Естеството на хода на идиопатичната епилепсия при възрастни и деца

Епилепсията е често срещано неврологично заболяване, при което внезапно се появяват гърчове. Патологията се дели на идиопатична и симптоматична.

Болестта е известна от много дълго време. Древните гърци наричали епилепсията „божествена болест“. Идиопатичната епилепсия се диагностицира в около 30% от случаите.

Определение на понятието

Идиопатичната епилепсия е форма на заболяването, при която не се наблюдава органично увреждане на мозъка. Причините не са наранявания и минали заболявания, а наследствено предразположение.

Ако не се лекува, патологията ще доведе до сериозни усложнения, които значително влошават живота на пациента. За щастие лекарите са се научили да контролират хода на заболяването и с помощта на терапия постигат трайна ремисия..

Според ICD 10 идиопатичната епилепсия има код G40.3.

Обикновено заболяването се проявява за първи път при деца на възраст 8-10 години, по-рядко на 12-18 години.

Основните признаци, които отличават идиопатичната форма на заболяването:

  • липса на органично увреждане на мозъка;
  • поява в детството;
  • отсъствието на болест, която е отключващ фактор за развитието на заболяване;
  • липса на влияние върху психическото и физическото състояние на детето.

Класификация и форми

Идиопатичната епилепсия е разделена на две широки групи:

  1. Локализиран. Припадъците се образуват в една добре дефинирана област на мозъка. Разделена на:
    • доброкачествена детска епилепсия;
    • първична епилепсия за четене;
    • епилепсия, локализирана в тила.
  2. Идиопатична генерализирана епилепсия. При този тип патология са засегнати всички клетки на мозъчната кора. Включва:
    • отсъствие;
    • генерализирани припадъци при пробуждане;
    • фоточувствителен;
    • чести доброкачествени припадъци.

Предполагаеми причини за възникване

Пациентът има генна мутация, при която проводимостта на нервните импулси в клетъчните мембрани е нарушена.

Невронните импулси преминават с ускорена честота, което провокира повишена активност на мозъчната кора. С други думи, медиаторите на възбуда преобладават над медиаторите на инхибиране..

Провокиращите фактори са:

  • вътрематочни инфекции;
  • фетална хипоксия;
  • лоши навици на майката по време на бременност;
  • неконтролиран прием на лекарства от бременна жена;
  • прекомерен физически и психически стрес на детето.

При възрастни може да се развие поради стрес, емоционален стрес, хронична умора.

Видове припадъци и техните симптоми

Основните симптоми на идиопатичната епилепсия са гърчове. Те са разделени на видове, в зависимост от естеството на потока:

  • отсъствие;
  • миоклонична;
  • тонично-клоничен.

Абсанс

Те представляват краткосрочна загуба на съзнание без припадъци. Очите на пациента са замъглени, той гледа в една точка и не реагира на външни стимули.

Такива припадъци се появяват главно в детска възраст. Детето сякаш замръзва, прекъсвайки дейността му.

Към тази група спадат и сложните отсъствия. В допълнение към загубата на съзнание, пациентът има хаотични движения на устните, ръцете и лицето. Продължителността на атаката е до 2 минути, честотата на повторение е до няколко десетки на ден.

Миоклонус

Краткосрочни крампи, засягащи части от тялото или всички мускули. Кляканията са характерни, краката на пациента сякаш отстъпват. Съзнанието обикновено не се губи.

Продължителността на атаката е 10-50 секунди. Основното време на поява е сутрешните часове след сън.

Тоник-клоничен

Среща се при пациенти със засегнати и двете полукълба.

Атаката продължава дълго време, до 5 минути. В началото епилептикът започва да мускулизира тонуса, той губи съзнание. Тогава се появяват крампи по цялото тяло..

По време на припадък се отделя слюнка и започва неконтролирано уриниране. След това има внезапна мускулна релаксация. След връщането на съзнанието пациентът не може да си спомни какво му се е случило.

Припадъците често се случват неочаквано. Понякога те са предшествани от аура. Характеризира се с висока температура, бледа кожа, слухови или обонятелни халюцинации..

Пациентът започва атака на паника, неконтролируем страх, необяснима еуфория. Често децата имат комбинация от различни видове припадъци, например отсъствия се появяват с признаци на миоклонични припадъци.

Детската идиопатична епилепсия се проявява за 2-10 години. Обикновено припадъците протичат според принципа на сложните отсъствия. С навременното лечение симптомите могат да бъдат елиминирани до 15-16 години.

В юношеството заболяването протича по-тежко и се проявява като тонично-клонични припадъци.

Факторите, които предизвикват припадък, са:

  1. Липса на сън.
  2. Внезапно събуждане.
  3. Стрес.
  4. Периоди.

Ако се диагностицира фоточувствителен тип заболяване, тогава атаките могат да започнат в следните ситуации:

  • при гледане на филм;
  • когато светлината се включи внезапно;
  • поради мигането на гирлянда;
  • в резултат на отражение на светлината от вода, сняг, стъкло.

Често тези хора страдат от фотофобия. Дълго време болестта може да протича безсимптомно. Незначителните спазми и припадъци се дължат на умората, въпреки че това може да послужи като „първата камбана“.

Диагностика

В диагностиката и лечението на заболяването участват невролог и епилептолог..

Диагнозата не е трудна за лекаря, тъй като симптомите са твърде характерни.

Основното е да се определи правилно вида на заболяването, за да се предпише подходящата терапия..

Основният диагностичен метод е енцефалограма. На главата на пациента се поставят електроди. Те фиксират проводимостта на нервните импулси.

Това разкрива фокуса на заболяването, неговата локализация. Често лекарите умишлено провокират атака, защото в спокойно състояние няма прекомерна активност..

ЯМР се прави, за да се разграничи идиопатичната епилепсия от симптоматичната епилепсия. Този метод елиминира органичните промени в мозъка..

Окончателното одобрение на диагнозата се извършва на следните основания:

  1. Естеството на атаките.
  2. Резултатът от изследването на психическото развитие на детето.
  3. Наличието на наследствено предразположение.

При изследване на деца под една година възникват определени трудности. Тъй като на тази възраст клиничната картина е неясна.

Лечение

Лечението на епилепсия е дълъг и сложен процес. Терапията включва:

  1. Прием на лекарства.
  2. Спазване на диетата и дневния режим.

Лекарства

Лекарствата първо се предписват в най-ниската доза. Ако пристъпите се повтарят, тогава дозата се увеличава..

За постигане на ремисия се използват следните групи лекарства:

  • антиепилептик;
  • вазоконстриктор.

В момента има много антиепилептични лекарства с продължително действие. Те са нетоксични и имат по-малко странични ефекти.

Най-популярни средства за защита:

  • Konvusolfin;
  • Konvulex Chrono;
  • Топирамат;
  • Кармабазепин.

Първо се предписва един вид лекарства. Ако не е възможно да се постигне стабилна ремисия, се използва комплекс от средства.

За да се предотвратят отрицателните ефекти на лекарствата върху черния дроб, на всеки три месеца се правят кръвни тестове за определяне на броя на тромбоцитите и чернодробни функционални тестове. Също така се подлагат на ехография на коремните органи.

Ежедневна рутина и хранене

Строгото ежедневие може да помогне за предотвратяване на атаки. Пациентът трябва да си ляга и да става по едно и също време. Трябва да се избягва физически и емоционален стрес.

Фоточувствителната епилепсия не се повлиява от лечението. За да не провокира припадък, пациентът трябва да спазва следните ограничения:

  • не гледайте телевизия дълго време и не сядайте пред компютъра;
  • носете слънчеви очила;
  • избягвайте ярка светлина.

Специалната диета за епилептици включва ограничаване на въглехидратната храна, солта и увеличаване на количеството мазнини в диетата.

Също така е забранено да се пуши, да се пие алкохол, да се пие силно кафе и чай..

Роднините на пациента трябва да се научат как да оказват първа помощ. Ако настъпи пристъп, пациентът трябва да бъде положен на равна повърхност, да освободи устната кухина от повръщане.

След това сложете нещо меко под главата си, обърнете главата си на една страна, така че пациентът да не се задави. След това трябва да разхлабите яката, да разкопчаете горното облекло.

Няма нужда от изкуствено дишане или сърдечен масаж. Просто трябва да контролирате пулса. Също така, не можете да носите пациента, опитайте се да отпуснете зъбите си. Не забравяйте да изчакате линейката да пристигне.

Особености на терапията в детска възраст

Терапията за идиопатична частична и фокална епилепсия при деца е практически същата като при възрастни.

Необходимо е само да се подбере дозата на лекарствата в съответствие с възрастта. Ще отнеме няколко години, за да приемате лекарства.

Детската епилепсия обаче се лекува успешно. При 35% е възможно напълно да се излекува болестта, в други случаи се постига дългосрочна ремисия.

Прогноза

Прогнозата на заболяването зависи от навременността на откриването и тежестта на хода. Възрастта на пациента също има значение..

В детството шансовете за излекуване са почти 40%. Особено тежки случаи не се повлияват от лечението.

Тогава лекарите се опитват да намалят честотата на атаките. Отмяната на лекарства е възможна при ремисия в рамките на 2 години и при нормална енцефалограма.

Ако болестта не се лекува, припадъците ще станат по-чести и състоянието на пациента ще се влоши..

Най-сериозните усложнения на епилепсията са кома и смърт от задушаване или спиране на сърцето.

Пациент с тежка генерализирана форма на заболяването е назначен група инвалидност.

Забранено му е да шофира кола и да работи в опасни производства. Дейностите, изискващи повишена концентрация на внимание, също са противопоказани..

Идиопатичната епилепсия при възрастни е практически нелечима. Също така досега не са измислени средства за предотвратяване на болестта..

Естеството на хода на идиопатичната епилепсия при възрастни и деца

Какво заболяване> Неврология> Епилепсия> Идиопатична епилепсия

Днес има около 30 вида епилепсия. Първоначално, в зависимост от причината за появата, се разграничават две големи групи от това заболяване. Това е идиопатична епилепсия, която се развива на фона на вътрематочни нарушения на развитието на нервната система, и симптоматична, възникваща като вторично мозъчно увреждане поради определена патология (травма, тумор, хипоксия, инфекция и др.).

Механизмът на развитие на епилепсия

Епилепсията е хронично заболяване с тенденция към постепенно влошаване на симптомите. Развива се в резултат на дисбаланс в мозъка между възбудителната и инхибиторната системи. В мозъчната кора се образуват огнища с повишена епилептична готовност (както ги наричат ​​невролозите). Те се активират под въздействието на всякакви външни фактори: силна светлина, трептящи предмети, след стрес или нервно напрежение..

Най-честата проява на епилепсия е припадък. Но има и форми на епилепсия, чиито клинични прояви не включват припадъци..

Наличието само на един припадък все още не е основа за диагноза. Само гърчове, които се повтарят с течение на времето, могат да бъдат епилепсия. Единичният припадък при деца е симптом на различни патологии. Често се наблюдават фебрилни гърчове (висока температура).

Форми на епилепсия

Епилептичните синдроми се класифицират според две основни характеристики: причината и естеството на гърчовете.

В зависимост от причината се различават следните форми на заболяването:

  • идиопатични - възникват в резултат на наследствено предразположение;
  • симптоматични - атаки възникват на фона на други мозъчни патологии (травма, тумори, възпаление, мозъчно-съдов инцидент);
  • криптогенни - форми на епилепсия, при които не е възможно да се установи причината дори след инструментално изследване.

В зависимост от естеството на гърчовете се разграничават следните групи епилепсия:

  • с частични припадъци - малка част от мозъчната кора е включена в процеса;
  • генерализирано - има едновременно активиране на цялата мозъчна кора наведнъж;
  • частично с вторично обобщение - възбуда, започнала в една област, след това се разпространява в цялата кора.

Класификацията на генерализирана идиопатична епилепсия и епилептични синдроми също взема предвид възрастта на поява на гърчове (детска или юношеска форма) и прогнозата на заболяването (има доброкачествени и злокачествени форми).

Усложнения

Последиците от дългия курс на епилепсия могат да бъдат:

  • поведенчески разстройства;
  • трудности в ученето;
  • разстройство с дефицит на вниманието;
  • синдром на хиперактивност;
  • намален интелект.

Ако не започнете своевременна терапия, последствията от болестта ще бъдат ужасни..

Генерализираната форма на заболяването е особено опасна..

Основните усложнения и последици от заболяването:

  1. Нараняване по време на припадък.
  2. Задавяне поради падане на език или повръщане, навлизащо в дихателните пътища.
  3. Когнитивни нарушения: нарушение на паметта, вниманието, мисленето.
  4. Психически отклонения.
  5. Изоставане в развитието.
  6. Развитие на епилептикус, който може да бъде фатален.

Особености на наследствената (идиопатична) епилепсия

Това е най-честата форма на заболяването при деца и юноши. Диагнозата идиопатична епилепсия при деца може да бъде поставена, ако са налице следните симптоми:

  • Развитието на болестта в резултат на наследствено предразположение.
  • Липса на други причини: мозъчна травма, тумор, възпаление (енцефалит) и др..
  • Атаките се обобщават от самото начало на заболяването.
  • Отговаря на критериите за електроенцефалография (ЕЕГ), които ще бъдат разгледани в съответния раздел.

При идиопатична епилепсия с генерализирани припадъци има едновременно възбуждане на двете полукълба на предния мозък. Учените все още не са разбрали как става едновременното активиране. Стана ясно обаче, че в допълнение към самата мозъчна кора, процесът включва субкортикални структури, предимно таламуса.

Също така учените са открили специфични раздели на гени, необходими за развитието на определени форми на генерализирана идиопатична епилепсия и епилептични синдроми. Това е пробив в съвременната медицина, това откритие дава възможност за по-нататъшни изследвания в областта на генното инженерство. Шансовете са, че епилепсията скоро ще бъде лекувана с генно преструктуриране.

Лечение

Терапията се избира и провежда от невролог заедно с психиатър. Лечението на идиопатична епилепсия се извършва в неврологичното отделение на болница или в амбулатория.

Медикаментозната терапия трябва да бъде дългосрочна и непрекъсната, т.е. около 5 години след последния пристъп, трябва да се извърши с подходящи лекарства.

Лечението започва с дози антиколвунсанти, подходящи за вида на атаката. Ако е необходимо, терапията се провежда с няколко вида лекарства. Комплексните пациенти приемат витамини, биостимуланти, спазват диета.

Ако консервативната терапия е неефективна, започва хирургично лечение. Има резективни операции и функционални.

Показанията за резективна хирургия при идиопатична епилепсия са потвърдена диагноза резистентна към лекарства епилепсия и визуализация на патогенни огнища в мозъка.

Функционалните операции са палиативни. Показания за тези видове операции са невъзможността за резективни хирургични интервенции при резистентна епилепсия и висок риск от усложнения след операция.

Форми на заболяването

Идиопатичен генерализиран код за епилепсия съгласно ICD-10 (международна класификация на болестите) - G40.3.

Според Международната антиепилептична лига се разграничават следните форми на заболяването:

  • епилепсия при отсъствие на дете;
  • с миоклонични отсъствия;
  • с миоклонично-астатични припадъци;
  • с фантомни отсъствия;
  • младежка отсъстваща епилепсия;
  • епилепсия на кърмачета с миоклонични припадъци;
  • с генерализирани тонично-клонични припадъци.

При поставяне на диагноза е наложително да се вземе предвид формата на заболяването, тъй като различните групи лекарства са ефективни при различни форми на епилепсия.

Критерии за заболяване

За да се опрости идентифицирането на генерализирана идиопатична епилепсия, са идентифицирани редица диагностични критерии:

  • Началото на заболяването е на възраст под 21 години, в редки случаи е възможно началото до 25 години. Когато дебютирате в по-напреднала възраст, помислете за симптоматична епилепсия.
  • Наличието на епилепсия в близкото семейство също говори в полза на идиопатичната форма.
  • Припадъците трябва да са от един от трите изброени типа: генерализирани, отсъствия, миоклонус.
  • Нормални интелектуални способности на детето.
  • Няма промени при неврологично изследване.
  • Подходящи електроенцефалографски критерии са желателни, но не се изискват при диагностициране.
  • Няма промени при изследване на мозъка с ЯМР или КТ.
  • Добър отговор на лекарствената терапия.

Диагноза: Как родителите могат да помогнат

Най-добрият инструмент за оценка на пристъпите на лекаря е историята на детето. Това включва информация за случилото се непосредствено преди изземването:

  • първият знак при дете, че нещо не е наред;
  • пълно описание на случая;
  • ниво на отзивчивост и реакция;
  • колко време продължи атаката;
  • как е завършен;
  • как се е държало бебето след този инцидент.

Някои или всички от следните тестове се използват за идентифициране на епилепсия:

  1. Кръвни тестове.
  2. Електроенцефалограма (ЕЕГ) - процедура, която записва непрекъсната електрическа активност в мозъка с помощта на електроди, прикрепени към главата.
  3. ЯМР е диагностична процедура, която използва комбинация от големи магнити, радиочестоти и компютър за възпроизвеждане на подробни изображения на органи и структури в тялото.
  4. Компютърната томография е диагностична образна процедура, която използва комбинация от рентгенови лъчи и компютърна технология за възпроизвеждане на изображения в напречно сечение (често наричани резени) на тялото, както хоризонтално, така и вертикално. CT сканирането показва подробни изображения на всяка част от тялото, включително кости, мускули, мазнини и органи. КТ са по-точни от общите рентгенови лъчи.
  5. Лумбална пункция (лумбална пункция) - Специална игла се поставя в долната част на гърба в гръбначния канал. Това е зоната около (но не и в) гръбначния мозък. След това можете да измерите налягането в гръбначния канал и мозъка. Малко количество цереброспинална течност (CSF) може да бъде отстранено и изпратено за тестване, за да се определи дали има инфекция или друг проблем. CSF е течност, която измива човешкия мозък и гръбначния мозък..

Характеристики на детска форма с отсъствия

Припадъчните припадъци са най-честата форма на идиопатична епилепсия при деца. Тя представлява приблизително 50% от всички форми на заболяването. Момичетата са по-склонни да страдат от това заболяване.

Причините. Конкретната локализация на дефекта в гените не е установена. Съществуват теории за множество промени в генетичния състав, които водят до припадъци.

Възраст в началото. Първият пристъп се случва на възраст от 2 до 10 години, най-често на 5-6 години.

Симптоми Абсансът е вид припадък, който не е придружен от припадъци. Характеризира се с изключване на съзнанието за кратък период от време (няколко секунди). В детските форми съзнанието бързо се изключва и веднага се появява отново. След атака съзнанието е напълно ясно, без объркване.

Децата се характеризират с много чести отсъствия - до 100 пъти на ден.

Най-често се случват сложни отсъствия, при които освен изключване на съзнанието има и тонизиращ компонент. Проявява се с повишаване на тонуса на цялото тяло, извиване на тялото, изхвърляне на главата назад. Атаката обикновено трае до 10 минути с много кратък тонизиращ период.

В бъдеще, при липса на адекватна терапия, се присъединяват генерализирани припадъци.

Особености на младежката форма с отсъствия

Тази форма се среща в 23% от всички случаи. А сред идиопатичните форми на епилепсия, с настъпване на възраст над 20 години, тя е 8-10%. При ювенилната епилепсия локализацията на генетичния дефект също не е точно установена..

Начало между 5 и 21 години, при 70% между 9 и 13 години.

В младежката форма припадъците са под формата на прости отсъствия. Тоест има само пълно изключване на съзнанието, без тоничен мускулен спазъм. Атаките са по-кратки, отколкото при децата. Средно те продължават 16 секунди (4 до 30).

Генерализираните припадъци също са налице в 70% от случаите. Възможно миоклонично потрепване на мускулите.

Особености на епилепсията с миоклонус

Може да се прояви като миоклонус с отсъствия и младежка миоклонична форма.

Абсорбционната епилепсия с миоклонус се характеризира с изключване на съзнанието с масивни, широки мускулни потрепвания. В процеса основно участват мускулите на раменния пояс, горните и долните крайници. Дръпването започва от двете страни едновременно, те са симетрични. Атаката продължава до една минута.

Понякога при идиопатична генерализирана епилепсия децата предчувстват предстоящ припадък. Това състояние се нарича "аура".

При ювенилната миоклонична форма локализацията на дефекта в гена е ясно определена. Пиковата поява на симптомите настъпва в юношеството (14-15 години). Проявява се в метене на миоклонус в пълно съзнание. Трепването се случва главно в раменете и ръцете. Миоклонусът в долните крайници може да доведе до внезапно падане на детето на колене.

Характеризира се с появата на припадъци, когато детето е на ръба между съня и бодърстването: или когато заспива, или сутрин, когато се събужда. Възможна провокация на припадъци чрез нарушаване на ежедневието, ярка светлина, при момичета - от менструация, психически стрес.

Често се свързват генерализирани припадъци на идиопатична епилепсия. Те могат да бъдат от самото начало на заболяването и едва тогава се присъединяват мускулни потрепвания.

Кетогенната диета за IGE при деца и възрастни

Доказано е, че за да се постигне намаляване или спиране на епилептичните припадъци, за подобряване на прогнозата и качеството на живот, е необходимо да се изключат факторите, допринасящи за тяхното възникване (нормализиране на съня, работата и почивката, избягване на психическо и физическо претоварване, прегряване на тялото).

Специална роля принадлежи на назначаването на диета с ниско съдържание на въглехидрати с високо съдържание на мазнини и умерено протеини, тъй като кетонните тела се образуват от мазнини, които след това се използват от мозъка като енергиен източник, което в крайна сметка води до значително намаляване на честотата на атаките.

Следователно, за да бъде съотношението на веществата рационално (мазнини: протеини + въглехидрати = 4: 1), е необходимо да се изключат всякакви храни, богати на въглехидрати (тестени изделия и тестени изделия, захар, сладки плодове и др.) И да се обогатят с мазнини (сирена и масла).

Прогноза за живот с идиопатична генерализирана форма

Ходът на заболяването зависи от вида на заболяването. Доброкачествените форми на IGE имат добра прогноза за живота, за разлика от симптоматичните типове, при които прогнозата е разочароваща.

Като цяло е доказано, че хората, страдащи от това заболяване, в сравнение със здравите хора са почти 10 пъти по-склонни да умрат преждевременно. Смъртността е по-висока, особено при хора с психични разстройства.

Въпреки това, благодарение на присъствието в арсенала на съвременната медицина на лекарства, които могат да причинят стабилна ремисия и тяхното ново откритие, шансовете за дълъг живот се увеличават..

Особености на заболяването с генерализирани припадъци

Идиопатичната епилепсия с генерализирани припадъци е вариант на развитието на заболяването, при който единственият вид припадъци е генерализиран.

Първите припадъци се появяват при млади момчета и момичета най-често на възраст 16-17 години.

Класическият генерализиран припадък се състои от две фази: тонична и клонична. Първият се характеризира с едновременно свиване на почти всички мускулни групи. Това се проявява чрез извиване на тялото в дъга, невъзможност за отваряне на устата на пациента, удължаване на ръцете и краката. Спазмът на мускулите на ларинкса води до силен вик на пациента, който често плаши тези, които са наблизо. Струва си да се знае, че пациентите крещят не поради болка, а поради мускулна контракция. Това е последвано от клонична фаза. Цялото тяло на пациента буквално се тресе. След края на атаката може да има пяна от устата..

Атаките могат да бъдат кратки (30 секунди) или дълги (до 10 минути). Обикновено атаката е единична, повторението не е типично. Най-често припадъците се появяват през първите два часа след събуждане, внезапно, без предишна „аура“. Такова начало е особено опасно за пациента, тъй като го изненадва. Това може да доведе до сериозни падания и нараняване..

Те често се провокират от прекомерен прием на алкохолни напитки, безсъние, менструални периоди при жените.

Неуместно е да се сравняват идиопатична и генерализирана епилепсия, тъй като генерализираната форма е една от разновидностите на идиопатичната.

Симптоми

Ако човек преди това е трябвало да се справи с епилептичен генерализиран припадък, тогава няма да е трудно да се определи това състояние. Разбира се, симптомите са различни и те зависят от вида атака..

Например отсъствията се характеризират с факта, че пациентът губи съзнание, потиска се и значително отпада от реалния живот. Възможно е да се появят бързи и повтарящи се движения, като стискане и отпускане на юмрук или преместване на един пръст.

Както вече споменахме, за тонично-клоничните припадъци е характерно наличието на две фази в развитието на прояви на заболяването. Отначало човек е обездвижен, тялото е напълно изправено и дишането спира за известно време. Човек пребледнява, може дори да посинее. След това започват спазми на всички мускули, които постепенно изчезват..

Веднага след като преминат, пациентът отново може да диша дълбоко. Може да се появи пяна в устата, често кървава, поради увреждане на устните, бузите и езика. Често се случва мускулна релаксация, което води до неконтролирано уриниране и изхождане. След това пациентът заспива и след това не помни какво точно му се е случило.

По време на миоклонични припадъци възникват контракции на отделни мускулни снопчета. Освен това те винаги са симетрични помежду си. Налице е неконтролирано движение на крайниците. В повечето случаи човек пада на земята, но в същото време остава в съзнание. Веднага след като атаката започне, човекът изпада в състояние на апатия, става безразличен към случващите се събития и също губи внимание.

Диагностика на заболяването

Идиопатичната генерализирана епилепсия трябва да се диагностицира възможно най-рано. Ранната диагностика гарантира, че лечението е започнало навреме. И навременната терапия подобрява прогнозата на идиопатична генерализирана епилепсия за възстановяване..

Най-ефективният метод за диагностика е електроенцефалографията (ЕЕГ). С негова помощ можете не само да диагностицирате епилепсия, но и да установите локализацията на лезията.

Същността на този метод е да записва електрическата активност на мозъка с помощта на електроди, които са прикрепени към главата. Освен това този запис се показва на монитора на компютъра. Има формата на вълни с различни форми и амплитуди..

За диагностициране на идиопатична епилепсия трябва да бъдат изпълнени следните електроенцефалографски критерии:

  • нормален ЕЕГ фон;
  • нормален запис по време на сън;
  • между пристъпите има активност върху ЕЕГ с пикови вълни с честота най-малко три комплекса в секунда;
  • активността се случва в две полукълба едновременно и има обобщен характер;
  • във фазата на бавен сън е характерно повишаване на епилептичната активност;
  • когато се инжектират бензодиазепини, епилептичната активност спира.

Предимствата на метода са, че е абсолютно безопасен и безболезнен. При провеждане на електроенцефалограма се използва видео наблюдение. Записът на камерата ви позволява да свържете присъствието на припадък с промените на монитора на компютъра.

За максимална ефективност е възможна стимулация. Трептене на светлина или поредица от дълбоки вдишвания и вдишвания могат да активират епилептични огнища в мозъка. Това ще доведе до съответни промени в ЕЕГ..

Диагностични методи

Диагностиката в началния етап няма никакви индивидуални особености и се състои в хардуерния метод - ЕЕГ. В идеалния случай трябва да бъдат свързани два резултата: по време на почивка и по време на атака. Понякога тази атака се причинява умишлено с помощта на лекарства, но тази мярка е принудителна и ще помогне бързо да се разберат причините за заболяването. За потвърждаване на предполагаемата диагноза се използват ЯМР, КТ и при съмнение за онкология - PET.

Обобщен патологичен процес може да бъде потвърден въз основа на следните данни:

  • клинична проява на признаци (това могат да бъдат видео файлове с фиксиране на симптомите);
  • интервюиране на роднини и наличие на подобни проблеми в семейството;
  • изслушване на оплаквания на пациента;
  • резултати от хардуерни и лабораторни методи за изследване.

Някои трудности възникват при диагностицирането на кърмачета, но обикновено им се назначава стандартен режим на лечение, последван от лекарско наблюдение.

Идиопатична епилепсия

Идиопатичната епилепсия е вид епилепсия, чиято причина не е известна..

Идиопатична епилепсия

Според предположенията епилептичните припадъци се причиняват от факта, че биологично активните химикали - невротрансмитери, които пренасят електрически импулси между клетките, се произвеждат в тялото в недостатъчни количества. Самото име на болестта идва от гръцката дума „idios“ - личен, собствен, себе си.

Описание на заболяването

Болестта на идиопатичната форма на епилепсия предопределя генетично предразположение - близките на пациента имат подобна патология. В допълнение, често членовете на семейството на пациента, дори не страдащи от епилепсия, имат същото отклонение от нормата на резултата от електроенцефалограмата, както при пациента..

Според скорошни изследвания някои случаи на идиопатична епилепсия са наследствени и причинени от хромозомни аномалии.

Пациент с диагноза идиопатична епилепсия няма психично увреждане или неврологично заболяване. Резултатите от мозъчни изследвания, използващи два вида томография: компютърна и магнитно-резонансна томография, не показват никакви патологии.

Има няколко възможни пътя за развитие на идиопатична епилепсия:

  • Формира се ремисия, която се излекува в бъдеще, рецидив на заболяването е по-малко вероятно.,
  • Ходът на заболяването се контролира, честотата на атаките се намалява,
  • Формира се съпротива,
  • Еволюция на идиопатична епилепсия. Еволюцията на болестта се наблюдава при деца и юноши. Ако формата на епилепсия е идиопатична генерализирана, тогава развитието на болестта може да се наблюдава главно в рамките на една ядрена група. Ако клиничната картина на заболяването се промени и припадъците се трансформират, развитието на идиопатична епилепсия зависи от възрастта и е генетично обусловено явление, което се влияе от плейотропния ген за епилепсия.

Лечение на идиопатична епилепсия

Има международни насоки за лечение на IGE. Предписва се антиепилептична терапия.

По време на началната монотерапия, при употребата на едно лекарство за лечение на този вид епилепсия - трябва да се приема валпроева киселина.

Валпроевата киселина лекува генерализирани тонично-клонични гърчове в 70% от случаите, а също така ефективно лекува миоклонуса на клепачите, облекчава субклиничните епилептиформни изхвърляния, катамениални и фоточувствителни явления.

Трябва обаче да обърнете внимание на възможните нежелани реакции, които са най-често при жените: козметични, ендокринологични и други явления.

Първоначалната терапия за идиопатична епилепсия също се лекува с леветирацетам и топирамат. Леветирацетам се използва най-често при лечението на идиопатична епилепсия с миоклонус.

Обобщените резултати от рандомизирани клинични проучвания показват, че леветирацетам е основно лекарство, което успешно лекува младежка миоклонична епилепсия и някои форми на идиопатична епилепсия..

Също така, това лекарство може да се използва за лечение на IGE с миоклонус, които не са включени в класификацията. Lamotrigine може да бъде предписан от лекуващия лекар, но трябва да се използва изключително внимателно, тъй като понякога това лекарство има промиоклонична активност.

В някои случаи бензодиазепините (клоназепам) и барбитуратите са много ефективни.

Ако монотерапията няма желания ефект, се препоръчва да се премине към рационални комбинации: валпроат заедно с леветирацетам, ламотрижин или клоназепам, леветирацет и ламотрижин, ламотрижин и клоназепам, при отсъствия, комбинацията с този суксимид не е лоша.

Лекарите не препоръчват употребата на карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин, габапентин, прегабалин, тиагабин и вигабатрин (те могат да бъдат опасни или просто неефективни).

Пациентът може да изпита проява на идиопатична епилепсия няколко пъти за кратък период от време или, напротив, ще настъпи продължителен припадък (повече от 30 минути), което може да доведе до усложнения.

Тези усложнения от своя страна водят до увеличаване на продължителността на всяка атака, възможни затруднения с дишането и пълен сърдечен арест, кома и смърт..

След такъв припадък определено трябва да си починете няколко дни и да възстановите здравето. Правилното лечение значително ще подобри състоянието на пациента и ще намали риска за здравето му..

Какво е забранено при идиопатична епилепсия?

Идиопатичната епилепсия не позволява шофиране, неконтролирано плуване във вода, физическата активност трябва да бъде защитена и, ако е необходимо, да се спазват някои допълнителни ограничения.

Здраве на вас и вашите близки!

Специалност: Невролог, епилептолог, лекар по функционална диагностика 15 години опит / лекар от първа категория.

Всичко за вродената епилепсия

Вродената идиопатична епилепсия се характеризира с нарушена работа на мозъка и нервната система. Среща се най-често при деца в предучилищна, училищна и юношеска възраст. Патологията в определени случаи може да доведе до влошаване на състоянието.

Съдържание
  1. Какво е идиопатична епилепсия
  2. Причините
  3. Видове
  4. Клинична картина
    1. Абсанс
    2. Миоклонус
    3. Генерализиран тоник-клоничен
  5. Характеристики на потока
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Какво е забранено
  9. Експертен коментар

Какво е идиопатична епилепсия

Идиопатичната епилепсия не се формира поради органично увреждане на мозъка от различни наранявания или предишни заболявания. Възниква на фона на вродено предразположение като самостоятелно заболяване.

Идиопатичната форма на епилепсия е известна отдавна, но въпреки това учените все още не са разработили ефективен режим на лечение, който да помогне за излекуването на болестта. Болестта се развива в детска възраст от 4 до 18 години. Най-често се диагностицира при деца на десетгодишна възраст.

Повечето от установените случаи завършват благоприятно и лекарите успяват да контролират гърчовете и конвулсиите.

По тази тема
    • Епилепсия

Всичко, което трябва да знаете за сънната епилепсия

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 26 март 2018 г..

Ако пациентът не се лекува дълго време, болестта може значително да намали качеството на живот. При децата започват разстройства и нивото на адаптация в обществото намалява.

Идиопатичната епилепсия е лесна за диагностициране и нейните симптоми са изразени. С възрастта всички признаци и степен на заболяването могат да се променят.

Причините

Основната причина за появата на тази форма на епилепсия е мутация на генно ниво и наследствено предразположение, поради което има нарушение в провеждането на импулси от нервните клетки.

Ако един от родителите страда от епилептични припадъци, тогава възможността за развитие на заболяването при дете е не повече от 10%. Единственото изключение е симптоматичната форма..

Идиопатичната епилепсия се диагностицира в 70% от случаите и се проявява по-често в детска възраст. Когато гърчовете се развият след 20-годишна възраст, аномалии в структурата на мозъчната кора могат да бъдат причина..

Други причини за неидиопатична епилепсия включват:

  • пристрастяване към наркотици и алкохол;
  • различни настинки, причинени от инфекция;
  • отклонения в развитието на мозъка;
  • рак;
  • психологически и неврологични заболявания;
  • черепно-мозъчна травма.

Специалистите разграничават такива видове идиопатична епилепсия като:

  • отсъствие на деца и младежи;
  • доброкачествени гърчове, характерни за кърмачетата
  • фоточувствителен;
  • миоклонична вродена епилепсия;
  • ювенилен миоклоничен;
  • протичащи с отдалечени конвулсивни припадъци.
По тази тема
    • Епилепсия

Всичко, което трябва да знаете за епилепсията на челния лоб

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 26 март 2018 г..

Повечето родители приемат фебрилните гърчове като прояви на синдром на епилепсия, които бебетата могат да имат. В определени случаи децата с такава реакция имат рязко повишаване на телесната температура..

С течение на времето те са диагностицирани с идиопатична епилепсия. Но такива случаи са изключително редки. Ако се установи само един припадък, това изисква специално наблюдение. Но след вторичен припадък е необходим постоянен преглед от специалисти..

Клинична картина

Има няколко вида припадъци.

Те се различават по естеството на външния си вид, симптомите и продължителността..

Абсанс

За първи път този тип припадъци е описан през 1705 година. Но самата концепция започва да се прилага едва през 1824 година. Отсъствията се характеризират със загуба на съзнание и забавяне на погледа.

Според статистиката идиопатичната епилепсия, която се изразява в отсъствия, се среща при около 2-8 души от 100 000. При момичетата се среща два пъти по-често, отколкото при момчетата.

При отсъствия девет от десет пациенти страдат от двигателни разстройства. Приблизително две трети от пациентите страдат от неконтролирани повтарящи се дейности. Ходът на заболяването се счита за сложен, когато се комбинират няколко прояви на този вид вродена епилепсия наведнъж..

При проследяване на отсъствието на ЕЕГ може да се видят двустранно-синхронни комплекси, които се записват с честота 3 Hz. В този случай най-високата пикова стойност са фронталните вълни. Минимумът се отбелязва в темпоралната и тилната области. Но тези данни не означават, че фокусът на активността е разположен във фронталния лоб на мозъка..

Комплексите са доста изразени само в едно полукълбо, което променя разпространението в негова полза. Освен това при 40% от пациентите изписванията се регистрират на етапа между пристъпите и на ЕЕГ..

Всеки припадък продължава три минути. Децата могат да имат нетипични отсъствия, прекъснати от различни фактори.

Миоклонус

Вродената епилепсия на миоклонус често се проявява като неволни мускулни контракции. В определени случаи тя може да бъде придружена от ставна двигателна активност. Този тип припадъци може да бъде или фокален, за една мускулна група, или генерализиран..

Абсолютно всяка конвулсия съответства на разряд на електроенцефалограмата. В някои случаи миоклоните могат да бъдат отрицателни. В същото време активността продължава под влиянието на гравитацията, по време на рязко намаляване на тонуса на мускулната тъкан.

Генерализиран тоник-клоничен

Тонично-клоничният припадък се характеризира с последователна фаза на постоянни контракции, които се заменят с непрекъснати контракции. Най-често пациентът губи съзнание. Фазата на дългосрочен тон в този случай е до 40 секунди. Тогава започва ритмично и рязко потрепване.

Атаката завършва с пълно отпускане, което води до слабост. В чести случаи пациентът може да заспи. Често има неволно уриниране, обилно слюноотделяне.

Характеристики на потока

Вродена епилепсия в детството се диагностицира преди навършване на 10-годишна възраст. По-често при деца от 3 до 5 години. Момичетата страдат от този тип заболявания повече от момчетата. Според статистиката фебрилните гърчове предхождат 3% от епизодите на идиопатична епилепсия..

Повечето деца имат сложен ход на заболяването. Обикновено се придружава от конвулсии и двигателни автоматизми. Но определена група пациенти има последователност от сложни и прости атаки.

При ефективно и ранно лечение прогнозата за този вид епилепсия е благоприятна. До 15-годишна възраст в този случай възможността за спиране на отсъствията е доста висока. Но ако не се лекуват, дори обикновените припадъци могат да бъдат заменени с тонично-клонични.

Институт по детска неврология и епилепсия

IDNE (от 2006), IDVNE (от 2016), TsZiR (от 2017) и OCMU (от 2019) на името на V. Свети Лука

ИДИОПАТИЧНА ОБЩА ЕПИЛЕПСИЯ. РАБОТЕН ОПИТ ЗА ВЪЗРАСТНИ ЕПИЛЕПТОЛОГИ

Проблемите, свързани с диагностиката и лечението на идиопатична генерализирана епилепсия (IGE) при възрастни, са изследвани при 114 възрастни пациенти. IGE е 9,5% от всички форми на епилепсия при възрастни. Структурата на IGE включва следните форми на епилепсия: младежка миоклонична епилепсия (JME) - 42% (n = 48), юношеска отсъствие епилепсия - 12% (n = 14), детска отсъствие епилепсия (DAE) - 8% (n = 9), IGE с неизвестен фенотип - 38% (n = 43). Късна диагноза на IGE (максимум 68 години) е отбелязана при 1/3 (n = 32) пациенти. Основните причини за късната диагноза на IGE са игнориране на отсъствията и миоклоничните припадъци (n = 21), неправилно диагностициране на фокална епилепсия (n = 16).
Повечето от пациентите в изследваната група са получавали лечение с карбамазепин. Това беше основната причина за неефективното лечение и тежкото протичане на IGE. Фармакорезистентната епилепсия е диагностицирана при 10% от пациентите. 75% от пациентите са в ремисия на епилепсия в продължение на 5-13 години, но продължават да приемат антиепилептична терапия. Отмяна на лечението е предприета при 46 пациенти. Най-добри резултати са получени при пациенти с DAE (рецидив на гърчове при един от 6 пациенти). Най-малко благоприятни резултати са получени при пациенти с IGE с неизвестен фенотип (рецидив на пристъпите - 60%). Задоволителни резултати от лечението при възрастни пациенти с IGE (постигане на клинична ремисия) са получени в 70% от случаите, но прекратяването на лечението при тези пациенти остава сериозен проблем.

Ключови думи: идиопатична генерализирана епилепсия, възрастни, диагностика, лечение.

Изследването на идиопатични генерализирани епилепсии (IGE) включва 114 възрастни пациенти. Делът на случаите на IGE е 9,5% от всички форми на епилепсия при възрастни. Структурата на IGE беше следната: младежка миоклонична епилепсия (JME) - 42% (n = 48), юношеска отсъстваща епилепсия (JAE) - 12 (n = 14), детска отсъстваща епилепсия (SAE) - 8% (n = 9 ), IGE с неопределен фенотип -38% (n = 43). Късна диагноза IGE (макс. - 68 години) е идентифицирана за 1/3 (n = 32) от пациентите. Основните причини за късна диагноза IGE са неразпознаване на отсъствия и миоклонични припадъци (n = 21) или пропусната диагноза на фокална епилепсия (n = 16).
Основната причина за неефективна терапия или тежки припадъци е терапията с карбамазепин. Фармакорезистентната епилепсия е диагностицирана при 10% от пациентите. Ремисия от 5 до 13 години е открита при 75% от пациентите, въпреки че тези пациенти все още са приемали звуков сигнал (AED). Терапията е прекратена за 46 пациенти и най-добри резултати са постигнати при пациенти с CAE (рецидив на пристъпите се появява при 1 от 6 пациенти). Най-лошите резултати са наблюдавани при пациенти с неопределен фенотип IGE (пристъпи се рецидивират в 60% от случаите). Като цяло, задоволителни резултати от терапията с AED (ремисия на гърчове) са постигнати при 70% възрастни пациенти. Прекъсването на терапията с AED при тези пациенти с IGE остава проблем.

Думи на Keu: идиопатична генерализирана епилепсия, възрастни, диагностика, лечение.

Тъй като възрастта се увеличава в популацията от пациенти с епилепсия, делът на пациентите с идиопатична генерализирана епилепсия (IGE) намалява, по-голямата част от които се характеризират с дебют, зависим от възрастта; в същото време делът на хората, страдащи от частични симптоматични и криптогенни форми на епилепсия (SPE), се увеличава. Повечето форми на IGE се отличават с благоприятна прогноза и висока ефективност на препаратите на валпроевата киселина [1, 4, 5, 7, 8]. Ето защо съотношението IGE / EIT, което е 40/60 при педиатричната популация от пациенти, при възрастната популация се променя в полза на последната, възлизайки на 10-20 / 80-90 според различни данни, което може да се обясни с по-голямата устойчивост на частични припадъци към лечението, т.е. д. по-малко вероятно да се постигне ремисия [2]. Въпреки това, определен набор от проблеми, свързани с IGE, често нерешени своевременно, продължават в продължение на много години, понякога за цял живот..

В съответствие с данните, получени в хода на работата на епилептологичния кабинет на MCDC MONIKI, делът на пациентите с IGE от общия брой пациенти с епилепсия за възрастното население на Московска област е 9,5%: общо 114 души (48 жени и 66 мъже) на възраст от 18 до 68 години години с продължителност на заболяването от 1,5 до 60 години (средно -16 години). Активна епилепсия се наблюдава при 30% (o = 38) от тях, а останалите пациенти имат лекарствена ремисия с различна продължителност. Съотношението на IGE формите е както следва: JME е 42% (o = 48), DAE - 8 (o = 9), епилепсия на юношеска липса - 12 (o = 14), IGE с неизвестен (променлив) фенотип - 38% (o = 43).
Най-честите проблеми в тази група пациенти: необичайно късно начало на IGE, неадекватна диагноза на формата на епилепсия в детска възраст, продължителна неадекватна терапия, фармакорезистентност на гърчове, рецидив на заболяването след прекратяване на терапията, диференциална диагноза с не-епилептични състояния.

Необичайно късно диагностициране на детска и юношеска форма на епилепсия след 20 и дори 30 години или повече е отбелязано при повече от 30% от наблюдаваните пациенти. Някои от тях всъщност са имали рецидив на предварително недиагностицирано заболяване след продължителна спонтанна ремисия, продължила повече от 5 години (n = 11).

Клиничен пример

Пациент А., на 30 години. Оплаквания от повтарящи се пристъпи в рамките на една година с честота 1-2 пъти месечно под формата на загуба на съзнание и конвулсии, които се появяват сутрин след събуждане; пристъпът на припадъци обикновено се предшества от разклащане на ръцете. История на кратки редки епизоди на треперене на ръце на възраст 19-20 години по време на военна служба, която спонтанно е прекратена без лечение. По време на видео-ЕЕГ мониторинг на съня са разкрити типични промени, типични за JME, когато заспиват и се събуждат на заден план, появяват се генерализирани високоамплитудни проблясъци на пикови и полипикови вълнови комплекси с преобладаване вляво с продължителност от 1,5 до 3 s. Предписаната терапия с депакин хроно в доза 25 mg / kg доведе до стабилна електро-клинична ремисия, наблюдавана в продължение на 1 година.
Вероятно в това и подобни наблюдения дългосрочната клинична ремисия не е вярна, тъй като пациентът не е наблюдаван за дълъг период от живота, включително ЕЕГ не е регистриран. Според Panayiotopolus et al. (1991), въпреки ясно разработените критерии за JME, процентът на диагностичните грешки остава висок поради недостатъчното внимание на пациента и лекарите към миоклонуса и вариабилността на ЕЕГ моделите на това заболяване. Неспецифичността на ЕЕГ измененията в JME в много случаи и характерното откриване на фокални промени се подчертават от много изследователи [1, 2, 5, 8].

Друга част от пациентите с късно диагностицирана IGE (o = 32) са онези случаи, когато активната епилепсия продължава от много години и дори десетилетия под прикритието на друга форма на заболяването. По-специално, доста често типичните генерализирани припадъци (отсъствия и миоклонични пароксизми) се разглеждат и третират като частични. Основната причина за това беше отсъствието в медицинската история на пациенти, страдащи от IGE за дълго време, диференциация по форми на епилепсия и видове припадъци, доминиране на формулировките „епилепсия“ или „еписиндром“, „припадъци от вида на отсъствието“. Видовете припадъци, които най-много се игнорират както от пациентите, така и от лекарите, са миоклонични припадъци: миоклонус на ръцете (n = 16) и миоклонус на клепачите (n = 5) в рамките на синдрома на JME и Jeevons. Почти всички медицински записи съдържат дефекти в ЕЕГ записването и интерпретацията, или изобщо не е извършено ЕЕГ изследване, или ЕЕГ записите са загубени. При по-голямата част от пациентите от тази група лечението се провежда с карбамазепинови лекарства в монотерапия или политерапия, което не само е неоправдано, но може да провокира гърчове по време на IGE [1, 5, 8]. Всичко това обяснява неоправдано късната диагноза на IGE, липсата на диференциран подход към антиепилептичната терапия, нейната неадекватност и, като следствие, продължителната персистенция и формирането на трудно лечими гърчове..

Клиничен пример

Пациент П., на 31 години. Началото на епилепсия на 13-годишна възраст с генерализиран конвулсивен припадък (GSP), който се развива внезапно след събуждане. При контакт с лекар веднага се установява диагнозата „епилепсия“ и се предписва терапия с финлепсин, която се провежда непрекъснато до 31-годишна възраст с периодична корекция на дозата на лекарството (максималната доза е 600 mg на ден).
Стереотипните SHG се повтарят само след събуждане с постепенно увеличаване на времето: от 1 път на месец в началото на заболяването до десетки на месец и периодично - до ежедневни атаки до 29-годишна възраст, когато пациентът се обърне към MCDC MONIKI.
При изследване не са отбелязани нарушения в психичния, соматичния и неврологичния статус. Представените ЕЕГ - няколко кратки рутинни записа (не повече от 5 минути) - не съдържаха типични модели на епилептиформна активност. ЯМР картината на мозъка съответства на нормалния вариант.
При провеждане на видео-ЕЕГ мониторинг по време на нощния сън се записва нормална фонова активност в комбинация с единични кратки генерализирани високоамплитудни разряди на пикови, двойни пикови и полипикови бавни вълни, които в сутрешните часове се образуват при по-редовни и продължителни светкавици до 1,5 пъти с честота 3 Hz. На 1-ва и 2-ра мин. хипервентилация синхронно с изригвания, са записани 2 епизода на очни ябълки нагоре с повишено мигане (модел на типично отсъствие с миоклоничен компонент) (фиг. 1) На 20-ата минута след събуждането, генерализирана конвулсивна атака на SHG се развива синхронно с ЕЕГ модела на SHG.

Фигура: 1. ЕЕГ на пациент П., на 29 години. На непроменен фон се регистрират периодично възникващи огнища на генерализирана двустранно-синхронна активност с пикова бавна вълна с честота 3-3,5 Hz, амплитуда 250-300 μV и продължителност 3-5 s - модел на типично отсъствие.

По този начин клиничната картина и характеристиките на ЕЕГ са в съответствие с диагнозата JAE, което се проявява чрез SHG и типични отсъствия; пациентът не е знаел за наличието на последния. В продължение на 16 години се провежда терапия с финлепсин, което води до образуването на тежка, трудна за лечение епилепсия. На фона на терапията, провеждана в продължение на две години (първо депакин хроно в доза до 3000 mg / ден при монотерапия, след това депакин хроно 3000 mg / ден в комбинация с топирамат 300 mg / ден), не е постигната стабилна ремисия. На фона на последната комбинация от AED (депакин хроно в комбинация с топирамат) остават редки SHG, отсъствия не се наблюдават.

Класифицирахме 13 (10%) случая като трудни за лечение или устойчиви на лекарства IGE (JAE - 2, JME - 3, IGE с неизвестен фенотип - 8). Както знаете, характеристика на IGE е високата чувствителност на гърчовете при всички форми на епилепсия към препарати на валпроева киселина, при лечението на които се постига ремисия при 70-75% и значително подобрение - при 20% от случаите при педиатрични и юношески пациенти [1, 3, 4, 5, 6].
За лечение на трудно лечима епилепсия с недостатъчна клинична ефикасност на препарати на валпроева киселина, използвани в максимална доза, използвахме комбинирана терапия, включваща валпроат и топирамат (в доза от 200-400 mg / ден при 8 пациенти), валпроат и леветирацетам (в доза

3000 mg / ден при 5 пациенти). Първата комбинация даде възможност за ефективен контрол на резистентни миоклонични и херализирани гърчове, втората - и трите вида гърчове. Трябва да се отбележи, че постигането на клинична ремисия при 7 пациенти от двете групи не корелира с електрическата ремисия, която при повечето форми на IGE често се свързва с лоша прогноза и висока вероятност за рецидив на пристъпите след прекратяване на антиепилептичната терапия [1, 2, 8]. Трима пациенти показват значително намаляване на пристъпите, но пълна ремисия не е постигната..
По-голямата част от пациентите с IGE (n = 75), които са се консултирали с епилептолог, са имали дългосрочна клинична ремисия на лекарството (повече от 5 години, максимум 13 години), продължавайки да приемат предписаната терапия. Повечето от тях се опитаха да отменят лечението. Намаляването на дозата на валпроат се извършва не по-бързо от 250-300 mg веднъж месечно под контрола на рутинния ЕЕГ запис. За съжаление, не във всички случаи е било възможно провеждането на видео-ЕЕГ мониторинг преди прекратяване на терапията. С това свързваме повторяемостта на гърчовете при някои пациенти, които очевидно не са имали електро-клинична ремисия. Няма значителна връзка между стабилността на клиничната ремисия след прекратяване на терапията и продължителността на лекарствената ремисия при различни форми на IGE. Най-добрите показатели са открити при пациенти с DAE. Рецидив на SHB настъпи при един от 6 пациенти с 50% намаление на дозата на валпроат спрямо началната доза. От 8 пациенти с JAE при двама пристъпите се възобновяват през първите 6 месеца, при един - след 14 месеца. след прекратяване на лечението. При останалите пациенти с установена диагноза JME и IGE с неопределен фенотип, в 60% от случаите, пълната отмяна на AED не е постигната поради възобновяване на припадъците или появата на епилептиформна активност на ЕЕГ, която е регистрирана още в процеса на прекратяване на лечението или в първите месеци след завършването му. Средно най-добри резултати са постигнати при пациенти, при които наличието на електроклинична ремисия е потвърдено чрез дългосрочно ЕЕГ наблюдение. Нашият опит потвърждава, че оттеглянето на антиепилептична терапия при възрастни пациенти с IGE изисква по-внимателно ЕЕГ наблюдение с поетапно ЕЕГ мониториране както в процеса на избор на терапия, така и при вземане на решение дали да се прекрати терапията и когато лекарствата постепенно се оттеглят..
Понякога е имало нужда от диференциална диагноза на IGE със соматични заболявания.

Клиничен пример

Пациент С., на 68 години. Диагноза: детска отсъствие на епилепсия. Състояние на отсъствията. От анамнезата е известно, че на възраст 8-9 години дебютират генерализирани конвулсивни припадъци, които впоследствие доминират в клиничната картина на заболяването през целия живот. Нямаше индикации за отсъствия в анамнезата (може би пациентът не ги помнеше). Честотата на пристъпите в зряла възраст е висока - до 7 или повече пристъпа на месец. В продължение на много години пациентът е лекуван с дифенин (300 mg / ден) и фенобарбитал (300 mg / ден). След 60 години се появяват странични ефекти (според пациента) на антиепилептична терапия под формата на разстройства на стомашно-чревния тракт, във връзка с което приетата доза AED се намалява наполовина и към лечението се добавя карбамазепин в доза от 300 mg / ден. Честотата на SHB постепенно намалява с възрастта до 1-2 годишно (възможно е атаките да се случват по-често, но тъй като пациентът е живял сам, те биха могли да останат незабелязани). Появиха се обаче състояния, при които пациентът в продължение на няколко дни (от 3 до 7) става летаргичен, летаргичен, практически не става от леглото, не приема храна, контактът с нея е труден. Условията се разглеждат като проява на дисциркулаторна енцефалопатия. Предписаната съдова терапия се оказа неефективна. Държавите бяха прекъснати внезапно, когато се развиха. След като пациентът се обърна към епилептолога на MONIKI CDO, беше проведено електроенцефалографско проучване, при което беше открита почти непрекъсната генерализирана двустранно-синхронна високоамплитудна пикова вълнова активност с честота 3 Hz - модел на състоянието на типичните отсъствия (фиг. 2). Ремисия на отсъствията е постигната по време на терапия с депакин хроно в доза от 20 mg / kg / ден.

Фигура: 2. ЕЕГ на пациент С., на 68 години. През цялата епоха на запис на заден план се записват чести и почти непрекъснати (след 3-5 секунди) изблици на генерализирана двустранно-синхронна активност, пикова бавна вълна с честота 3-3,5 Hz - модел на състоянието на типичните отсъствия.

По принцип терапията с IGE при възрастни пациенти, въпреки преходните трудности и недостатъци на предишното лечение, може да бъде оценена като високо ефективна. В 70% от случаите се постига задоволителен контрол на пристъпите, но прогнозата за перспективите за прекратяване на терапията в повечето случаи остава доста сериозна.

Библиография

1. Мухин К. Ю., Петрухин А. С. Идиопатична генерализирана епилепсия: таксономия, диагностика, терапия. - М.: Арт-Бизнес Център, 2000. - С 285-318.
2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Епилепсия. Атлас на електроклиничната диагностика - М.: Издателство Алварес, 2004. - С.202-240.
3. Петрухин А.С. Епилептология на детството: ръководство за лекари. - М.: Медицина, 2000. - С. 44-62.
4. Janc D. Ювенилна миоклонична епилепсия // В: Dam M., Gram L. (eds). Изчерпателна епилептология - Ню Йорк: Raven Press, 1991. - С. 171-185.
5. Loiseau P. Детска отсъстваща епилепсия // В: Roger J. et at (eds) Епилептични синдроми в кърмаческа, детска и юношеска възраст - Лондон: Либи, 1992. - С. 135-150.
6. Panayiotopolus C.R., Tahan R., Obeid T. Ювенилна миоклонична епилепсия: фактори на грешка, участващи в диагностиката и лечението // Епилепсия - 1991. - Том. 32. - Р. 672-676.
7. Panayiotopolus C.R. Епилепсиите. Припадъци, синдроми и управление. - Blandon Medical Publishing, 2005. - Р.271-349.
8. Thomas P. Genton P. Wolf P. // В: J. Roger et al. (изд.) Епилептични сундроми в ранна детска възраст, детство и юношество - Лондон: Либи, 2002 г. - стр. 335-355.

Публикации За Безсъние

Омутнински ВЕСТИ+