбичен. Това е рядък неврологичен синдром, при който когнитивните функции страдат, паметта рязко се влошава, възможни са психични разстройства и епилептични припадъци. В същото време има проблеми с ендокринната система и вегетативни нарушения..

С диагноза може да се запази значителна част от функциите на човешкото тяло.

Етапи на заболяването

Автоимунният мултифокален енцефалит се развива в три етапа, всеки от които изисква специфична терапия.

• Предчувствие. Развитието отнема от пет до девет месеца и е най-често при малки деца. На този етап няма отслабване на мускулите и епилептичните припадъци са редки. При половината от пациентите продромалният етап преминава към следващия етап, през другата половина преминава в много остра форма и се проявява като тежки симптоми на ARVI. Това може да бъде мигрена, висока температура (трескаво състояние), летаргия, апатия, обща слабост на тялото.
• Остър. Започва развитието на слабост на мускулната тъкан, възможна е парализа. Доста често се появяват епилептични припадъци и се наблюдава развитие на деменция. Този етап продължава около шест или девет месеца, след като заболяването премине в последния етап.
• Остатъчни. По това време остатъчният ход на заболяването след терапията преминава. Интензивността, честотата и продължителността на епилептичните припадъци се намаляват няколко пъти. Важно е, че това състояние ще зависи от това колко навременно е било лечението.

Често пациентите остават тежко деменция до края на живота си и е възможна хронична частична парализа. Етапът на развитие на заболяването може да се определи от броя на епилептичните припадъци и наличието на парализа. С течение на времето увреждането на медулата се увеличава, отбелязват се допълнителни признаци:

• Всяко лекарство за припадъци е или неефективно, или неефективно.
• Броят на припадъците се увеличава драстично.
• Нарушени са двигателните функции на различни мускулни групи.

А при педиатричните пациенти, при възрастните, симптомите на енцефалит са еднакви, но при деца и юноши той прогресира по-бързо и симптомите се появяват веднага. При възрастни патологичните процеси са по-бавни и симптомите в началните етапи могат да бъдат размити.

Симптомите се развиват в продължение на година и половина до две години, вариращи от слабо нарушение на мускулната подвижност до влошаване на речевите функции, парализа и епилептични припадъци.

Как се проявява енцефалитът?

Симптомите на автоимунен енцефалит са доста изразени. С развитието на патологията се случва следното:

• Чувствителността на краката и / или ръцете е значително намалена, постепенно се развива частична или пълна парализа.
• Мускулите започват да се движат неволно.
• Паметта се влошава.
• Има дисфункции на речевия апарат.
• Последните изследвания са доказали, че спазмите в езика са често срещани.
• Деменция.

По време на преминаването на електроенцефалограмата от пациента се проявява намаляване на активността на мозъчното полукълбо. Колкото по-нататък болестта напредва, толкова по-често се появяват симптомите:

• Емоционални разстройства.
• Липса на интерес към околната среда и хората.
• Зрително увреждане.
• Психична нестабилност.
• Афазични разстройства (неуспех на придобити речеви умения).
• Апраксични нарушения (невъзможност за извършване на последователни действия).
• Глухота.
• Увреждане на лицевия нерв.

Възможности за лечение

Енцефалитът е една от най-тежките патологии, които изискват правилна диагноза и ефективна терапия. За всяка форма на заболяването е определен набор от изследвания:

• Електроенцефалограма.
• Пълни анализи.
• ЯМР.
• Пункция.

Влошеният стадий не изисква такава сложна диагноза, тъй като диагнозата може да бъде поставена чрез наблюдаваните признаци. Много е важно обаче да се проведе проучване за идентифициране на онкологията. Ако е налице, тогава колкото по-рано се провежда терапията на злокачествени тумори, толкова по-лесно ще бъде излекувано автоимунното заболяване..

Когато проблемът бъде идентифициран, започва терапия за енцефалит. Провежда се в лечебно заведение, тъй като изисква постоянно наблюдение на дихателните разстройства и хемодинамичните разстройства.

Предписват се имуностимулиращи лекарства, които спомагат за забавяне на прогресията на деменцията и значителни нарушения на говора.

Последните етапи на терапията не се поддават, освен това става все по-трудно за пациента да понася лекарства, насочени към спиране на епилептичните припадъци. В някои случаи разградените сегменти на медулата се отстраняват чрез операция.

В началото на развитието на болестта ефективната комбинация от лекарства против епилепсия и правилното хранене може значително да облекчи състоянието на човек. Пациентът трябва да намали приема на протеинови храни и въглехидрати, като се фокусира върху мастните киселини. Всяко нерафинирано прясно масло трябва да присъства в диетата..

Сравнително нов метод за лечение е транскраниалната магнитна стимулация. Този метод позволява неинвазивна стимулация на неврони в мозъчната кора с къси магнитни импулси. Това е абсолютно безболезнен метод, поради което може да се прилага при всяка категория пациенти. С помощта на стимулация се елиминират епилептичните припадъци, активирайки определени мозъчни сегменти, увеличавайки податливостта на пациента към запаметяване на информация.

Използват се филтрация на кръвта и плазмафереза, т.е. един вид прочистване на организма от токсични съединения. Обикновено курсът на лечение в медицинско заведение продължава около три месеца.

След края на терапията приблизително 30-40% от пациентите имат постоянни остатъчни промени под формата на отслабване на паметта и вниманието, затруднения при формулирането и планирането, нарушение на съня, импулсивност. В 20-30% от случаите промените са по-сериозни - парализа, деменция, конвулсивни припадъци. За 10% от пациентите заболяването завършва със смърт. Около 20% са напълно излекувани.

Не винаги всички автоимунни нарушения, включително автоимунния мултифокален некротизиращ енцефалит, винаги могат да бъдат излекувани напълно. В тази ситуация е важно бързо да идентифицирате проблема, да поставите правилната диагноза и да продължите с най-ефективния вариант на терапия. В този случай е възможно не само да се спаси живота на пациента, но и значително да се подобри качеството му..

Енцефалит

Какво е енцефалит?

Енцефалитът е възпаление на мозъчната тъкан. Причинява се или от инфекция, която обикновено е вирусна, или от автоимунни състояния (състояния, които карат имунната система да функционира неправилно и да уврежда здравата тъкан).

Енцефалитът е сложно състояние с редица възможни причини. Често се споменава като „рядко усложнение на често срещаните инфекции“..

Началният етап на енцефалита обикновено е сериозен и тежък и често е последван от мозъчно увреждане (което може да варира по тежест). Енцефалитът обикновено започва с грипоподобни симптоми като:

• висока температура (температура) 38ºC (100.4ºF) или по-висока;
• главоболие;
• гадене и повръщане;
• болки в ставите.

Тогава могат да започнат по-сериозни симптоми, включително:

• промени в психичния статус, като объркване, сънливост или дезориентация;
• конвулсии (гърчове);
• промени в личността и поведението.

Състоянието обикновено се разглежда като спешна медицинска помощ и обикновено изисква незабавно приемане в интензивното отделение..

Видове енцефалит

Енцефалитът може да бъде класифициран най-общо на четири основни типа:

• инфекциозен енцефалит - възпалението възниква като пряк резултат от инфекция, често вирусна;
• постинфекциозно - възпаление, причинено от имунната система, реагира на предишна инфекция или ваксина; може да се случи много дни, седмици или понякога месеци след първоначалната инфекция;
• автоимунно - възпалението се причинява от имунната система, отговаряща на неинфекциозна причина като тумор или антитела;
• хронично - възпалението се развива бавно в продължение на много месеци; това може да е резултат от състояние като ХИВ, въпреки че в някои случаи няма очевидна причина.

Колко често се среща енцефалитът?

Всички видове енцефалит са сравнително редки.

Хора от всички възрасти и от двата пола могат да бъдат засегнати от енцефалит, но най-малките и много възрастните са изложени на най-голям риск, тъй като тяхната имунна система (естествената защита на организма срещу инфекции и болести) е по-слаба.

Симптоми

Енцефалитът е възпаление на мозъка, което често е животозастрашаващо. Обикновено започва с грипоподобни симптоми като:

• треска от 38 ° C (100.4 ° F) или по-висока;
• главоболие;
• гадене и повръщане;
• болки в ставите.

След началния етап могат да започнат да се развиват по-сериозни признаци и симптоми:

• промени в психичния статус, като объркване, сънливост или дезориентация;
• конвулсии.
• промени в личността и поведението.

Други признаци на енцефалит могат да включват:

• чувствителност към ярка светлина (фотофобия);
• невъзможност да се говори;
• невъзможност за контрол на физическите движения;
• скованост на врата;
• халюцинации (пациентът вижда и чува това, което всъщност го няма);
• загуба на чувствителност в определени части на тялото;
• частична или пълна загуба на зрение;
• неволни движения на очите, като например преместване на очите от една страна на друга;
• неволни движения на лицето, ръцете и краката.

Някои видове автоимунен енцефалит могат да причинят промени в психичното здраве като

• тревожност;
• необичайно поведение;
• делириум и параноя (пациентът вярва в нещо, което очевидно не е вярно).

Симптомите на грип, които бързо се влошават и променят психичното състояние на човек, трябва да се считат за спешна медицинска помощ. При такива обстоятелства трябва незабавно да наберете 112 и да поискате линейка..

Причини и рискови фактори

Причини за инфекциозен енцефалит

Изследванията, проведени от него през 2010 г., показват, че най-често идентифицираните причини за инфекциозен енцефалит са:

• херпес симплекс вирус - вирус, който причинява херпес и полово предавани инфекции, генитален херпес;
• вирусът варицела-зостер, отговорен за варицелата при деца и херпес зостер при възрастни.

Много проучвания обаче установяват, че причината не може да бъде идентифицирана в повече от половината случаи на инфекциозен енцефалит. Смята се, че това се дължи на трудностите при диагностицирането на определени видове инфекции при определени хора, а не на действителното отсъствие на инфекция..

Как инфекцията попада в мозъка

Смята се, че има два основни пътя на заразяване до мозъка. Това е чрез:

1. притока на кръв и
2. нерви.

Обикновено мозъкът е защитен от инфекция чрез кръвно-мозъчната бариера, дебела мембрана, която предотвратява навлизането на чужди вещества в мозъка. В повечето случаи кръвно-мозъчната бариера е много ефективна, така че енцефалитът или други видове инфекции на нервната система като менингит са редки.

Въпреки това, при малък брой хора, често поради неясни причини, инфекцията може да премине кръвно-мозъчната бариера и да зарази мозъчната тъкан. След като инфекцията премине кръвно-мозъчната бариера, тя може да навлезе в мозъчните клетки и да ги повреди, което води до загуба на нормална мозъчна функция. Освен това по-нататъшното увреждане на мозъка може да продължи, след като мозъкът набъбне и притисне твърдата вътрешна повърхност на черепа..

Ако не се лекува, енцефалитът може да доведе до кома и в крайна сметка смърт..

Инфекциозен енцефалит при животни

Някои видове енцефалит могат да се развият при контакт със заразени животни. Трите най-често срещани вида енцефалит при животните са:

Те са обобщени по-долу..

Кърленен енцефалит

Кърленен енцефалит (пролетно-летен менингоенцефалит) е вирусна инфекция, разпространявана от малки кръвосмучещи паразити, наречени кърлежи. В Русия това е често срещано, както и в много други европейски страни..

Японски енцефалит

Японският енцефалит е вирусна инфекция, разпространявана от комари. Това състояние се среща в цяла Югоизточна Азия, Далечния изток и Тихоокеанските острови. Хората, които се занимават със земеделие в тези части на света, са най-застрашени.

Бяс

Бясът е много сериозен вид енцефалит, който обикновено се разпространява след ухапване или надраскване от заразени животни.

Повечето случаи на бяс се наблюдават в Африка и Азия, като половината от всички случаи се случват в Индия.

Пост-инфекциозен енцефалит

Счита се, че постинфекциозният енцефалит е усложнение на редица често срещани инфекции.

Няколко дни или евентуално седмици след първоначалната инфекция имунната система (естествената защита на организма срещу инфекция) започва да произвежда антитела, предназначени за борба с инфекцията. Вместо това те пътуват до мозъка, където причиняват възпаление на мозъчната тъкан. Точно защо имунната система не функционира по този начин е неясно..

Някои от инфекциите, които могат да доведат до постинфекциозен енцефалит:

• дребна шарка;
• прасенце;
• грипен вирус - смята се, че сезонният грип и свинският грип могат да провокират постинфекциозен енцефалит;
• вирус варицела-зостер;
• рубеола;
• Вирусът на Epstein-Barr, който е вирусът, отговорен за инфекциозната мононуклеоза;
• цитомегаловирус, много често срещана инфекция, която обикновено не причинява симптоми
• ХИВ.

Известно е, че в някои много редки случаи след ваксинация на човек се развива пост-инфекциозен енцефалит.

Трябва обаче да се подчертае, че рискът от развитие на инфекциозно заболяване в резултат на ваксинация далеч надвишава риска от развитие на заболяване в резултат на неваксинация..

Автоимунен енцефалит

Автоимунен енцефалит възниква, когато имунната система погрешно възприема веществата в мозъка като заплаха и започва да ги атакува.

Имунната система изпраща антитела за борба с инфекциите в мозъка, което причинява възпаление в мозъка. След това отокът нарушава нормалната мозъчна функция. Това може да доведе до промени в мисленето и поведението на човек, като например:

• рейв;
• параноя.

Някои случаи на автоимунен енцефалит са причинени от имунната система, реагираща на наличието на тумор (анормален растеж) в тялото.

В много случаи причините, поради които имунната система атакува мозъка, са неизвестни..

Хроничен енцефалит

Има два основни типа хроничен енцефалит:

1. подостър склерозиращ паненцефалит - възпалението възниква като усложнение на морбили инфекция;
2. прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) - възпалението се причинява от обикновено безвреден вирус, известен като JC вирус.

Субакутният склерозиращ паненцефалит е изключително рядък. Това се дължи отчасти на спада в честотата на морбили в резултат на MMR ваксинация.

ПМЛ също е доста рядък. Засяга главно само хора с силно отслабена имунна система поради фактори като ХИВ инфекция в краен стадий (СПИН).

Диагностика

Точната и навременна диагностика на съмнителни случаи на енцефалит е от съществено значение. За диагностициране на заболяването се използват два основни теста:

1. сканиране на мозъка - като компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI)
2. лумбална пункция

Тези процедури са обобщени по-долу..

Сканиране на мозъка

CT или MRI могат да се използват, за да се подчертае степента на мозъчно възпаление и да се помогне да се разграничи енцефалитът от други състояния като инсулт, мозъчни тумори и аневризми (подуване в стената на артерия).

Въпреки това, в ранните етапи на енцефалита, мозъчните сканирания не винаги изключват диагнозата. Това е така, защото подуването в мозъка, което може да се открие при сканиране на мозъка, често се появява само когато симптомите на енцефалит преминават към по-късен етап..

Лумбална пункция

Лумбалната пункция, известна още като лумбална пункция, е процедура, използвана за проверка на проба от гръбначномозъчна течност. Течност, наречена ликвор, обгражда мозъка и гръбначния мозък, поддържа ги и ги защитава.

Лумбална пункция се извършва чрез въвеждане на канюла в долната част на гръбначния канал, така че пробата да може да бъде отстранена. Течността се подлага на поредица тестове, за да помогне за потвърждаване на диагнозата енцефалит, като например проверка за инфекция.

Други анализи

Други тестове, които понякога се използват за потвърждаване или изключване на диагноза енцефалит, включват лабораторни изследвания на кръв, урина и други телесни течности. Анализът на тези вещества може да помогне за откриване и идентифициране на инфекции на мозъка или гръбначния мозък. Резултатите от тези тестове могат също да помогнат за изключване на други състояния, имитиращи енцефалит..

Лечение

Лечението на енцефалит има три важни цели. Лечението е насочено към:

1. спиране и обръщане на процеса на заразяване с помощта на антивирусни лекарства или други подходящи лекарства;
2. контролиране на всички непосредствени усложнения на енцефалита, като епилепсия или дехидратация, причинени от треска;
3. предотвратяват развитието на дългосрочни усложнения като мозъчно увреждане.

Повечето хора, лекувани от енцефалит, ще бъдат приети в интензивно отделение. За подпомагане на дишането ще се използва кислородна маска. Епруветките за хранене осигуряват хранене и помагат да поддържате тялото си хидратирано.

Инфекциозен енцефалит

Лекарството, наречено ацикловир, е най-широко използваното лечение за инфекциозен енцефалит. Той обаче е ефективен само при лечение на енцефалит, причинен от херпесни вируси.

При енцефалит, колкото по-рано се използва ацикловир, толкова по-малък е рискът от смърт и дългосрочни усложнения. Следователно лечението с ацикловир обикновено започва преди да са завършени всички диагностични тестове. Ако тестовете покажат, че енцефалитът се причинява от нещо друго, като друг вид инфекция, употребата на ацикловир може да бъде прекратена и да се обмислят други алтернативни лечения.

Ацикловирът действа чрез пряко въздействие върху дезоксирибонуклеиновата киселина (ДНК) във вирусните клетки. Това предотвратява размножаването и разпространението на вируса по-нататък в мозъка. Той се инжектира интравенозно през тръба в тялото, обикновено 3 пъти на ден в продължение на 14-21 дни.

Честите нежелани реакции на ацикловир включват:

• главоболие;
• гадене;
• повръщане;
• диария.

По-рядко срещаните нежелани реакции включват:

• увреждане на черния дроб;
• халюцинации;
• намаляване на броя на левкоцитите, произведени от костния мозък, което може да направи пациента по-уязвим към други инфекции.

Ако лицето не реагира на лечение с ацикловир или е имало алергична реакция след приема на лекарството, може да се обмисли алтернативно антивирусно лечение.

Пост-инфекциозен енцефалит

Пост-инфекциозният енцефалит обикновено се лекува с високи дози кортикостероидни инжекции. Това може да продължи няколко дни, в зависимост от тежестта на състоянието..

Кортикостероидите действат чрез успокояване на имунната система (естествената защита на организма срещу инфекции и болести). Намалява нивото на възпаление в мозъка..

Симптомите на някои хора могат да се подобрят няколко часа след лечението. Но в повечето случаи симптомите започват да се подобряват след няколко дни..

Страничните ефекти на кортикостероидите включват:

• гадене и повръщане;
• разтройство;
• повишен апетит;
• дразнене на кожата на мястото на инжектиране;
• бързи промени в настроението (радост-гняв).

Ако симптомите не отговарят на лечението с кортикостероиди, може да се използва допълнителен метод, наречен имуноглобулинова терапия. Това е кръводарителна терапия, съдържаща редица специфични антитела, които помагат за регулиране на анормалната имунна функция.

Ако симптомите не се подобрят въпреки описаното по-горе лечение, може да се обмисли и терапия, наречена плазмафереза. Плазмаферезата включва процедурата за вземане на кръв от пациент и отстраняване на части, съдържащи антитела от нея. След обработката на кръвта тя се връща обратно на пациента.

Автоимунен енцефалит

Автоимунният енцефалит може да бъде лекуван с кортикостероиди, имуноглобулинова терапия и плазмафереза. Може да се препоръча и допълнително лечение с имуносупресори.

Както подсказва името, имуносупресорите потискат имунната система, което трябва да помогне да се предотврати атаката на имунната система върху здравата тъкан..

Циклоспоринът е широко използван имуносупресор при лечението на автоимунен енцефалит..

Честите нежелани реакции на циклоспорин включват:

• изтръпване или изтръпване в различни части на тялото;
• липса на апетит;
• гадене и повръщане;
• високо кръвно налягане;
• главоболие;
• треперене (неконтролируемо разклащане или разклащане);
• мускулни болки или крампи;
• повишен растеж на косата по кожата.

Хроничен енцефалит

Понастоящем няма лечение за подостър склерозиращ тип хроничен енцефалит. Антивирусното лечение може да забави прогресирането на заболяването, но състоянието е неизбежно фатално в рамките на 1 до 2 години след диагнозата.

Препоръчваното лечение на хроничен енцефалит-подобна прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия обикновено зависи от това, което причинява отслабената имунна система.

Ако имунната система е отслабена поради усложнение на лечението, като химиотерапия или имуносупресивни лекарства, лечението може временно да бъде отменено.

Ако имунната система е отслабена поради ХИВ инфекция, високоактивната антиретровирусна терапия може да бъде ефективна.

Усложнения

Някои хора могат да се възстановят добре след прекаран енцефалит, особено ако получат бърза диагноза и лечение. Въпреки това, в някои случаи човек може да развие едно или повече дългосрочни усложнения поради основното увреждане на мозъка..

Най-честите усложнения на енцефалита са:

• проблеми с паметта, засягащи 70% от хората;
• лични и поведенчески промени се наблюдават при малко по-малко от половината от всички хора;
• афазия - проблеми с говора и езика, които се срещат при 1 на 3 души;
• епилепсия, се среща при 1 на 4 засегнати възрастни и 1 на 2 засегнати деца;
• промени в емоциите като тревога и гняв; промени в настроението също са често срещани;
• проблеми с внимание, концентрация, планиране и решаване на проблеми;
• физически и двигателни затруднения;
• лошо настроение;
• умора.

Персонализирани планове за грижи

Поради описаните по-горе усложнения, ако човек се възстановява от енцефалит, може да се нуждае от специализирани услуги, включително:

• невропсихолог - медицински специалист, специализиран в мозъчно увреждане и когнитивна рехабилитация;
• ерготерапевт - те могат да идентифицират проблемни области в ежедневието на човека, като например проблеми с обличането, и да им помогнат да намерят практически решения;
• физиотерапевт - терапевт, който използва физически техники като масаж и упражнения за укрепване на здравето и благосъстоянието
• логопед и логопед - те използват специални техники за подобряване на всички аспекти на комуникацията.

Медицинските и социалните нужди ще бъдат напълно оценени преди напускане на болницата. За пациента ще бъде изготвен персонализиран план за грижи, съобразен с неговите нужди.

Предотвратяване

MMR ваксина

Най-ефективният начин да се предпазите от енцефалит е да получите ваксината MMR (морбили, паротит и рубеола).

Първата MMR ваксинация трябва да се направи на всички деца на възраст около 13 месеца, като бустерната доза се дава преди да отидат на училище (между три и пет години). 5 до 10% от децата не са напълно имунизирани след първата доза, така че бустерната доза повишава защитата и оставя само по-малко от 1% от децата в риск.

Други ваксинации

Предлагат се и ваксинации за японски и кърлежови енцефалити, които са два вида енцефалити, пренасяни от насекоми.

Тези видове енцефалит са широко разпространени в определени части на света, като Европа, Африка и Азия..

Прогноза

Дори при най-доброто налично лечение смъртността от енцефалит остава висока. Някои форми на енцефалит убиват до 1 на 3 души със заболяването.

Възпалението, свързано с енцефалит, също може да доведе до придобито мозъчно увреждане, което може да доведе до дългосрочни усложнения. Те могат да включват:

• загуба на памет;
• епилепсия, състояние, което причинява повтарящи се припадъци;
• лични и поведенчески промени;
• трудности в развитието;
• проблеми с внимание, концентрация, планиране и решаване на проблеми;
• физически и двигателни затруднения;
• умора.

Автоимунен енцефалит: симптоми, причини, лечение

Автоимунните заболявания са трудни за диагностициране, така че при липса на подходящ опит с лекар, пациентът може да попадне в психиатрична клиника поради неправилна диагноза. Липсата на необходимо лечение води до психиатрични отклонения, които често са необратими. Освен това има голяма вероятност пациентът да изпадне в кома. Ако пациентът не приема лекарствата, необходими за лечение, много бързо се развива вегетативно състояние и една трета от пациентите умират..

Особености на развитието и произхода на болестта

Болестта на Расмусен все още е загадка за учените. Говорейки за този синдром, много специалисти се придържат към хипотези и ги изграждат въз основа на наличните данни. Най-честите виновници за автоимунни смущения, които водят до енцефалит, са:

• Автоимунни антитела;
• Вирусна инфекция;
• Цитотоксични Т-лимфоцити.

Автоимунните (автоагресивни) антитела се образуват спонтанно или в резултат на инфекция, например, поради бактерии от рода Mycoplasma. Те са специална структура, направена от протеин. В организма автоимунните антитела увреждат или напълно унищожават здравите клетки в определени органи или системи.

Цитотоксичните Т лимфоцити са клетки, отговорни за имунния отговор. Те са основна част от антивирусния имунитет. Основната цел на Т-лимфоцитите са телесните клетки, увредени от вируси или бактерии, поради което те също имат второ име, Т-убийци..

На фона на вирусна инфекция често се случват различни сривове в имунната система. По същество именно заради него се синтезират автоимунни антитела и нокаутите в Т-лимфоцитите се нокаутират.

Според повечето експерти автоимунният тип енцефалит възниква поради излагане на цитотоксични Т-лимфоцити. Тази хипотеза е тествана повече от веднъж с помощта на множество изследвания. В програмата са участвали много хора, страдащи от болестта на Расмусен и в кръвта им е открита голяма концентрация по време на епилептичен припадък..

Подобна ситуация е възникнала с автоимунните антитела. Бебетата, страдащи от това заболяване, са подложени на лумбална пункция, за да извлекат малко цереброспинална течност за анализ. В него, както и в плазмата, са открити автоагресивни антитела, но експертите никога не са успели да обяснят тяхната роля в развитието на патологията..

Свиването на едно от полукълбите поради енцефалит на Расмусен е необратима последица.

Тази атрофия на мозъчната тъкан има свои собствени причини, например, повишена апоптоза с прогресивно намаляване на броя на невроните. Това явление е съвсем естествено и е отговорно за процеса на смърт на старите клетки в нервната система. Апаптозата не може да се контролира, но не причинява невродефицит при здрави хора. Ако човек има енцефалит на Расмусен, тогава се наблюдава симптом като апоптоза на астроцитите.

Астроцитите са един от компонентите на бялото и сивото вещество, открити в мозъка. Те служат за подхранване, защита и поддържане на функцията на нервните клетки. Ако има по-малко астроцити, това се счита за патологична промяна..

Въз основа на наличната информация е известно със сигурност, че апоптозата на астроцитите на фона на увеличаване на броя на Т-лимфоцитите е симптом на болестта на Расмусен. Най-често това явление се провокира от вируси или бактерии, но в някои случаи всичко се случва спонтанно. Броят на астроцитите бързо намалява именно поради Т-лимфоцитите, които възприемат тези клетки като заплаха поради неизправност в имунната система.

Диагностика

Първият етап в диагностиката на автоимунен енцефалит се основава на анамнеза. Това е проучване на оплакванията, търсене на симптоми. Ако пациентът не може да говори, се интервюират негови роднини или настойници.

Въз основа на идентифицираните симптоми лекарят дава указания за лабораторни и инструментални изследвания. Тъй като пациентите с автоимунен енцефалит имат неврологични признаци, терапевтът ще насочи пациента към невролог. Той разглежда следните симптоми:

• степента на съзнание (пълно или липса на такова);
• способност за мислене, интелигентност;
• качество на речта;
• степента на развитие на рефлекса;
• зрение и движение на очите.

Извършва се изключването на неврологични симптоми: конвулсии, треперене, главоболие, неясна реч. След това се възлагат лабораторни тестове за оценка на състоянието на организма и изключване на някои заболявания:

1. Пълна кръвна картина, биохимия (оценка на състоянието на кръвта, откриване на С-реактивен протеин, количество хемоглобин, брой левкоцити, скорост на утаяване на еритроцитите, което позволява откриване на възпаление).
2. Общ анализ на урината (извършен за регистрация).
3. ЯМР или КТ на мозъка (само едно от проучванията се извършва за намаляване на радиоактивния ефект) разкрива структурата на ГМ, огнища на атрофия, възпаление, демиелинизация на влакната (липса на миелинова защитна обвивка), новообразувания, кървене.
4. Лумбална пункция - метод за отстраняване на цереброспиналната течност, извършен с помощта на пункция между прешлените, ви позволява да идентифицирате възпаление, инфекция, гъбички.

Важно! Установяването на такава сложна диагноза като автоимунен енцефалит е възможно само с прилагането на всички методи, тъй като въз основа на само един от тях диагнозите могат да бъдат объркани.

Лечение

Лечението на автоимунен енцефалит се свежда до подобряване на качеството на живот, намаляване на треперенето, болката. Няма пълно излекуване.

Прилагат се следните принципи на терапия:

1. Почивка на легло.
2. Разходки на открито.
3. Пиене на много течности.
4. Антипиретични лекарства с повишаване на телесната температура над 38 °.
5. Болкоуспокояващи (при тежки крампи се появяват мускулни болки).
6. Антиепилептични лекарства.
7. Диета с високо съдържание на мастни киселини и намалено съдържание на протеини и въглехидрати.
8. Почистване на кръвта от имунни комплекси с помощта на плазмафереза ​​(течност от съдовете се излива в специално лекарство, изчиства се, връща се обратно към пациента през катетър).
9. Лекарства, които подобряват качеството на съдовата стена (ангиопротектори).
10. Подобряване на ГМ храненето с помощта на ноотропи (колкото повече кръв постъпва в органа, толкова по-ефективно работи, рискът от атрофия намалява).
11. Хормонална терапия (с увреждане на хипофизната жлеза).
12. Лекарства, които инхибират (потискат) имунитета.
13. Кортикостероиди.

Роля на автоимунните антитела

Значението на антирецепторните антитела в развитието на енцефалит е неопровержимо доказано от следните данни:

Водещата роля на автоимунната агресия в механизма за развитие на енцефалит срещу NMDA рецептор може да бъде потвърдена.

Предотвратяване

Съществуват ваксини срещу енцефалит, пренасян от кърлежи и японски енцефалит и трябва да се вземат предвид за тези в риск. Ваксинацията срещу едра шарка, усложнена от постинфекциозен енцефаломиелит, може да бъде избегната с всички намерения и цели, тъй като едра шарка е практически унищожена. Противопоказание за имунизация срещу коклюш е енцефалитът..

Ходът на заболяването

Синдромът на Расмусен - така нареченият истински автоимунен енцефалит - е признат за най-опасния вид заболяване, все още няма ефективно лечение за него. Патологията се характеризира с възпаление на едното или двете полукълба на мозъка. Но има и утешителна информация: огромният брой случаи, в които се развива синдромът, се среща при юноши на възраст 14-16 години. По това време имунната система е особено нестабилна, така че чувствителността се увеличава значително.

Основната разлика между синдрома и други видове енцефалит е постоянството на епилептичните припадъци. Дори лекарствата не помагат да се отървете от тях. Втората характеристика е пълна атрофия на едно от мозъчните полукълба, има влошаване на кръвообращението и намаляване на размера. Този процес на свиване на мозъка не може да бъде обърнат.

Учените не могат с увереност да посочат особеностите на развитието и всички причини за синдрома. Най-честите причини за този тип автоимунен енцефалит включват:

• действието на автоимунните антитела;
• вируси от различен произход;
• активност на цитотоксичните Т-лимфоцити.

Антителата могат да се образуват спонтанно поради различни бактерии. Тяхната прекомерна активност е насочена към потискане на собствените им здрави клетки. Т-лимфоцитите, от друга страна, са клетки, които са отговорни за имунния отговор и предпазват от вируси. В случай на патология, те "губят" своите цели и също започват да заразяват здрави тъкани.

Проява на енцефалит на Расмусен

Най-често патологията е придружена от симптоми като тежки епилептични припадъци със загуба на съзнание, както и:

• по време на периоди на обостряне на инфекцията се наблюдават неволеви мускулни движения;
• има едностранно отслабване на чувствителността на крайниците или дори парализа;
• деменцията често се развива, паметта се влошава, простите неща се забравят и речта се обърква.

ЕЕГ показа как се влошава дейността на едно от полукълбите. Последните проучвания показват, че спазмите на езика са характерни за енцефалита.

Етапи на заболяването

Синдромът на Расмусен се развива в 3 етапа, всеки от които има свои собствени симптоми и изисква определени терапевтични действия:

1. Продромален етап. Развива се около 6-8 месеца и е по-често при деца под 7-годишна възраст. Епилепсията в първия етап е изключително рядка и изобщо няма отслабване на мускулната тъкан. При 60% от пациентите заболяването преминава към следващия етап, в останалите протича рязко в остра форма.
2. Остър стадий. Симптоми като епилептични припадъци, прогресивна парализа и мускулна слабост са често срещани. Появяват се признаци на деменция, етапът продължава 7 месеца и преминава в последния етап.
3. Остатъчен етап. Остатъчен ход на заболяването след лечение. Продължителността на епилептичните припадъци и броят им намалява.

Също така е важно състоянието, което човек запазва на 3-ия етап от заболяването, да зависи от навременността и ефективността на лечението..

Често пациентите остават частично парализирани и също запазват изразена умствена изостаналост за цял живот..

Етапът на развитие на болестта може да се определи само от броя и тежестта на гърчовете, както и парализата. В процеса на обостряне увреждането на мозъка може да се увеличи. Експертите отбелязват допълнителни симптоми:

• епилепсията нарушава двигателните функции на различни мускулни групи;
• броят на атаките се увеличава значително;
• лекарствата губят своята ефективност срещу гърчове.

Симптомите на заболяването за възрастни и деца остават същите. При децата обаче заболяването прогресира много по-бързо и симптомите се забелязват веднага. При възрастни патологията протича по-бавно..

Симптомите могат да се развият в продължение на 1-2 години, от слабо влошаване на мускулната подвижност до нарушение на говора. Успоредно с това епилептичните припадъци стават все по-чести. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-ефективно ще бъде лечението..

Диагностика и терапия

Всяка форма на автоимунен енцефалит се изследва чрез ЕЕГ, ЯМР и тестове. В острия стадий такива подходи не са необходими, тъй като симптомите са доста изразени. Навременното откриване на болестта ще позволи използването на имуностимулиращи лекарства, които ще предотвратят развитието на патологии като деменция и тежко говорно увреждане.

В напреднал стадий болестта не може да бъде лекувана и тялото реагира слабо на антиепилептични лекарства. Възможно хирургично отстраняване на деградирали части на мозъка.

В ранните етапи приемът на антиепилептични лекарства става доста ефективен в комбинация със специална диета. Той трябва да съдържа много мастни киселини и минимум протеини и въглехидрати. Следователно нуждата от нерафинирани растителни масла се увеличава..

Съвременният метод за лечение на синдроми, свързани с автоимунен енцефалит, е транскраниалната магнитна стимулация. Предназначен е за облекчаване на епилептичните припадъци. Освен това се предписва плазмафереза ​​или филтрация на кръвта, както и имуномодулатори и хормонални лекарства.

Анти-NMDA рецепторен енцефалит

Това е автоимунно разстройство, което засяга повече младите жени. При мъжете патологията е изключително рядка. Характеристиките на този тип енцефалит включват наличието на тежки симптоми, които се изразяват в сериозни психоневротични промени. Ето защо тези пациенти често са диагностицирани с шизофрения вместо енцефалит. Жените, които имат тази патология, са страдали от психични разстройства (липса на последователна реч, нарушено съзнание).

В допълнение, увреждането на краткосрочната памет и мускулната функция е характерен симптом на антирецепторния енцефалит. Например, много пациенти са имали неразумно свиване на коремните мускули, както и конвулсивни движения на краката или ръцете..

Около половината от изследваните пациенти са имали рак на яйчниците. Възможно е обаче да има случаи, когато пациентът няма онкология. Освен това има случаи на диагностика на антирецепторен енцефалит при деца, които не страдат от подобни заболявания. Те се появяват спонтанно и започват активно да развиват антитела, свързани с определени мозъчни структури, които се наричат ​​NMDA рецептори. Антителата се фиксират и блокират рецепторите, което от своя страна причинява психични разстройства, разстройства на движението и епилептични припадъци. Всичко това показва, че в много случаи лекарите не могат да определят точната причина за заболяването. Трябва да се отбележи, че по принцип те са успели да идентифицират и диагностицират това заболяване преди не повече от десет години. Симптомите и лечението на антирецепторния енцефалит са взаимосвързани.

Антирецепторен енцефалит: симптоми и лечение

В медицинската литература под енцефалит се разбира цяла група заболявания, проявяващи се с възпалителни процеси на мозъка. Болестта е силно симптоматична и може да има различни причини, например автоимунен процес, който причинява антирецепторен енцефалит, или наличие на определени бактерии и вируси. Възпалителните процеси в мозъка изискват незабавно квалифицирано лечение, в противен случай рискът от необратими последици или смърт е твърде висок. В тази статия ще разгледаме антирецепторен енцефалит.

Прогноза и усложнения

Трудно се диагностицират заболявания с автоимунен характер. Ако се постави грешна диагноза, пациентът може да бъде насочен към психиатрична болница, където терапията води до прогресиране на психичните разстройства. Много често такива пациенти изпадат в кома. Ако човек пренебрегне приема на лекарства, се появяват вегетативни нарушения и 40% от пациентите умират..

В резултат на проучванията беше установено, че се наблюдава благоприятен изход от терапията, при условие че новообразуванията се елиминират в рамките на 4 месеца след диагностицирането им. Първите прояви на рецепторен енцефалит притесняват човек в продължение на 2 месеца. Човек е в лечебно заведение 3 месеца.

След изписването от клиниката пациентите отбелязват повишена импулсивност, проблеми с концентрацията. Някои от пациентите избягват последствията от заболяването.

Автоимунните заболявания често не могат да бъдат напълно излекувани. Лечението помага да се предотврати прогресирането на патологията и да се премахнат сериозните неврологични усложнения. Ако рецепторният енцефалит е причинен от туморен процес, тогава отстраняването на рака гарантира успеха на терапията.

Рецепторният енцефалит е сложно заболяване, което изисква компетентна терапия. Пълното възстановяване настъпва при своевременно насочване към професионален специалист. Тъй като клиничната картина на заболяването е подобна на много психиатрични разстройства, на пациента често се предписва погрешно лечение. Това води до влошаване на ситуацията..

За изготвянето на статията са използвани следните източници:
Богадельников И. В., Бобришева А. В., Вялцева Ю. В., Черняева Е. С. Енцефалит, причинен от антитела към NMDA рецептори на неврони // Journal of Child Health - 2013.

Malin DI, Gladyshev VI Злокачествен невролептичен синдром или автоимунен анти-NMDA рецепторен енцефалит? Анализ на клиничен случай с фатален изход // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017.

Антирецепторен енцефалит: какво е това заболяване и как да се лекува

Рецепторният енцефалит е автоимунно заболяване, придружено от мозъчен оток. Болестта се развива в резултат на излагане на специални автоантитела.

Патологията често е фатална. Тази форма на енцефалит обикновено се диагностицира при жени с яйчников тератом.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на диагностични методи. Необходимо е да се изключат инфекции, микози, травми, тумори, вируси, които причиняват същите признаци на невралгия като автоимунния енцефалит. Наследствени нарушения на ГМ структурите, автоимунни заболявания на други органи, съдово възпаление (васкулит) на мозъка, склерозиращи състояния на ГМ имат подобни симптоми.

Основната отличителна черта на автоимунния енцефалит е наличието на възпаление в кръвта, цереброспиналната течност, левкоцитоза (повишени левкоцити) и липсата на бактериален фокус. Други данни за лабораторните характеристики не се откриват. При КТ и ЯМР огнища на мозъчно възпаление са видими в ранните стадии, атрофия на едно от полукълбите - в по-късните етапи. С възрастта се добавят характерните симптоми на неврологично разстройство.

Причини за заболяването

Първите случаи на този вид енцефалит са открити при жени с тумори на яйчниците. Следователно енцефалитът се разглежда като паранеопластичен, т.е.развиващ се със злокачествен тумор.

Всъщност в много случаи енцефалитът предшества раков тумор (понякога в продължение на няколко месеца или дори години) и често се развива на фона на злокачествено заболяване..

Учените вече са идентифицирали почти 30 антигена, свързани с развитието на злокачествени процеси в организма и свързани с увреждане на нервните клетки. Злокачествен тумор се открива при 60% от пациентите с клинични прояви на енцефалит.

Но в някои случаи неопластичният процес не се открива и енцефалитът в резултат на неуспех в имунната система се развива по неизвестна причина. И какво подтиква имунната система да произвежда антитела срещу собствените си нервни клетки в централната нервна система все още не е ясно..

Типичните прояви на енцефалит при педиатрични пациенти в много случаи не са свързани с никакъв тумор. Антителата при абсолютно здрави деца от различни възрасти се произвеждат спонтанно и също се свързват с NMDA рецепторите на нервните клетки в мозъка.

Чрез блокиране на тези рецептори антителата водят до бавно развитие на психични разстройства, двигателни разстройства и гърчове..

Тези данни потвърждават, че много механизми, водещи до автоагресия и синтез на антитела към NMDA рецептори на мозъчни клетки, до невроимунен конфликт, не са проучени..

Методи на лечение

Човекът е приет в интензивното отделение, тъй като патологията често води до дихателни дисфункции. Необходима е изкуствена вентилация.

След лечение с NMDA енцефалит, болестта не се връща в продължение на 7 години.

Следните манипулации се извършват като терапевтични методи:

• Плазмафереза. Пречистване на човешка кръв.
• Имунотерапия. Необходим е интравенозен имуноглобулин, като се приемат глюкокортикоиди.
• Използването на цитостатични агенти.
• Използване на антиконвулсанти за облекчаване на гърчове.
• Използването на антипсихотици, които контролират дискинезиите.

При наличие на новообразувание в мозъка е необходима хирургическа интервенция. Включването на тумора влияе върху синтеза на антитела, които разрушават нервните влакна. Колкото по-бързо се отстранява туморът, толкова по-вероятно е възстановяването..

Учените продължават да изследват болестта, за да измислят ефективни лечения, които могат да излекуват пациента по-бързо. За целта е необходимо да се изследват молекулярните структури, участващи в редукцията на NMDA рецепторите..

Сред новите агенти, допълващи основната терапия, е изолирано веществото бортезомид, което ефективно подобрява състоянието на пациента при тежки форми на патология. Протеинът започва да се произвежда активно, в резултат на това се получава засилен синтез на антитела. Бортезомид намалява концентрацията на антитела, които влияят върху прогресията на енцефалита.

Лечение на антирецепторен енцефалит

За да се постави правилната диагноза, на първо място, пациентът се насочва за преглед и консултация с невролог. Заболяването се диагностицира, когато в кръвта присъстват определени антитела. За да се изключи погрешната диагноза, е необходим и преглед на онколог. С навременното лечение и правилно структурираното онкологично лечение в повечето случаи е възможно да се постигне стабилна и дългосрочна ремисия. Също така добри резултати се постигат при лечение с имуномодулатори. Но този вид лечение е достъпно само ако подозрението за онкология се окаже неоснователно..

За намаляване на психиатричните симптоми на пациентите се предписват лекарства със седативен ефект. Те успокояват и нормализират съня. Когато пристъпите се появят и се повторят, се предписват спазмолитични лекарства. Облекчаването на остро възпаление се постига с помощта на кортикостероиди. Те се инжектират интрамускулно и продължителността на курса на лечение се предписва от лекаря..

Енцефалитът без рецепта почти никога не се лекува напълно. Лечението помага да се спре по-нататъшното прогресиране на заболяването и ви позволява да премахнете развитието на неврологични разстройства. Ако заболяването е причинено от онкология, тогава елиминирането на тумора дава напълно стабилен резултат и 70% от пациентите се възстановяват напълно. Как може да се предотврати антирецепторен мозъчен енцефалит??

Епидемиология

Разпространението на острия енцефалит в западните страни е 7,4 случая на 100 000 души годишно. В тропическите страни честотата е 6,34 на 100 000 души годишно. През 2013 г. се смята, че енцефалитът е причинил 77 000 смъртни случая спрямо 92 000 през 1990 г. Вирусът на херпес симплекс с енцефалит има честота 2-4 на милион население годишно. единадесет)

Класификация

Всеки тип автоимунен енцефалит има своя собствена симптоматика и локализация на невронно увреждане. Следователно се различават няколко вида заболявания..

Автоимунен лимбичен енцефалит

Характеризира се с намаляване на интелектуалните способности на индивида. Пациентът спира да разпознава хората, обърква думи, тоест когнитивната функция намалява. Невралгичните симптоми се развиват под формата на главоболие, припадъци от епилепсия, дискинезия (неспособност за контрол на мускулните движения, те стават остри). Ако частта от мозъка, отговорна за функцията на ендокринната система (хипофизната жлеза) е повредена, ще настъпят хормонални смущения.

Тъй като болестта не се лекува, тя преминава в две форми, които се заменят взаимно (остра и хронична). Автоимунният рецепторен енцефалит е вариант на лимбичната форма. Образува се при жени с неоплазми на яйчниците. Проявява се с психични разстройства (халюцинации, агресия, параноя). Човек е трудно да диша поради нарушения на дихателния център, съзнанието е нарушено, появяват се конвулсии. Пациентът преминава във вегетативно състояние.

Автоимунен стволов енцефалит

Той се развива, когато имунните комплекси навлизат в мозъчния ствол. Характеризира се с увреждане на очите (клепачите падат, има неволно движение на очните ябълки). Функцията на вкусовите пъпки на езика се губи. Работата на вестибуларния апарат се губи, човекът не поддържа баланс. Автоимунният енцефалит на мозъчния ствол нарушава слуховата функция (изцяло или частично).

Енцефалит на Шилдер

Той се проявява като дегенеративни процеси (състояние, характеризиращо се със загуба на функция на невроните в различни части на мозъка) на бялото вещество, моста и малкия мозък. Тъканта в тези структури се възпалява. Болестта започва да се развива на 4-годишна възраст и достига своя връх на 15-годишна възраст. Симптоматиката е подобна на други възпалителни и ракови лезии на ГМ, така че диагнозата е трудна. При децата умствените способности бързо се губят, появяват се треперене (треперене) на крайниците, конвулсии, главоболие. С течение на времето детето спира да разпознава хората. Не е разработено лечение.

Енцефалит на Расмусен

Опасно заболяване, което не се повлиява от терапията. Причините не са напълно ясни. Появява се в юношеството поради нестабилност на имунната и други системи. Напредва бързо. Той се разпространява в едното или и двете полукълба на мозъка. Един от тях напълно атрофира. Този тип енцефалит се характеризира с епилептични припадъци, които не могат да бъдат контролирани от лекарства..

Автоимунен енцефалит: 2 опасни форми

Болести като автоимунен енцефалит засягат сивото вещество на мозъка поради активността на антитела срещу собствените клетки на нервната система. Такива патологии принадлежат към категорията на много сериозни и опасни заболявания, които трудно се поддават на всяка терапия..

Въпреки това, при първите признаци на енцефалит, ако бързо се консултирате с лекар, можете да спасите живота на пациента. За бързо и навременно откриване на болестта трябва да сте наясно откъде идва това нарушение и как протича.

Автоимунен енцефалит и психични разстройства - блогът на д-р Минутко

Публикувано в понеделник, 04/02/2020 - 18:15

Автоимунният енцефалит е сравнително рядка и наскоро описана група заболявания, включващи автоантитела, насочени срещу синаптични и невронални клетъчни повърхностни антигени. Автоимунният енцефалит включва широк спектър от невропсихиатрични (невропсихиатрични) симптоми. Чувствителните и специфични диагностични тестове, като клетъчен анализ, са от първостепенно значение за откриване на невронални антитела на клетъчната повърхност, в цереброспиналната течност или серум на пациенти и определят ефективността на лечението и проследяването на пациентите. За повечето случаи на автоимунен енцефалит прогнозата зависи от скоростта на откриване, идентифициране и правилно лечение на заболяването..

В литературата са описани различни автоимунни енцефалити, всеки от които е свързан с наличието на специфични автоантитела, насочени срещу синаптични и невронални клетъчни повърхностни антигени. Основните варианти на автоимунен енцефалит се дължат на антитела, N - метил - d-аспартатен рецептор (NMDA -) рецептор, α-амино-3-хидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионова киселина (Ampar), инактивиран глиома левцин 1 (Lgi1), контактин β-свързан протеин-подобен 2 (Caspr2), рецептор за глутамат декарбоксилаза (GAD) или рецептор за гама-аминомаслена киселина тип B (GABA BR), но значителен брой случаи на автоимунен енцефалит са свързани с по-редки или неразпознати рецептори. Клиничните симптоми обикновено корелират със свързания подтип на антитела. Отстраняването на тези антитела чрез плазмен обмен или имунотерапия обикновено води до клинично подобрение при пациентите. Неврологичните симптоми варират драстично в зависимост от епитопа, насочен от автоантитела, произведени от пациентите.

Поради разнообразието от антигени, към които са насочени автоантителата, автоимунният енцефалит е клинично хетерогенен, засягащ както мъже, така и жени, вариращи от млади хора до тези над 80 години. Честите симптоми включват широк спектър от психопатологични и неврологични симптоми. Психопатологичните симптоми обикновено се появяват в ранните стадии на заболяването, но могат да се появят и в хода на заболяването.

Анти-NMDAR енцефалитът представлява 20% от имуно-медиирания енцефалит. Засяга предимно млади жени (60%), деца (35%) и по-рядко мъже и пациенти в напреднала възраст. Анти-NMDA - енцефалитът е най-често срещаният автоимунен енцефалит. Въпреки че все още се счита за доста рядко заболяване, относително високото разпространение на този подтип автоимунен енцефалит обяснява фокуса на литературата върху тези антитела в епидемиологичните проучвания. Повечето пациенти с автоимунен енцефалит нямат психиатрична история; следователно първият психиатричен епизод трябва да се счита за маркер, изискващ тестване за наличие на анти-NMDA антитела в цереброспиналната течност на пациента (CSF).

Психопатологичната симптоматика е хетерогенна с грандиозни и параноидни заблуди, халюцинации (зрителни и слухови), странно поведение, възбуда, страх, безсъние, объркване и краткосрочна загуба на паметта. Тези прояви обикновено се разглеждат като остра психоза, мания (с психотични симптоми) или поява на шизофрения. Ако пациентът има неврологични симптоми като дистония, орално-лицева дискинезия или гърчове, те трябва да се считат за индикация за търсене на автоантитела.

Вегетативни прояви като хипертермия и / или тахикардия също са чести. При някои пациенти неврологичните симптоми не се проявяват по време на заболяване (първи епизод и възможни рецидиви).

Конвенционалните психотропни лекарства, включително антипсихотици, бензодиазепини и валпроева киселина, понякога могат да помогнат, но ефектите им са непълни и временни. Антипсихотиците трябва да се използват с повишено внимание, тъй като

50% от пациентите с енцефалит срещу NMDAR, които се лекуват с антипсихотици, могат да развият непоносимост, характеризираща се с висока температура, скованост на мускулите, мутизъм или кома и биомаркери на рабдомиолиза, предполагащи злокачествен невролептичен синдром.

При 70% от пациентите клиничният курс започва с вирусоподобни продроми (треска, гадене, диария), произтичащи от

1 или 2 седмици преди появата на психопатологични и / или неврологични симптоми, водещи до хоспитализация.

Сега автоимунният енцефалит е добре разпознат чрез сравнително лесна клинична и биологична диагностика. Последното се основава на откриването на поликлонален имуноглобулин G (IgG), насочен срещу GluN1 NMDAR субединицата в CSF. Въпреки че в повечето случаи се установява наличието на IgG, могат да се идентифицират и други подвидове имуноглобулин. Разликата между подвидовете имуноглобулини IgG, IgA и IgM е значителна по отношение на разпространението, патогенезата и клиничното представяне..

Анти-NMDAR енцефалитът е основно медиирано от антитела заболяване и лечението се основава на имунотерапия и отстраняване на тумори (ако има такива). Честотата на първичен тератом, което е 94% от случаите на тератома на яйчниците, зависи от възрастта, пола и етническата принадлежност и е по-често при млади възрастни жени (

50%). Първоначално класифициран като паранеопластично заболяване, автоимунният енцефалит се среща и при пациенти без тумори. Лечението се основава на резекция на тумор (ако има такава) и имунотерапия от първа линия: кортикостероиди, комбинирани с интравенозни имуноглобулини (IVIg). Плазменият обмен е възможен и е доказано, че е ефективен, но е по-трудно да се извърши при условия на автономна нестабилност на пациента или лошо съответствие..

Повечето пациенти реагират в рамките на няколко седмици на лечение от първа линия, но пациентите с енцефалит от типа NMDAR са най-устойчиви на терапия от всички форми на автоимунен енцефалит. Ранното лечение позволява на 80% от пациентите да постигнат добри резултати, но възстановяването е бавно (повече от две години). За близо 50% от пациентите, които не реагират на лечение от първа линия, се препоръчва имунотерапия от втора линия с ритуксимаб или циклофосфамид или и двете. Като цяло скоростта на подобрение е по-добра за пациенти с тумор (80%) в сравнение с пациенти без тумор (48%).

Въпреки това лечение от втора линия, рецидив може да се появи в 20-25% от случаите. За да се предотврати рецидив, имуносупресивното лечение може да продължи с микофенолат мофетил или азатиоприн в продължение на една година.

Антителата, открити при пациентите, са имуноглобулини G, класове IgG1 и IgG3. Те са насочени към йонотропния глутаматен рецептор, NMDAR, и по-точно GluN1, съществена субединица на рецептора. Синдромите, наблюдавани при автоимунен енцефалит, са до голяма степен подобни на тези, описани във фармакологични или генетични модели на унищожаване на антигени (напр. Кетамин и увреждане на паметта и депресивно поведение при мишки). Откриването на антитела срещу NMDAR чрез имунохистохимичен метод в мозъчни срезове на гризачи показва високо оцветяване на хипокампуса, умерено оцветяване на кората и ограничено оцветяване на малкия мозък корелира добре с психопатологичните и неврологичните симптоми. Различни проучвания, проведени с помощта на животински и in vitro модели, предполагат, че антитялото намалява повърхностната експресия и общата плътност на NMDAR, което води до променена синаптична пластичност и синаптично предаване. Тези данни показват пряка патогенна роля на антителата в патогенезата на NMDAR.

Анти-AMPAR енцефалитът също се отнася до автоимунен енцефалит с антитела, насочени към йонотропния глутаматен рецептор.

Клиничен случай

Пациентът Ш., роден през 1988 г., е приет за лечение в клиничната психиатрична болница №4 на име. П. Б. Ганнушкина 18.06.2015 г. с диагноза остро полиморфно психотично разстройство.

Психично състояние при постъпване. Тя е откарана в отделението, придружена от медицински сестри с мерки за физическо задържане. Разгледани в леглото. Има малко възможности за продуктивни контакти. Напрегнат, тревожен, слушам нещо, оглеждам се. Отговаря само на прошепната реч. Отговори с тих глас, кратки, често кимащи или поклащащи глава. От разговора е възможно да се разкрие, че тя не е спала от няколко нощи, изпитва прилив на мисли в главата си, „звук на мисли“. Не отрича наличието на „гласове“, които пречат на съня и забраняват отговорите на въпроси. Отговорът е най-вече „не знам“. Понякога крещи силно, извива се, плюе.

Физическо състояние: висок, правилна физика, задоволително хранене. Кожата и видимите лигавици са с нормален цвят. На десния лакът има следи от инжектиране. Единични червени изригвания по лицето. Телесната температура е нормална. Зев е спокоен. Везикуларно дишане в белите дробове, без хрипове. NPV 16 на мин. Сърдечните звуци са приглушени, ритмични. Пулс 82 удара / мин. АД 130/80 mm Hg Езикът е чист и влажен. Коремът е мек и безболезнен при палпация. Черният дроб и далакът не са осезаеми. Симптомът на удара е отрицателен и от двете страни. Няма оток.

Неврологичен статус: симетрично лице, зеници D = S, запазена фотореакция. Отбелязва се повишаване на сухожилните рефлекси. Мускулният тонус не е повишен. Няма менингеални признаци, няма фокални неврологични симптоми.
Данни от лабораторни изследвания. Изследването на общите клинични и биохимични анализи на кръв и урина не разкрива значителни патологични промени, RW, HIV, HBSAg, HCV - отрицателни, BD, BL - не са идентифицирани. RPHA - тетанус - 0,77, дифтерия - 0,17. ЕКГ - синусов ритъм, сърдечна честота 55–62 в минута. Нормално EOS.

За да се предотврати пневмония, е предписана антибиотична терапия - цефтриаксон, 1,0 i / m 2 пъти на ден. От 13 юли 2015 г. оланзапинът е отменен и инфузионната терапия е увеличена до 1200 ml / ден. Въпреки продължаващите терапевтични мерки, състоянието остава сериозно. Пациентът лежеше през цялото време в леглото, отказваше да яде, практически не реагираше на лечение, понякога реагираше само на шепот, отбелязваха се симптоми на „восъчна гъвкавост“, хипертермия и мускулна ригидност продължават. 15.07.2015 г. е прегледан от дежурния спешен невролог.

Заключение: явлението мозъчен оток на фона на интоксикационен синдром. Препоръчва се за КТ на мозъка, ЯМР с контраст, трансфер в болница с интензивно отделение. В 19:50 часа, придружен от реанимационния екип, пациентът е преместен в PSO GKB im. С. П. Боткин за продължаване на лечението и изследването.

При постъпване състоянието беше оценено като тежко. Забавянето с елементи на зашеметяване продължава, не реагира на адресирана реч и реагира лошо на болкови стимули. Имаше повишаване на тонуса в мускулите на крайниците и шията. Инхибирането, което периодично се заменя с вълнение, ограничено до границите на леглото, с повтаряне на отделни думи според вида на речевите стереотипи. В соматичния статус имаше бледност на кожата, тахикардия до 110 удара. мин., хипертермия. За целите на диференциалната диагноза на демиелинизиращо заболяване и енцефалит е извършена лумбална пункция - цитоза 40 в 3 ml, протеин 0,33, лимфоцити 37, неутрофили 3. В цереброспиналната течност не са открити антитела срещу вируса на Epstein-Barr, херпесния микобактериум и трепонема палидум.

След преглед на специалиста по инфекциозни болести, диагнозата вирусен енцефалит беше оттеглена. ЯМР на мозъка с контраст от 21 юли 2015 г. разкрива зона на остър оток в полуовалните центрове вдясно, който трябва да се диференцира от остър мозъчно-съдов инцидент според исхемичния тип, тумора, демиелинизиращите и автоимунните заболявания. Получените резултати от имунотипиране на лимфоцити на CSF не потвърждават лимфопролиферативното заболяване. В отделението за интензивно лечение се провежда инфузионна терапия до 2 литра. на ден под контрола на диуреза, детоксикационна терапия, антибактериална терапия (цефритиаксон, амоксицилин). От 24.07.2015 г. дексаметазон 12 mg / ден интравенозно се добавя към режима на лечение. Въпреки терапията състоянието на пациента остава сериозно; има повишаване на телесната температура до 40 ° C, спад на кръвното налягане.

Заключение на лекарския съвет от 29.07.2015г. Състоянието на пациента е тежко, фебрилната треска и кататоничните симптоми продължават. Наличието на фебрилна шизофрения при пациента изглежда най-вероятно. Промените, разкрити при изследването с ЯМР, предвид несъответствието им с клиничните симптоми, най-вероятно са случайна находка и могат да бъдат последица от предишно нарушение на мозъчното кръвообращение.

На 29 юли 2015 г. настъпи спиране на дишането и сърдечен арест. Започнатите реанимационни мерки не доведоха до възстановяване на дишането и сърдечната дейност. Биологичната смърт е констатирана в 22.15.

На аутопсията. Автоимунен енцефалит с преобладаваща лезия на подкорковите структури на мозъка: хипокампус, таламус, хипоталамус. Периваскуларни лимфоплазмацитни инфилтрати с освобождаване на имунокомпетентни клетки в веществото на подкорковите структури на мозъка; периваскуларен и перицелуларен оток; дистрофия на ганглиоцити с частична цитоза и реактивна глиоза с образуване на глиомезодермални огнища. Причина за смъртта: смъртта на пациента (основната причина) е настъпила от автоимунен енцефалит, усложнен от мозъчен оток с дислокация на ствола му във форамен магнум (непосредствената причина за смъртта).

Основните симптоми

Тъй като автоимунният енцефалит засяга мозъчната функция, симптомите варират в зависимост от региона. Най-често срещаните признаци обаче са:

• Слабост или промени в чувствителността в различни части на тялото;
• Загуба на баланс;
• Трудност на говора;
• Неволни движения;
• Промени в зрението, като замъглено зрение;
• Трудност при разбиране и промяна на паметта;
• Промени в небето;
• Затруднено сън и чести възбуди;
• Промени в настроението или личността.

Освен това, когато комуникацията между невроните е силно засегната, те могат да се появят и като халюцинации, заблуди или параноични мисли..

По този начин, някои случаи на автоимунен енцефалит могат да бъдат погрешно диагностицирани като психическа промяна като шизофрения или биполярно разстройство. Когато това се случи, лечението не се извършва правилно и симптомите се влошават с времето или не показват значими признаци на подобрение.

Автоимунен енцефалит. Симптоми и лечение

Има заболявания, от които всички много се страхуваме. Автоимунните заболявания винаги са принадлежали към категорията на такива заболявания, защото собственият имунитет започва да се бори с тялото ви. Страшно е, че последицата от това може да бъде приемът на наркотици през целия живот и това пак няма да ви спаси от увреждане или дори смърт. Автоимунният енцефалит е само едно от заболяванията, които могат да застрашат такъв резултат, ако терапията не започне бързо.

Как се появява клиничната картина?

Първоначално анти-NMDA рецепторният енцефалит се проявява с грипоподобни симптоми, които се влошават в продължение на няколко седмици. Много пациенти погрешно отиват при психиатър, който диагностицира биполярно разстройство, шизофрения. В резултат на това човек се лекува неправилно, което влошава състоянието му..

Признаците се различават при деца и възрастни. Има леки неврологични разстройства. Основните симптоми на детското разстройство са поведенчески проблеми, гърчове, психиатрични разстройства.

С напредването на болестта се добавят параноя, психични разстройства и гърчове. Пациентът движи странно крайниците си, има странна гримаса на лицето. Отбелязват се интелектуални увреждания, дисфункция на паметта, проблеми с говора.

Неизправността на вегетативната система е отстранена. Развива се дихателна недостатъчност, нестабилност на артериалните параметри. Пациентът може да загуби чувствителност.

Знаци и симптоми

Възрастните пациенти с енцефалит имат остро начало на треска, главоболие, объркване и понякога гърчове. Малките деца или кърмачетата могат да проявят раздразнителност, лош апетит и треска. Сковаността на врата поради дразнене на мозъчните обвивки, покриващи мозъка, показва, че пациентът има менингит или менингоенцефалит. 2)

Вирусен енцефалит

Вирусният енцефалит може да е резултат или от прякото действие на остра инфекция, или от една от последиците от латентна инфекция. Най-честите причини за остър вирусен енцефалит са вирусът на бяс, херпес симплекс вирус, полиомиелит и вирус на морбили. 3) Други възможни причини са арбовируси (енцефалит на Сейнт Луис, вирус на енцефалит от Западен Нил), бунявирус (щам La Crosse), ареновирус (вирус на лимфоцитен хореоменгингит) и реовирус (вирус на кърлежите в Колорадо). 4)

Бактериални и други причини

Енцефалитът може да бъде причинен от бактериална инфекция като бактериален менингит или може да бъде усложнение на продължаваща инфекция със сифилис (вторичен енцефалит). 5) Някои паразитни или протозойни нашествия, като токсоплазмоза, малария или първичен амебен менингоенцефалит, също могат да причинят енцефалит при хора с отслабена имунна система. Лаймската болест и / или Bartonella henselae също могат да причинят енцефалит. Други бактериални патогени, като микоплазма и рикетсионни патогени, причиняват възпаление на мозъчните обвивки и следователно енцефалит. Неинфекциозните причини включват остър дисеминиран енцефалит, който е демиелинизиран. 6)

Лимбичен енцефалит

Лимбичният енцефалит се отнася до възпалителни заболявания, ограничени до лимбичната система на мозъка. Клиничните прояви често включват дезориентация, дезинхибиция, загуба на памет, припадъци и поведенчески аномалии. ЯМР томографията показва Т2 хиперинтензивност в структурите на медиалните темпорални лобове, а в някои случаи и в други лимбични структури. Някои случаи на лимбичен енцефалит са от автоимунен произход.

Автоимунен енцефалит

Признаците на автоимунен енцефалит могат да включват кататония, психоза, необичайно движение и автономна дисрегулация. Антитяло-медиираният енцефалит, анти-N-метил-D-аспартатният рецепторен енцефалит и Расмусен енцефалит са примери за автоимунен енцефалит. 7)

Сънна болест

Летаргичният енцефалит е свързан с висока температура, главоболие, забавен физически отговор и летаргия. Може да се появи слабост на горната част на тялото, мускулни болки и треперене, въпреки че причината за летаргия на енцефалита в момента не е известна. От 1917 до 1928 г. в световен мащаб възниква епидемия от летаргичен енцефалит.

Енцефалитът се диагностицира с помощта на различни тестове: 9)

Диференциална диагноза

Диагнозата на рецепторния енцефалит се усложнява от невъзможността да се открие с помощта на ядрено-магнитен резонанс. Резултатите от изследването не показват промени. Патологичният процес се открива само в специален режим. Тогава лезиите се намират в темпоралната област. Понякога пациентите се насочват към позитронно-емисионна томография, която открива перфузия на мозъчната кора.

По време на пункция и изследване на получената цереброспинална течност се установяват незначителни промени: увеличаване на количеството протеин и концентрацията на имуноглобулин. Резултатите от тестовете за съдържанието на вирусни инфекции са отрицателни.

Забележка! За правилната диагноза се използва тестване на титъра на антителата на NMDA рецепторите в цереброспиналната течност и серума.

Много пациенти с рецепторен енцефалит имат мозъчен тумор, който може да бъде открит, след като пациентът се възстанови. Следователно задължителен диагностичен метод е скринингът за рак..

Като съпътстващи диагностични методи се използват електрокардиограма, биохимичен кръвен тест, анализ на изпражненията и урината..

Курсът на автоимунен енцефалит

Възпалението на мозъка, което е характерно за енцефалита, се счита за почти смъртна присъда за много хора. Всъщност с правилното лечение и навременната диагностика проблемът може да бъде преодолян. Патологията има много причини, например поради бактерии или вирус, но автоимунният енцефалит се счита за най-опасния вид заболяване. Към днешна дата все още не е измислено ефективно лечение за него и най-честият представител на този вид заболяване е синдромът на Расмусен.

Енцефалитът на Расмусен е автоимунно заболяване на мозъка, при което едното или двете полукълба се възпаляват. Предимно юноши до 14-16 години страдат от тази патология. Той се различава от другите видове енцефалит по постоянството на епилептичните припадъци. Доста трудно е да се отървете от болни хора от припадъци дори с лекарства. Втората характеристика на патологията е атрофия на тъканите на едно от мозъчните полукълба, поради което тя е по-слабо снабдена с кръв и намалява по размер.

Енцефалит на Шилдер

Друг вид автоимунен енцефалит е синдромът на Шилдер или дифузна склероза. Това е прогресивна патология, която засяга главно бялото вещество на мозъчните полукълба, малкия мозък, а също и моста. Склерозата се развива на фона на синдрома.

Диагнозата разкрива възпалителни огнища в бялото вещество, както и дегенерация на аксиални цилиндри и клетки на мозъчната кора. Болестта се среща главно на възраст от 5 до 15 години и науката не е установила причините и патогенезата.

Ходът на заболяването е придружен от подостри симптоми, сред популярните симптоми са:

• нарушения на психичното развитие, остри зрителни нарушения;
• забележима промяна в поведението на детето, намаляване на интереса към игрите и ученето;
• развитието на емоционални разстройства;
• афазични и апраксични разстройства;
• възможно развитие на глухота и парализа на мускулите на лицето поради увреждане на нервите;
• бързото развитие на деменция;
• припадъци, развитие на парализа и мускулна слабост.

Симптомите се откриват рано и се натрупват доста бързо. Продължителността на заболяването е средно 2-3 години. Диагнозата се усложнява от факта, че заболяването е трудно да се разграничи от множествена склероза, както и мозъчни тумори.

Няма разработени методи за лечение на патология, най-често се предписват кортикостероиди и вещества, облекчаващи различни симптоми. Обикновено ходът на заболяването се счита за необратим..

За съжаление, не всички автоимунни заболявания могат да бъдат лекувани бързо и ефективно. Що се отнася до енцефалита, основното тук е бързото откриване на проблема и започване на терапия. Тогава е възможно да се запазят повечето функции на тялото..

Автоимунни заболявания

Съществува и група енцефалити, които са причинени от автоимунни процеси в организма. В този случай собствените имунни клетки на пациента започват да атакуват мозъка. Болестите от този характер са изключително трудни за лечение, причиняват деменция и водят до нарушения на мозъчната дейност и работата на периферната нервна система. В допълнение към деменцията, болестта се придружава от парализа и гърчове, подобни на епилептичните. Болестите от този вид включват например лимбичен енцефалит. Болестта причинява автоимунен отговор на организма към наличието на ракови клетки или заболяване, което е инфекциозно или вирусно по своя характер. Скоростта на развитие на лимбичен енцефалит разделя заболяването на остър и подостър тип. Причините за антирецепторен енцефалит са разгледани по-долу..

Главна информация

Енцефалитът е група мозъчни заболявания. Възпалението на мозъка често се развива в резултат на ухапване от енцефалитен кърлеж, ваксинация на фона на отслабен имунитет, инфекция. В началото на 21 век е открит нов тип заболяване, което има автоимунна етиология..

Интересно! За първи път болестта е идентифицирана и регистрирана от учения Х. Далмау.

Рецепторен енцефалит (антирецепторен енцефалит, анти-NMDA-рецепторен енцефалит) е остро възпаление на мозъчните структури, причинено от имунна атака върху NMDA рецептора. В този случай собствените имунни клетки "атакуват" мозъка. Заболяването е трудно за лечение, което води до деменция, дисфункция на нервната система.

Болестта засяга женския пол, практически не се среща при мъжете. Установено е, че такива жени имат психични отклонения, объркване и интелектуални проблеми. Установено е и повишено съдържание на антигени на NMDA рецептор. Патологията се отнася до една от формите на лимбичен енцефалит, която се проявява с психиатрични разстройства.

Има няколко етапа на заболяването:

1. Prodromal. Появяват се симптоми на настинка: треска, умора, главоболие.
2. Психотична. Пациентът е измъчван от неоснователни страхове, депресия, човекът се оттегля. Има проблеми със запаметяването, мисловните процеси са нарушени. Развиват се налудни състояния, халюцинации от зрителен и слухов характер. Ако потърсите психиатрична помощ на този етап, тогава успехът на лечението е гарантиран..
3. Активна. Наблюдава се объркване, пациентът няма реакции на вербални нагласи. Конвулсивният синдром става все по-чест. Човек може постоянно да се усмихва.
4. Хиперкинетични. Той е придружен от неволни двигателни действия, човекът движи челюстта си, стиска зъби, намалява очите си и размахва ръце. Вегетативните функции са нарушени. Сърдечната честота на пациента се променя, налягането скача, регистрира се прекомерно изпотяване.
5. Регресивно. Възстановяването настъпва при условие, че патологията прогресира не повече от 2 месеца. Рехабилитационният период е придружен от амнезия.

Последният етап не настъпва във всички случаи. NMDA енцефалитът е силно устойчив на терапевтични методи, което води до смърт.

Причини за патология

Основните причини за патология включват автоимунна атака на мозъчни клетки, наличие на туморни процеси и инфекции. Патологичният процес започва да прогресира при човек на около 25-годишна възраст, но са известни случаи на прояви на заболяването при 8-месечни бебета.

Ракът на яйчниците е диагностициран при 50% от пациентите. Но има и много случаи на енцефалит при липса на онкология. При децата заболяването се открива без наличието на новообразувания..

В тялото на детето антителата към NMDA рецепторите започват активно да се репликират, блокирайки активността на рецепторите. След контакта на антитела с рецептора невроните се увреждат. Това провокира развитието на психични разстройства, проблеми с двигателната функция, епилептични припадъци. В много клинични случаи лекарите не могат да определят конкретната причина за заболяването..

Заключение

Според наличните данни почти половината от пациентите, страдащи от антирецепторен енцефалит, се възстановяват напълно. Леките остатъци остават при една трета от пациентите, а малка част от пациентите страдат от сериозни усложнения. Около 10% от пациентите са починали.

Следователно трябва да се подчертае още веднъж, че когато туморът бъде открит на ранен етап и неговото отстраняване, функциите на организма се възстановяват изцяло, тоест настъпва възстановяване. Всичко това ни позволява да заключим, че е необходимо да се консултирате с лекар при първите симптоми на заболяването, за да увеличите шанса за успешен резултат..

Курс на терапия

Такъв автоимунен тип енцефалит в напреднал стадий почти не се лекува и на неговия фон епилептичните припадъци практически не се поддават на медикаментозно лечение. Те се елиминират с помощта на хирургическа интервенция. По време на операцията лекарят ще премахне области от мозъка, които са претърпели атрофични промени.

В ранните етапи на развитие пациентът може да избегне тази съдба, като приема лекарства за епилепсия, както и спазва строга диета. Диетата на човек, страдащ от синдром на Расмусен, трябва да бъде богата на мазнини и бедна на протеини и въглехидрати..

През последните години в лечението на автоимунни видове енцефалит са въведени нови методи за лечение, например транскраниална магнитна стимулация. Той служи за предотвратяване на епилептични припадъци. В допълнение към тази процедура, лекарите обикновено предписват филтрация на кръвта (плазмафереза), хормонални лекарства и имуномодулатори.

Енцефалитът на Расмусен е типичен представител на автоимунната група енцефалити. При липса на своевременно лечение болестта ще доведе до парализа и умствена изостаналост. Курсът на терапия трябва да се провежда в ранните етапи, в противен случай ситуацията ще трябва да се коригира чрез отстраняване на увредените части на мозъка.

Енцефалит

Енцефалитът (от древногръцки ἐγκέφαλος, enképhalos „мозък“, състоящ се от ἐν, en, „in“ и κεφαλή, кефале, „глава“ и медицинската суфикс -itis „възпаление“) е остро възпаление на мозъка. Енцефалитът с менингит е известен като менингоенцефалит. Симптомите включват главоболие, треска, объркване, сънливост и умора. Други симптоми включват припадъци, треперене, халюцинации, инсулт и проблеми с паметта. През 2013 г. се смята, че енцефалитът е причинил 77 000 смъртни случая спрямо 92 000 през 1990 г. 1)

Симптоми на патология

Енцефалитът на Расмусен се проявява под формата на различни патологични нарушения, но основният симптом на заболяването са епилептичните припадъци. След тях пациентът най-често губи съзнание. Можете също така да разберете за наличието на болестта по други симптоми:

• При обостряне на заболяването се случват неволеви мускулни движения (хиперкинези) в различни части на тялото;
• Пациентите имат едностранно отслабване на чувствителността на горните и долните крайници (хемипареза) или тяхната парализа (хемиплегия);
• Поради увреждане на мозъчната тъкан, човек развива деменция, паметта се влошава и дори основните неща се забравят, а речта на пациента става несъгласувана. Намалена активност в засегнатото полукълбо може да се види на ЕЕГ (електроенцефалография).

През последните години лекарите успяха да идентифицират още няколко признака на автоимунен тип енцефалит. Пациентите имат крампи на езика, като при епилепсия, и заболяването може да обхване и двете полукълба на мозъка без симптоми на хемипареза и хемиплегия.

Експертите са идентифицирали 3 етапа на развитие на синдрома на Расмусен и всеки от тях има свои собствени симптоми и режим на лечение. Те изглеждат така:

• Продромален етап. Продължава около 6-8 месеца и се диагностицира главно при деца под 7-8 години. При болните хора на този етап от развитието на заболяването епилепсията се проявява доста рядко, а отслабването на мускулната тъкан на ръцете и краката липсва или е слабо изразено. При 60% от пациентите този етап преминава към следващия етап. За останалите 40% заболяването започва незабавно с остър ход;
• Остър стадий. При хората на този етап от заболяването епилептичните припадъци са чести и хемипарезата постепенно прогресира. Болните показват признаци на деменция, забравят най-простите неща и речта им става несъгласувана и неразбираема. Този етап от развитието на болестта продължава около 7 месеца и в 95% от случаите се стига до последния етап. В охладените 5% хората продължават да остават на този етап;
• Остатъчен етап. Нарича се още остатъчен и се появява главно след лечение. Намалява се честотата на епилептичните припадъци и тяхната продължителност също се намалява.

Състоянието, в което хората преминават към етап 3, зависи от ефективността на лечението. Пациентите често остават частично парализирани с изразена умствена изостаналост. Етапите на развитие на патологията се определят главно от броя на епилептичните припадъци и хемипарезата.

По време на обостряне заболяването се проявява под формата на специални симптоми. Те помагат на лекарите да определят степента на мозъчно увреждане.

Трябва да се отбележат следните признаци на обостряне:

• За епилепсията полиморфизмът става характерен, тоест ще засегне различни мускулни групи, нарушавайки техните двигателни функции;
• Броят на епилептичните припадъци се увеличава значително;
• Наркотиците всъщност спират да действат върху епилепсията.

Такова явление като полиморфизъм на епилепсията при синдром на Расмусен е често срещано. Този проблем възниква поради силна атрофия на полукълбото и такъв процес е доказан по време на изследвания. Учените дори са направили паралел между този процес и едностранните припадъци от увредената област на мозъка..

Симптомите на автоимунен енцефалит при деца и възрастни са еднакви, но се различават по скоростта на проява. При бебетата заболяването се развива по-бързо и симптомите се виждат почти веднага. При възрастен синдромът на Расмусен не е толкова изразен и се развива много по-бавно. Експертите отдават това явление на по-развит компенсаторен механизъм в зряла възраст..

Всички симптоми на заболяването се развиват гладко, например, в началото мускулната подвижност се влошава и едва след 1-2 години нарушенията на говора при пациента стават забележими. В същото време пристъпите на епилепсия постепенно се увеличават. Ето защо е важно заболяването да се диагностицира на ранен етап, за да не се чака пълната картина, тъй като някои от последиците ще бъдат необратими..

Клинични симптоми

Болестта се развива бавно на всяка възраст на пациента.

Има няколко етапа в неговото развитие..

Продромални симптоми

Те не се появяват при всички пациенти (при 86% от пациентите), този период продължава около 5 дни.

По тази тема

9 факти за вирусен енцефалит

• Наталия Сергеевна Першина
• 26 март 2020 г..

Продромалният етап се характеризира с неспецифични прояви, които приличат на симптоми на ARVI:

• главоболие;
• повишаване на температурата;
• слабост.

Психотичен стадий на заболяването

Проявява се в психопатологични поведенчески разстройства, което подтиква близките на пациентите да потърсят помощ от психиатър. Но дори и лекар едва ли може да подозира органично увреждане на мозъка в този период на заболяването..

Типичните симптоми са:

• минимизиране на емоционалните прояви (пациентите са апатични, затворени в себе си, често се отбелязва депресия);
• намаляване на когнитивните умения - способността да се обработва информация, идваща отвън: краткосрочна памет, способността да се използва телефон и други устройства и др.;
• шизофренични симптоми: заблуди, халюцинации (слухови и зрителни), компулсивно поведение (повтарящи се натрапчиви действия в резултат на непреодолимо желание), намаляване на критичната оценка на състоянието на човека;
• нарушения на паметта (амнезия) и речта са по-редки;
• нарушение на съня.

Продължителността на този етап е около 2 седмици. Припадъците показват напредъка на заболяването..

Ареактивен етап

Проявява се като нарушение на съзнанието, наподобяващо кататония (двигателни нарушения под формата на ступор или вълнение). В същото време пациентите в стадий на възбуда автоматично повтарят думите и фразите на други хора, правят мащабни движения, различават се по глупост, смеят се без причина.

• мутизъм (пациентът не осъществява контакт, не отговаря на въпроси и не изпълнява заявки и команди);
• акинезия (невъзможност за активни, доброволни движения);
• атетоидни движения (претенциозни движения на крайниците или пръстите, често повтарящо се сгъване-разтягане, неестествени пози и др.);
• каталептични симптоми (намалена чувствителност към външни дразнители);
• парадоксални явления (например няма реакция на болков стимул).

Хиперкинетичен етап

Проявява се чрез постепенно развитие на хиперкинезата. Хиперкинезата може да има различна локализация и скорост, подобно на психогенните реакции.

• оролингвални дискинезии (продължителни дъвкателни движения, облизване на устни, нарушено отваряне на устата, прекомерно стискане на зъбите);
• движения на крайници и пръсти;
• отвличане или сплескване на очните ябълки и др..

На този етап има признаци на вегетативни нарушения под формата на повишаване или намаляване на сърдечната честота, колебания в кръвното налягане, повишаване на температурата и повишено изпотяване. Дихателните нарушения са особено опасни, понякога изискват реанимационни мерки. При всички пациенти се развиват хиповентилация и хемодинамични нарушения.

Етап на регресия на симптома - дълъг етап

Обратното развитие на проявите настъпва в рамките на 2 месеца, но хиперкинезата може да регресира за повече от 6 месеца и да бъде устойчива на терапията. Заедно с елиминирането на хиперкинезата се подобрява и психосоматичният статус на пациента. Всички пациенти се характеризират с постоянна амнезия относно състоянието.

Симптоми

Симптомите на автоимунен енцефалит са изразени. Според него лекарят ще подозира наличието на заболяване, което се потвърждава от тестовете.

1. Мускулите започват неволно да се свиват, поради това крайниците се потрепват, човекът пада при ходене. Някои пациенти развиват езикови крампи, което затруднява речта или спира речта напълно.
2. С възрастта сигналът от мозъка престава да достига до краката, така че те губят чувствителност. Това постепенно води до парализа..
3. Походката в ранните етапи е нестабилна, нестабилна, движенията не са координирани (метене, не е ясно).
4. Когнитивните функции (интелектуални, комуникативно ориентирани) постепенно отслабват. Съзнанието на пациента е объркано, речта е слабо развита, той престава да разпознава близки хора. Паметта се влошава, развива се деменция.
5. Наблюдават се речеви нарушения. Афазия - човек бърка думи, не може да ги произнася, сменя букви на места.
6. Развиват се апраксични разстройства, тоест неспособността да се правят доброволни движения.
7. Настроението непрекъснато се променя. Човек може да бъде агресивен, депресиран или щастлив, независимо от обкръжението..

Симптомният комплекс включва също следните състояния:

• конвулсии, припадъци, подобни на епилептични;
• телесната температура периодично достига 38 °;
• главоболие, виене на свят;
• повръщане без причина, гадене;
• зрително увреждане (появява се при увреждане на темпоралния лоб): функцията е напълно или частично загубена (когато част от зрителния нерв е нарушена), пред очите се появяват искри;
• нистагъм е състояние, проявяващо се чрез неволно движение на очите (от страна на страна или в кръг);
• фотофобия, болка в очите;
• диплопия - раздвоение в очите;
• птоза - увисване на горния клепач;
• загуба на чувство за собственото тяло (пациентът е сигурен, че има повече пръсти или крака);
• умора, сънливост (човек спи няколко дни с кратки почивки, за да е буден).

Усложнения

Последиците от автоимунния енцефалит винаги възникват. Но при липса на терапия те се появяват по-рано. Те включват:

• краткосрочна или дългосрочна загуба на съзнание;
• вегетативно състояние на тялото (човек е в безсъзнание, свързан с изкуствена вентилация);
• намалена интелигентност;
• груби неврологични нарушения (липса на чувствителност в краката, тремор на ръцете, нистагъм);
• фатален изход.

Ако се появи един от симптомите на неврологично разстройство, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Навременната терапия ще подобри качеството на живот на пациента и ще предотврати летален ефект в ранна възраст. Самолечението не е допустимо, пациентът трябва стриктно да се придържа към терапията, предписана от лекуващия лекар. Трябва да се провежда през целия живот, спирането на приема на наркотици е изпълнено с усложнения и смърт. Прогнозата за автоимунен енцефалит не е обнадеждаваща. Пациентите в по-късните етапи не могат да ходят, изпадат във вегетативно състояние, след което настъпва смърт.

5 етапа на автоимунен рецепторен енцефалит: защо заболяването е опасно

6 минути за четене

Енцефалитът, свързан с автоагресия на имунната система, не е напълно изяснен. Това е сериозно заболяване - възпаление на самото вещество на мозъка. Доказано е, че неговото развитие е свързано с производството на антитела в организма към рецепторите на собствените нервни клетки (неврони), разположени в различни части на мозъка..

Съдържание

Какво е автоимунен енцефалит и как да се лекува

Автоимунният енцефалит е възпаление на мозъка, което възниква, когато имунната система атакува самите клетки на мозъка, нарушавайки тяхната функция и причинявайки симптоми като изтръпване в тялото, зрителни промени, гърчове или треперене, например, което може или не може да причини усложнения.

Това състояние е рядко и може да е насочено към хора от всички възрасти. Има различни видове автоимунен енцефалит, тъй като те зависят от вида на антителата, които атакуват клетките и зоната на засегнатия мозък. Някои от основните примери са например анти-NMDA енцефалит, остър дисеминиран енцефалит или лимбичен енцефалит. възникват поради новообразувания след инфекции или без съзнателна причина.

Въпреки че автоимунната енцефалопатия няма специфично лечение, тя може да бъде лекувана с определени лекарства, като антиконвулсанти, кортикостероиди или имуносупресори, например, които облекчават симптомите, намаляват възпалението и помагат за възстановяване на пълноценната мозъчна функция.

Инфекциозни и бактериални възпаления

Факторите, причиняващи инфекциозен енцефалит, са вируси и бактерии. Например, херпесен вирус, HIV инфекция, вирус на енцефалит, туберкулозни бактерии, стрептококи и стафилококи, токсоплазма. Освен това енцефалитът, пренасян от кърлежи, е сериозен проблем. Това е вирусно заболяване, което се пренася от някои видове кърлежи. Вирусът попада в тялото след ухапване от насекомо.

Въпреки това, при кърлежовия енцефалит мозъкът не винаги е засегнат; в 50% от случаите пациентът изпитва само висока температура. Японският енцефалит също е вирусен вид. Болестта е много опасна и в повечето случаи фатална. Този вид енцефалит се характеризира с бърз ход, няколко дни след инфекцията пациентът изпада в кома. Херпесният енцефалит е фатален в девет от десет случая, практически не се лекува.

Как се проявява антирецепторен енцефалит? Нека ви разкажем повече.

Причините за развитието на патологията

Точните причини за развитието на автоимунен енцефалит не са установени. Това се дължи на факта, че мозъкът е слабо разбран. Има фактори, които влияят върху образуването на автоимунни антитела:

• повтарящи се мозъчни заболявания (възпаление, травма, кисти);
• вродени и придобити нарушения на имунитета (имунодефицит);
• автоимунни заболявания на други органи (системен лупус еритематозус, артериит, ревматоиден артрит);
• чести вирусни заболявания (паротит, вирусен хепатит, ХИВ);
• мозъчен рак;
• генетични нарушения;
• дегенеративни нарушения на мозъка, които се характеризират с намаляване на предаването на импулси през нервните клетки, тяхната некроза;
• навлизането на инфекция през кръвно-мозъчната бариера (мрежа от кръвоносни съдове и лимфни възли, която при здрав човек не позволява на чужди агенти да преминат към органа);
• отравяне с тежки метали, отрови.

Какво може да причини енцефалит

Все още не е известна конкретната причина за този вид енцефалит и в много случаи се появява при здрави хора. Също така се смята, че автоантитела могат да възникнат след определени видове инфекции, бактерии или вируси, което може да доведе до производството на неподходящи антитела.

Въпреки това, автоимунният енцефалит може да се прояви и като проява на отдалечен тумор, като рак на белите дробове или матката, например, наречен паранеопластичен синдром. Следователно при наличие на автоимунен енцефалит е необходимо да се изследва наличието на рак.

Остър синдром

При остър синдром развитието на болестта настъпва бързо в продължение на три до пет дни. Ако не вземете спешни мерки, смъртта идва много бързо. При подостър ход на заболяването първите признаци стават забележими след няколко седмици от началния момент на развитие на патологията. Тези състояния се характеризират със следните симптоми:

• увреждане на паметта;
• когнитивно увреждане;
• епилептични припадъци;
• психични разстройства (високо ниво на тревожност, депресия, възбуда);
• поведенчески разстройства.

В допълнение, ясни признаци са: прогресираща деменция, нарушения на съня, епилептични припадъци с халюцинации. Не са редки случаите, когато автоимунните мозъчни увреждания са свързани с рак. Този енцефалит обикновено се причинява от рак на белия дроб..