Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Какво е кретинизмът?

Кретинизмът е ендокринно заболяване, което е резултат от дисфункция на щитовидната жлеза и се проявява със забавяне на умственото, психическото и физическото развитие. Това заболяване е форма на вроден хипотиреоидизъм..

Разграничаване между ендемичен кретинизъм (множество случаи, възникващи в определена област) и спорадичен (единични случаи, които не са свързани с района).

Кретинизмът може да бъде вродена патология или може да се развие по време на растежа и развитието на детето.

Причини за кретинизъм

Ендемичен кретинизъм

Кретинизмът (комплекс от психо-физически патологични симптоми), който се комбинира с глухота и гуша и който се развива в жителите на определена област на платото или в планините (с недостатъчно съдържание на йод в околната среда), се нарича ендемичен кретинизъм.

Кретинизмът се развива ендемично, обикновено през първата или втората година от живота.

Фактът, че не всички пациенти с ендемична гуша в тези райони имат кретинизъм, както и наличието на огнища с ендемична гуша, където кретинизъм изобщо няма, предполага, че причините за кретинизма все още не са напълно изяснени..

Описани са и случаи на развитие на ендемичен кретинизъм в райони, където на практика няма ендемична гуша..

Наличието на здрави семейства, заедно със семейства с кретинизъм, в същата ендемична област, по-скоро показва генетично предразположение към кретинизъм..

От доведените братя и сестри, живеещи при еднакви условия, са болни само тези от тях, които имат и двамата родители, т.е. предразположението към кретинизъм само от един рецесивен ген не е достатъчно. Но предаването на предразположение през плазмата на яйцето също е възможно: ако майката е болна, тогава са засегнати повече деца, отколкото в случаите на болестта на бащата.

По отношение на ендемичния кретинизъм не може да се изключи фактът на заразяване с това заболяване. Това предположение беше направено от австрийския учен Кучера, който описа интересни случаи, потвърждаващи предаването на кретинизъм на кучета в семейства, засегнати от кретинизъм и грубо нарушаващи основните хигиенни правила. Кучетата, родени здрави, показват признаци на физическа деформация и резки промени в поведението след живот в тези семейства. Следователно ученият не изключва възможността за разпространение на болестта чрез животни..

Симптоми на кретинизъм

Кретинизъм при деца (вроден микседем)

Кретинизмът при децата може да бъде както ендемичен, така и спорадичен. Спорадичният детски кретинизъм е вроден микседем (хипотиреоидизъм).

Вроденият дефицит на хормони на щитовидната жлеза може да се установи само с помощта на специален преглед, който обикновено се извършва 3-10 дни от момента на раждането. Потвърждение за дисфункция на щитовидната жлеза е повишеното ниво на хипофизни хормони в кръвта на бебето, които стимулират производството на хормони от щитовидната жлеза..

Първите признаци на кретинизъм могат да се появят още през първите месеци от живота, но по-често кретинизмът става очевиден едва на възраст 4-6 години.

Първите признаци на кретинизъм са слабо кърмене, сънливост на новороденото. Дълго време преходната жълтеникавост на кожата не изчезва. Няма реакции на звук и светлина. Запекът е често срещан. Коремът е увеличен и често се появява пъпна херния. Зъбите никнат късно, фонтанелите на черепа не прерастват дълго време.

След известно време езикът се удебелява и увеличава размера си, той престава да се побира в устата. Зъбите излизат късно и са изкривени. Кожата на детето е студена, суха и растежът на косата е бавен. Носът е широк и плосък, очните прорези са стеснени. Лицето става широко, кръгло („лунно лице“). Постепенно изражението на лицето става скучно. Често присъства страбизъм, зрителното поле е стеснено. Обонянието е намалено.

Развитието на речта се забавя. В тежки случаи децата могат да издават само нечленоразделни звуци.

Детето на практика не расте, започва да говори късно и с трудности. Възможно е да има пълна загуба или увреждане на слуха. Детето значително изостава в умственото развитие. Ако хипотиреоидизмът се появи на възраст от 3-4 години, тогава не се развиват тежки психични отклонения, но интелигентността е намалена, способността за усвояване на нови неща и задържане на знания и информация отслабва.

Тиреоидните хормони влияят върху работата на сърцето, поради което при липса на тези хормони ритъмът на сърдечната дейност може да бъде нарушен.

Детето започва да ходи късно, на 5-6-годишна възраст. Походката е тромава, „отпусната“, при тежки случаи децата трудно могат да се движат или просто да пълзят. Свързва се с мускулна слабост, костни деформации и лоша координация..

Пубертетът се развива късно. Мензис при юноши - късно и оскъдно.

В ранна детска възраст диагнозата е трудна. Хипотиреоидизмът трябва да се разграничава от болестта на Даун, гаргоилизма (заболяване с характерни изменения на лицето) и други заболявания. При по-големи деца диагнозата се основава на клинични, рентгенологични, лабораторни данни.

Кретинизъм при възрастни

Последният етап на хипотиреоидизъм (недостатъчен хормон на щитовидната жлеза) или кретинизъм при деца е кретинизмът при възрастни. Това заболяване се нарича микседем..

Има и вторичен микседем, който е свързан с увреждане на хипофизата и хипоталамуса (жлези с вътрешна секреция, разположени в мозъка).

Има връзка между тежестта на физическите промени и тежестта на психичните дефекти. При ендемичния кретинизъм тази връзка е по-слабо изразена..

Обикновено кретините са много бавни, безразлични, глупави и без инициатива. По отношение на други хора те са най-често недружелюбни, недоверчиви и нацупени. Ботаниците са лесно внушими, обичат обичта, емоционално нестабилни. Те могат да бъдат опасни, ако се ядосат. Но афективните експлозии се срещат рядко и бързо се изчерпват, в отговор на милувките нервите лесно се успокояват.

Те са склонни към депресия и самоубийство. Чести са случаите на развитие на психоза, шизофрения. Има признаци на ранно стареене на тялото, когато детето порасне.

Кретините имат повишена нужда от топлина, така че могат да прекарат дълго време в леглото. Страдащите от микседем обикновено са с наднормено тегло.

Характерни са бързата умора, намалената активност и загубата на предишни умения. Понякога желанието по някакъв начин да се активира и съживи, както и постоянно чувство на студ, водят до злоупотреба с алкохол и наркотици.

Обхватът на информацията и интересите на кретините е стеснен и в тежки случаи е ограничен до основни нужди. Но много от тях могат да научат някои прости умения, въпреки че често прекъсват работата си, изпълняват бавно, трябва да бъдат подтикнати.

Наличието на гуша с кретинизъм не е необходимо.

Леките форми на микседем са по-чести от тежките форми. Те могат да се проявят чрез намаляване на киселинността на стомашния сок, запек, екзема, ставни заболявания, менструални нарушения, анемия (анемия). В този случай типичните физически аномалии могат да отсъстват, а психическите да са леки (например под формата на леки депресивни състояния).

Някои особености на физическото и психическо увреждане се забелязват и при практически здрави жители в ендемичен район: популацията се отличава със слаби способности, умствени ограничения, консерватизъм и бавност, сексуална торпидност (летаргия).

Лечение на кретинизъм

Пациентите с кретинизъм трябва да бъдат лекувани цял живот.

Лечението се състои в назначаването на строго индивидуална доза (в зависимост от тежестта на процеса, теглото и възрастта на пациента) тиреоидни хормони (трийодтиронин и тиреоидин).

Намаляването на дозата е изпълнено със сериозни увреждания на физическото и психическото развитие на детето. А превишаването на дозата може да доведе до признаци на тиреотоксикоза (повишен растеж, безпокойство, сърцебиене, безсъние).

Колкото по-рано започне лечението, толкова по-близо е развитието на детето до нормалното. Най-често хормонално лечение се предписва веднага след раждането на бебето..

В някои случаи лечението на кретинизъм на ранен етап, при спазване на всички препоръки на лекаря и постоянен прием на тиреоидни хормони в правилната доза, може да доведе до факта, че детето ще бъде физически нормално развито, но с умствена изостаналост. Това се дължи на факта, че в плода нервната система е напълно оформена още през последните месеци на бременността и липсата на хормони през този период води до необратими последици..

Колкото по-рано започне лечението (през първите месеци от живота), толкова по-добра е прогнозата за преодоляване на дефектите в развитието на мозъка. Започването на лечение по-късно може само да елиминира проявите на хипотиреоидизъм, а необратимите нарушения на физическото и психическото развитие не могат да бъдат премахнати.

Женските кретини най-често са стерилни, но могат и да забременеят. В този случай често се отбелязват преждевременно раждане и мъртво раждане..

Прогнозата за живота с кретинизъм е благоприятна.

Профилактика на кретинизма

Според заключенията на експертите, в нито един регион на Русия нивото на йодно снабдяване на населението не отговаря на оптималното.

В страната няма универсална задължителна програма за йодиране на солта, използването й е доброволна работа на всеки гражданин (противно на международните стандарти). И тъй като по-голямата част от населението не е достатъчно информирана за йодния дефицит и последствията от йодния дефицит, настоящата ситуация оставя много да се желае..

Хранителните добавки се рекламират широко в медиите и използването им не решава проблема. А последиците от липсата на йод в медиите са посочени само като поява на оток, наднормено тегло, безплодие и увреждане на паметта. В резултат на това се препоръчва използването на йодирана сол и йодни препарати в случай на тези симптоми. Най-сериозните необратими промени дори на етапа на вътрематочното развитие, водещи до намаляване на интелигентността до кретинизма, са мълчаливи.

Осигуряването на тялото с достатъчно йод е важно от момента на зачеването и през целия живот. Този подход ще осигури профилактика на йоднодефицитни заболявания на всяка възраст, тъй като кретинизмът се развива, когато в организма липсва йод или хормони на щитовидната жлеза.

Йодната профилактика може да се извършва масово и индивидуално. В масовата профилактика населението на цялата страна използва йодирана сол и продукти с йодирана сол. А индивидуалната профилактика включва назначаване на йодни лекарства на лица с повишен риск от йоднодефицитна болест (кретинизъм, микседем). Дозите лекарства се предписват строго индивидуално, в зависимост от състоянието на тялото и възрастта.

Бременната жена трябва да продължи да използва йодирана сол и йодомарин от момента на зачеването и през целия период на кърмене. Единственото противопоказание е наличието на имуногенна тиреотоксикоза (дифузна токсична гуша) при жена. Дифузната нодуларна или смесена еутиреоидна гуша не е противопоказание за профилактично лечение.

Наличието на заболяване на щитовидната жлеза при жената не означава, че тя не трябва да има деца. Но преди да вземе решение за възможността за бременност и раждане, тя трябва да се консултира с ендокринолог-гинеколог, систематично наблюдение на лекар и прием на предписани лекарства.

От 12-та седмица на бременността щитовидната жлеза на плода започва сама да произвежда хормони, но това изисква йод в достатъчно количество. Ето защо, бременна жена се препоръчва да консумира храни, които съдържат йод..

В съответствие с препоръките на Световната здравна организация и Международния съвет за контрол на състоянията на йоден дефицит, профилактиката на йоддефицитни заболявания при хора от високорискови групи не трябва да се извършва с помощта на хранителни добавки.

Високорисковата група включва деца под 3-годишна възраст, бременни жени и кърмещи майки. При липса на ефективна държавна програма за профилактика на йоднодефицитни заболявания, индивидуалната профилактика трябва да се извършва и за юноши и жени в репродуктивна възраст..

Качествено проведената профилактика по време на периоди на повишена телесна нужда от йод избягва тежки увреждания на централната нервна система с намаляване на интелигентността.

Благодарение на йодната профилактика честотата на ендемичния кретинизъм значително е намаляла. В икономически силно развитите страни кретинизмът е рядкост.

Топографски (географски, пространствен) кретинизъм

Топографският кретинизъм или пространствена деменция е невъзможността за навигация в непознат терен. Това не е болест, а по-скоро психологическа характеристика, присъща на някои хора, предимно жени. Мъжете, като левичари, имат по-добре развито дясно полукълбо. Затова и мъжете, и левичарите са по-добре ориентирани към терена. "Преквалифицираният левичар" също ще бъде по-зле в космоса, защото полукълбите на мозъка понякога могат да се повредят, да объркат ляво-дясно.

Хроничното лишаване от сън, което се наблюдава по-често при жените, утежнява проявите на топографски кретинизъм поради факта, че кръвоснабдяването на мозъка и паметта, включително зрителната памет, се влошава.

Лошата памет, разсеяността и мързелът допринасят за пространствения кретинизъм.

Пространственият кретинизъм може да се предаде и с гени, наследени.

Стресът (но не и паниката) активира дясното полукълбо и помага да се ориентирате малко по-добре на терена.

За да се отървете по някакъв начин или поне да намалите проявите на топографски кретинизъм, се препоръчва да се развие и тренира визуална памет и пространствено мислене. За това има специални упражнения..

В непознат град е по-добре да овладеете територията от централните улици, като избягвате улици и платна. За да намерите пътя си обратно, можете да произнесете на глас имената на забележими предмети и улици по пътя (при ходене). Когато пътувате с кола, автопилотът ще окаже помощ.

Кретинизъм

Кретинизмът (от френския cretinisme - деменция) е патология на ендокринната система, която се развива в резултат на нарушение на синтезиращата хормона функция на щитовидната жлеза и се проявява със забавяне на физическото, интелектуалното, умственото развитие и сложното нарушение на работата на вътрешните органи.

Пълният синтез на хормони на щитовидната жлеза със задължителното участие на йод активира метаболизма, работата на нервната система и жлезите с вътрешна секреция, ускорява процеса на синтез и разграждане на протеини, влияе върху взаимодействието и стабилността на всички телесни системи. Липсата на хормони на щитовидната жлеза при вътрематочно съзряване и в ранна възраст причинява развитието на кретинизъм.

Ако лечението започне през първите две седмици от живота на детето и е избрано правилно, може да се избегне развитието на тежка патология.

Заболяването се диагностицира при 1 на 4000 деца. Признаци на кретинизъм се появяват от раждането и постепенно се увеличават в бъдеще. По време на кърменето проявите на кретинизъм са по-слабо изразени, тъй като детето получава хормони на щитовидната жлеза заедно с кърмата.

Причини за кретинизъм

• недостиг на йод в тялото на майката по време на бременността;
• живеещи в район с йоден дефицит;
• ендемична гуша при майката, възникнала по време на бременност;
• вродени малформации и аномалии на щитовидната жлеза (хипоплазия, аплазия, дистопии и др.);
• вроден атиреоидизъм;
• ектопия на щитовидната тъкан;
• прием на тиреостатични лекарства по време на бременност;
• наследствен имунитет на щитовидната жлеза към хипофизата тиротропин; устойчивост на тъканите към действието на хормоните на щитовидната жлеза;
• генетични аномалии, в резултат на което се нарушава механизмът на улавяне и задържане на йод от щитовидната жлеза;
• предварително извършени операции за частично или пълно отстраняване на щитовидната жлеза;
• излагане на йонизиращо лъчение (радиация, радиоактивен йод) по време на бременност;
• Тиреоидит на Хашимото (автоимунно хронично възпаление на щитовидната жлеза);
• липса на йод, селен и други микроелементи в храната и околната среда;
• нарушение на биосинтеза на тиреоидни хормони;
• дисфункция на хипофизната жлеза, хипоталамус;
• тясно свързани бракове.

Без подходящо лечение симптомите на кретинизма прогресират до образуване на необратими промени в сърдечно-съдовата, нервната, дихателната, мускулно-скелетната и други системи.

Форми на кретинизъм

В зависимост от етиологията има:

• ендемичен кретинизъм - проявява се от раждането, възниква в резултат на недостатъчен прием на йод в организма в района на пребиваване. Възможно е генетично предразположение. Често се развива в семейства, в които има бракове между кръвни роднини;
• спорадичен кретинизъм (болест на Фаг) - възниква в ранна детска възраст в резултат на дисфункция на щитовидната жлеза след нормалното й функциониране за известно време. Причината за такива нарушения може да бъде хипоксия, травма, интоксикация, кръвоизливи в тъканта на щитовидната жлеза, хипофизата, хипоталамуса, възпалителни и автоимунни процеси, малоценност на ензимните системи, йоден дефицит, повишено свързване на хормоните на щитовидната жлеза с кръвните протеини.

Ендемичният кретинизъм има три форми:

• неврологични - придружени от нарушения на слуха и зрението;
• микседем - проявява се, преди всичко, със забавяне във физическото развитие;
• смесени.

Понятие като топографски кретинизъм е широко разпространено - нарушение на уменията за пространствена ориентация, неспособността на човек да се ориентира в терена. Тази психологическа характеристика се обяснява с намаляване на активността на дясното полукълбо на мозъка и няма нищо общо с истинския кретинизъм. Лицата, страдащи от топографски кретинизъм, могат да изпитват безпокойство, страх от загуба. Ако това разстройство не е свързано с наличието на органично заболяване, тогава се препоръчва да се използват методи за обучение на паметта и пространственото въображение.

Симптоми на кретинизъм

Децата с кретинизъм имат характерен външен вид: деформиран череп с удебелени челни и теменни кости; кръгло, широко, пастообразно лице, плосък и широк нос с хлътнал гръб, тесни, отдалечени очи, груби черти на лицето, дебела и къса шия с увеличена, изпъкнала щитовидна жлеза.

Вроденият кретинизъм при деца се диагностицира веднага след раждането, характерни външни признаци на патология привличат вниманието към себе си.

Поради подуването на езика той не се побира в устата, устата е леко отворена, върхът на езика стърчи. Те са ниски, имат непропорционално тяло, деформирани стави и крайници, подвижността на ставите, включително гръбначния стълб, е ограничена. Кожата е груба, косата е оскъдна, линията на косата е ниска. В по-напреднала възраст има недоразвитие на вторичните полови белези. Също присъщо:

• оток на микседем (лице, крайници);
• лоша мимика;
• нарушена реч и слух;
• намалено обоняние;
• суха коса, чупливи нокти;
• необичайно ниско изпотяване.

В допълнение, кретинизмът има следните прояви:

• следсрочна бременност, голямо телесно тегло при раждане;
• късно падане на пъпната връв;
• бавно наддаване на тегло, намален апетит;
• чести запек, подуване на корема;
• ниска активност, летаргия, сънливост;
• липса на реакция на звук и светлина;
• затруднено дишане през носа (поради подуване на носната лигавица);
• големият фонтанел е увеличен по размер, не прераства дълго време;
• дългосрочна непроходна жълтеница на новородени, причинена от хипербилирубинемия;
• ниска сърдечна честота;
• ниско кръвно налягане;
• вътрешните органи са с намален размер;
• пъпна херния;
• късно изригване, забавена смяна на зъбите;
• недоразвитие на половите жлези, възможно е крипторхизъм;
• нарушения на психическото и интелектуалното развитие.

Интензивността на симптомите на кретинизма зависи от възрастта, на която е възникнало заболяването: при вроден кретинизъм симптомите му са по-изразени. Ако заболяването се появи след 3-5 години, тежки психични отклонения не се развиват, но има намаляване на интелигентността, отслабване на умствените способности, пубертетът закъснява.

Ако хормоналната корекция започне по-късно от 4-6 седмици след раждането, има голяма вероятност от развитие на необратима умствена изостаналост и други тежки усложнения.

Диагностика на кретинизма

Вроденият кретинизъм при деца се диагностицира веднага след раждането; характерните външни признаци на патология привличат вниманието към себе си. Вродената липса на тиреоидни хормони се открива чрез скринингов тест за новородено (кръвни тестове на всички новородени за хормони на щитовидната жлеза и хипофизата), които се правят през първата седмица от живота. В този случай се взема кръвна проба от петата. На втория или третия ден от живота се прави кръвен тест за хормоните TSH или тироксин (Т4). Компенсаторното повишаване на нивото на TSH в кръвта показва недостатъчна функция на щитовидната жлеза.

Цялостен диагностичен преглед се основава на клинични, лабораторни и рентгенови анализи:

• клиничен кръвен тест;
• определяне на нивото на тиреоидни хормони и тиреостимулиращ хормон;
• анализ за наличие на антитиреоидни антитела;
• Ултразвук на щитовидната жлеза;
• Рентгенова снимка на черепа за изключване на тумор на хипофизата;
• Рентгенова снимка на краката (изследване на състоянието на бедрената глава и коленните стави).

Лечение на кретинизъм

Когато се диагностицира недостатъчна функция на щитовидната жлеза, лечението трябва да започне възможно най-рано, то включва:

• приемане на синтетични аналози на тиреоидни хормони;
• употребата на лекарства с високо съдържание на йод;
• лечение на съпътстващи заболявания на сърдечно-съдовата, мускулно-скелетната, нервната система.

Хормонозаместителна терапия се провежда през целия живот. Дозировката на лекарствата се избира от ендокринолога въз основа на резултатите от изследването, като се вземат предвид възрастта, теглото на пациента и тежестта на симптомите.

По време на кърменето проявите на кретинизъм са по-слабо изразени, тъй като детето получава хормони на щитовидната жлеза заедно с кърмата.

Освен това са посочени витамини А и В12. В някои случаи е необходимо да се предписват лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение, нормализират дейността на сърдечно-съдовата система, храносмилателния тракт.

Усложнения на кретинизма

Без подходящо лечение симптомите на кретинизма прогресират до образуване на необратими промени в сърдечно-съдовата, нервната, дихателната, мускулно-скелетната и други системи.

Прогноза

Ако лечението започне през първите две седмици от живота на детето и е избрано правилно, може да се избегне развитието на тежка патология. С лечението, започнато навреме, детето обикновено се развива нормално, но има някои отклонения в интелектуално и физическо отношение. Ако хормоналната корекция започне по-късно от 4-6 седмици след раждането, има голяма вероятност от развитие на необратима умствена изостаналост и други тежки усложнения.

Профилактика на кретинизма

• навременна профилактика и, ако е необходимо, лечение на заболявания на щитовидната жлеза;
• балансирана диета с макро- и микроелементи по време на бременност, особено важно е да има достатъчно йодно съдържание;
• медицинско наблюдение на щитовидната жлеза на всички етапи на бременността;
• ранна диагностика на кретинизма при деца, скринингови проучвания;
• масова йодна профилактика на заболявания на щитовидната жлеза в райони с ниски нива на йод във вода и почва;
• индивидуална йодна профилактика.

Кретинизъм-как да се диагностицира правилно?

Кретинизмът е заболяване, което се формира поради дефицит на хормони на щитовидната жлеза, като впоследствие се развиват нарушения, които причиняват забавяне на физическото и психическото развитие

Кретинизмът: причини

Всеки тип заболяване има общи причини за проява:

• липса на йод в диетата на майката по време на бременност;
• тялото не може да превърне йода в активна форма;
• наследствено предразположение;
• вродени дефекти в развитието на щитовидната жлеза, хипоплазия, атрофия, ектопия;
• неправилна работа на ензимната система, която осигурява хормонален синтез;
• ендемична гуша при жена по време на бременност;
• употребата на тиреостатични лекарства по време на бременност;
• употребата на лекарства с радиоактивен йод;
• липса на хормони по време на бременност;
• Тиреоидит на Хашимото;
• усложнения поради операция;
• реакция към лекарства;
• тясно свързан брак.

Класификация

Болестта се подразделя на следните видове:

1. Ендемичен кретинизъм. Причината за този тип се нарича липса на йод, както и наличието на струмогенни вещества в консумираната храна. Има възможност за генетична зависимост. Най-често в тясно свързани бракове.
2. Спорадичен кретинизъм. Причината за проявата на този тип се нарича наследствен дефект в ензимната система, който осигурява синтеза на тиреоидни хормони. Това се дължи на нарушения във формирането на щитовидната жлеза по време на ембрионалното развитие. Не зависи от района на пребиваване.

Разглежданата патология има алтернативна класификация:

1. Хипотиреоидната олигофрения се проявява с ранен или тежък вроден хипотиреоидизъм. Най-честата форма на заболяването се причинява от ендокринни дисфункции..
2. Микседемът може да бъде вроден или придобит преди това. Заболяването се развива в резултат на нарушения в щитовидната жлеза в ембрионален стадий. Характеризира се с бързо развитие през първите месеци от живота на бебето.
3. Невралгичната форма на заболяването също е доста често срещана. Най-често се наблюдава в региони със значителен йоден дефицит. Няма тежки симптоми на хипотиреоидизъм.

Симптоми

Симптомите не се появяват веднага и се появяват постепенно. Патологията прогресира бавно при деца, хранени с кърма, тъй като заедно с млякото детето компенсира липсата на необходимите хормони. Първите симптоми се наблюдават след раждането и постепенно стават по-силни..

Следват признаците, показващи неправилно функциониране на щитовидната жлеза в различна възраст..

От раждането до 3 месеца:

• раждането се случва навреме или малко по-късно, недоносеността е рядка;
• бебето тежи над 4 кг;
• падането на остатъка от пъпната връв се случва в по-късна възраст от обичайното;
• след раждането детето издава тих плач, по-късно се забелязва ниска активност;
• апетитът е намален, наблюдава се бавен смучещ рефлекс, дишането може да бъде нарушено по време на хранене;
• шумно, затруднено носно дишане;
• редовно подуване на корема и запек;
• голяма вероятност за поява на пъпна херния веднага след раждането;
• телесната температура може да спадне под 35 градуса;
• жълт цвят на кожата за дълъг период след раждането;
• черепните фонтанели са увеличени, свръхрастежът отнема повече време от обикновено;
• по време на прегледа има подценен брой сърдечни контракции;
• мускулната маса е плътна, което се причинява от подкожен оток.

3 - 6 месеца

В този възрастов период симптомите ще бъдат по-забележими и ще продължат да съществуват и в бъдеще..

• бавен растеж;
• нисък процент на наддаване на тегло, докато детето не е слаб поради подкожен оток;
• пропорциите на тялото са нарушени: тялото е по-дълго от нормалното, крайниците са по-къси, ръцете са увеличени, пръстите върху тях са скъсени;
• тесни очи, мост с широк нос;
• размерът на главата е нормален, но сравнително бавно в развитието на крайниците и тялото, изглежда непропорционално увеличен;
• има постоянно подуване на лицето;
• езикът е подут, изглежда голям, понякога не може да побере в устата;
• шията е къса и удебелена;
• зъбите никнат в по-късна възраст;
• постоянна летаргия, сънливост, ниска общителност, когато пораснат, има забавяне в развитието на интелигентността;
• наличието на пъпна херния, разтегнат корем, чести запеци.

Признаци на кретинизъм при възрастни:

1. Има нарушение на пропорциите на черепа и неговия растеж. Кретинизмът се характеризира с малък размер на вътречерепната кухина на мозъка, докато главата спрямо тялото е непропорционално голяма.
2. Нисък ръст, който варира от отделен случай, но е значително по-нисък от здравите хора.
3. Пропорцията на тялото е нарушена. Само 25% от пациентите имат правилните пропорции на тялото. Краката и ръцете са скъсени спрямо тялото и имат голяма дебелина, което води до неловко движение. Ставите са удебелени и често огънати. Дланите са широки, докато пръстите са къси. Краката често са насочени навътре, в резултат на което се появява плоскостъпие.
4. Ставите и гръбначният стълб са с ниска подвижност. Тесен таз практически при всички пациенти.
5. Кретинизмът се проявява с нарушение на развитието на основата на черепа, което води до увеличена празнина между очите и широкия мост на носа.
6. Лицето има заоблен характерен вид, причинен от подкожен оток.
7. Челото е покрито с бръчки.
8. Скоростта на растеж на косата е намалена. Самата коса е груба, често с тъмен цвят.
9. Всички пациенти имат различна степен на умствена изостаналост, която понякога се проявява като идиотизъм.
10. Кретинизмът се характеризира с ниска функционалност на половите жлези и техния намален размер, което води до безплодие.
11. Слухът и речта са нарушени. Понякога това води до пълна глухота..
12. Изразена апатия и психични разстройства в различна степен.

Диагностика

Кретинизмът се характеризира с патологична изменчивост на системите и органите, поради което е необходимо да се консултират и изследват следните специалисти:

• невропатолог;
• ендокринолог;
• психиатър;
• ортопед;
• терапевт или педиатър.

Лекуващият лекар за това заболяване е ендокринолог. Други специалисти обикновено идентифицират патологии във вътрешните органи и системи..

Кръвен тест за хормони

При съмнение за кретинизъм трябва да се направи кръвен тест за наличие на:

• хормони на щитовидната жлеза;
• хипофизни хормони.

Съществува състояние, наречено преходен или временен хипотиреоидизъм. В този случай нивото на хормоните намалява за известно време, след което се нормализира. В такива случаи не се наблюдава развитие на кретинизъм..

Много клиники предоставят възможност за провеждане на скринингови тестове за откриване на заболяването в ранните стадии.

Болните деца на възраст 4-6 месеца имат високи нива на холестерол и мазнини в кръвта си, което е косвено потвърждение за развитието на болестта. За идентифициране на патология е необходим биохимичен кръвен тест.

Общите кръвни тестове могат да покажат анемия при някои хора.

Ултразвук на щитовидната жлеза

Ултразвукът е прост и достъпен метод, който ви позволява да изследвате щитовидната жлеза, за да идентифицирате:

• размера на жлезата;
• промени в някои части на жлезата;
• структурни промени;
• разнообразни формации;
• състояния на кръвообращението.

Такива параметри ще разкрият причината за влошаването на функционирането на жлезата..

Рентгенова снимка на костите

Щитовидната жлеза синтезира хормони, които влияят върху развитието на скелета, които могат да бъдат наблюдавани чрез рентгеново изследване. Ако вкостяването на костите се случи по-бавно от нормалното, болестта се потвърждава..

Лечение

Кретинизмът и всяка форма на хипотиреоидизъм при деца трябва да се лекуват веднага след откриването. Колкото по-рано започнете лечението, толкова по-положителна е прогнозата. Ако щитовидната жлеза не се справя с функциите си, важно е да се използва заместителна терапия, като се предписват хормони, които възстановяват неработещата функция. Тези лекарства имат добър ефект при различни видове хипотиреоидизъм..

Случва се клиниката да не позволява незабавен анализ и диагностика с висока точност. При външни признаци на кретинизъм се препоръчва да се провежда лечение, без да се очакват резултатите, като се фокусира върху промяната в състоянието на пациента по време на лечението.

Ако започнете терапия през първия месец от живота, болестта може да бъде победена: детето получава нормално развитие. Ако лечението продължи повече от месец, има голяма вероятност от различни усложнения..

Лекарства, които се използват за лечение на детски кретинизъм:

1. L-тироксин. Това лекарство ви позволява изкуствено да възстановите хормоналния фон, което води до нормализиране на нарушените функции. Извършва се следният контрол на лечението:
   • периодични кръвни изследвания за откриване на стимулиращ щитовидната жлеза хипофизен хормон;
   • анализ на състоянието на растеж на пациента, активност, интелектуално ниво.
2. Витамин А. Лекарството ще помогне за справяне с кожни проблеми. Дозира се по препоръка на лекар.
3. Витамин В12. Агентът се прилага подкожно, интравенозно или интрамускулно. Дозира се по препоръка на лекар.
4. Пирацетам. Курсът на медикаментозно лечение е дълъг. Лечението води до:
   • подобряване на мозъчната функция;
   • развитието на интелигентността;
   • подобряване на функцията на паметта;
   • подобряване на способността за учене;
   • възстановяване на нарушени мозъчни функции.
5. Церебролизин. Това лекарство представлява набор от протеини, които се получават от мозъка на говедата. Въведена интравенозно. Дозира се по препоръка на лекар.

Той има следните ефекти:

Кретинизмът увеличава склонността към самоубийство и депресивни състояния, освен това рискът от развитие на психоза и шизофрения е висок. С порастването има признаци на бързо ранно стареене на целия организъм. Пациентите често са затлъстели. Пациентите имат изключително голяма нужда от топлина, така че прекарват много време в леглото. Има случаи на злоупотреба с наркотици и алкохол. Перспективата на такива хора е много тясна, най-често се свежда до основните нужди..

Диагноза

В кърмаческа възраст диагнозата е трудна. Вродена липса на хормони на щитовидната жлеза може да бъде открита само чрез специфичен преглед, който се извършва през първата седмица след раждането. Потвърждение за наличието на това заболяване е високото ниво на хипофизни хормони в кръвта на бебето. Диагностиката на това заболяване при по-големи деца се основава на различни клинични, лабораторни и рентгенови анализи..

Клинична диагноза: външни признаци на заболяването могат да се появят още в началото на живота, но най-често кретинизмът се потвърждава на 5-6-годишна възраст. Особено внимание трябва да се обърне на бавното сучене и постоянната сънливост при диагностициране на бебета. Такова дете се характеризира със скучно "лунно лице". Често е присвиването. Има пълна загуба или тежко увреждане на слуха и обонянието. Детето изостава далеч от връстниците си в развитието на интелигентността, почти не расте, трудно е да се говорят първите думи, много късно. При тежки случаи детето издава само нечленоразделни звуци.

Ако кретинизмът се прояви при дете над 3-4 години, тогава няма да възникнат тежки психични отклонения, но нивото на интелигентност ще бъде намалено и способността за учене е значително отслабена. При диагностицирането е необходимо ясно да се разграничи това заболяване от гаргоилизма (болест на Pfoundler - Gurler), синдрома на Даун и някои други заболявания.

Днес кретинизмът е рядкост, тъй като в родилните болници през първата седмица от живота на всички деца се дава клиничен кръвен тест за наличие на тиреоидни хормони. Такава диагноза на хипотиреоидизъм допринася за навременна терапия, която позволява на всяко дете да се развива адекватно..