Хорея на Sydenham: причини, симптоми и лечение

Хорея минор е доста рядка неврологична патология, чиито основни прояви са двигателни нарушения и нередовни мускулни контракции.

Това заболяване засяга деца и юноши, но рецидиви могат да се появят в ранна възраст..

В противен случай болестта се нарича хорея на Sydenham, ревматична или инфекциозна. Това е най-честата форма на придобита хорея и се среща предимно в детска възраст..

Болестта изисква незабавно лечение, в противен случай могат да се развият сериозни усложнения.

Причини и характеристики на повредите

Симптоматологията на заболяването е описана за първи път през 1686 г. от английски лекар - Томас Сиденхам. Именно той разкри, че децата от пет до петнадесет години са податливи на развитието на малка хорея и честотата сред момичетата е малко по-честа, отколкото при момчетата. Това се дължи на хормоналните характеристики на женското тяло.

Пораженията на централната нервна система при малка хорея са локализирани в мозъчната кора. Но след откриването на антибактериални лекарства, хореята на Sydenham представлява само десет процента от всички неврологични патологии при децата..

Както вече споменахме, симптомите на заболяването се проявяват по-често при момичетата, а пиковата честота е през есенния и зимния период..

Продължителността на заболяването е средно три до четири месеца. В някои случаи може да възникнат обостряния след продължително отсъствие на симптоми, най-често по време на бременност.

Болестта по правило не е фатална, но патологичните промени в ревматизма, които се случват в сърдечно-съдовата система, все още могат да причинят смърт..

Що се отнася до причините за развитието на разстройството, водеща е пренесената инфекция на бета-хемолитичния стрептокок от група А, от която заболяването, освен неврологичната природа, има и инфекциозен.

Този тип стрептококи в повечето случаи засяга горните дихателни пътища (горните дихателни пътища). Достатъчно е да получите болки в гърлото и тонзилит и детето автоматично попада в рисковата група. С развитието на такива заболявания тялото на детето започва активно да се бори с патогена, развива антитела срещу него.

Доста често могат да се произведат антитела срещу базалните ганглии на мозъка. Кръстосана автоимунна реакция - така се нарича това явление. Антителата започват да атакуват нервните клетки на ганглиите и в резултат се появява възпалителна реакция, проявена чрез хиперкинеза.

Това не винаги се случва, иначе всяко второ дете би било болно от хорея. Смята се, че болестта може да се развие поради:

  • наличието на ревматично заболяване;
  • генетично предразположение;
  • смущения във функционирането на ендокринната система;
  • хронични инфекциозни процеси на горните дихателни пътища;
  • ненавреме излекуван кариес;
  • намален имунитет;
  • повишена емоционалност;
  • използването на някои лекарства, например за гадене;
  • хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка;
  • наличието на церебрална парализа - детска церебрална парализа.

Разновидности на ревматична хорея

В допълнение към класическата версия на малката хорея се отбелязва и нетипичен курс. Разграничават се следните видове патология:

  • изтрит (бавен, асимптоматичен);
  • паралитичен;
  • псевдоистеричен.

По хода на заболяването може да бъде латентно, подостро, остро и рецидивиращо.

Клинични проявления

Общите симптоми на заболяването са доста поразителни. Болестта може да се прояви по различни начини във всеки отделен случай. Основните симптоми на хорея на заболяването включват хиперкинеза (неволеви движения).

Отбелязва се появата на хаотични мускулни контракции, които се случват случайно и които детето не е в състояние да контролира.

В началото на заболяването хиперкинезата едва ли се забелязва. Родителите не възприемат гримасата, неловкостта на ръцете, нестабилността на походката като причина да потърсят помощта на специалист.

С течение на времето хиперкинезата става все по-забележима. Като правило те възникват по време на вълнение. Ако проявите на разстройството бъдат пренебрегнати, двигателните разстройства се усложняват. Те стават изразени, до хореична буря - пароксизмална поява на неконтролирани движения в тялото..

На какво си струва да се обърне внимание?

Детски почерк с диагноза хорея

Има редица симптоми, които трябва да са тревожни. Първоначалните прояви на болестта се възприемат от много родители като банални лудории. Но навременното откриване на патология е в основата на успешната терапия. Основните тревожни симптоми на трохемия включват:

  1. Неудобни движения при рисуване или писане. Детето не е в състояние да държи молива, ако пише, тогава се получават само несръчни непропорционални букви.
  2. Неконтролирани чести лудории.
  3. Неспокойствие. Хлапето не може да седне на едно място, постоянно се драска и потрепва с различни части на тялото.
  4. Неволно изкрещяване на различни звуци (поради неволно свиване на мускулите на ларинкса).
  5. Замъглена, объркана реч. В някои случаи хиперкинезата на езика провокира появата на хореичен мутизъм (пълно отсъствие на реч).

В допълнение, заболяването се характеризира с:

  • намален мускулен тонус;
  • психоемоционални разстройства (тревожност, настроение, чувствителност, сълзливост).

Има няколко неврологични прояви, характерни само за това заболяване, на които неврологът ще обърне внимание по време на прегледа:

  1. Симптом "отпуснати рамене" - при повдигане на малък пациент под мишниците, главата ще потъне в раменете, сякаш се дави в тях.
  2. Пронаторски синдром. Ако помолите детето да вдигне ръце и да се наведе леко (така че дланите да са обърнати към главата) при болно дете, то пак ще се обърне навън.
  3. „Хамелеонен език“ - детето не може да държи езика си извън устата със затворени очи.
  4. Синдром на Гордън - при проверка на коленния рефлекс, подбедрицата на пациента ще замръзне в положение на удължаване за три до пет секунди и след това бавно ще се върне на мястото си.

В почти всички случаи патологията се характеризира с автономни нарушения: цианоза на краката и ръцете, студени крайници, мраморно оцветяване на кожата, неравномерност на пулса, склонност към ниско кръвно налягане.

Освен това една трета от децата, които са имали заболяване, може впоследствие да развият сърдечен дефект..

Диагностичен подход

В допълнение към физически преглед, вземане на анамнеза и вземане на кръвни проби се предписва следното:

  • електромиография;
  • компютърна томография;
  • електроенцефалография;
  • магнитен резонанс.

Всичко това ще допринесе за идентифициране на патологични огнища в мозъка, оценка на мускулната функция, идентифициране на маркери на стрептококова инфекция и С-реактивен протеин.

Терапия: цели, методи

Основата на лечението е борбата с инфекцията, а именно хемолитичния стрептокок от група А. В този случай се предписва използването на антибиотици от пеницилиновата и цефалоспориновата серия.

За да се намали възпалителният процес в бъбреците, се предписват противовъзпалителни лекарства от групата NVPS.

Тъй като заболяването се характеризира с психоемоционални разстройства, успокоителните и транквилантите се предписват непременно. При необходимост се използват антипсихотици. Често предписвани лекарства за подобряване на мозъчната функция, както и витамини от група В.

В острия период се препоръчва почивка в леглото. По това време е важно да се създадат подходящите условия, без или с минимално излагане на дразнители - това се отнася както за светлината, така и за звука. Храненето на детето трябва да бъде балансирано и обогатено.

Каква е прогнозата?

С навременното лечение прогнозата е положителна, болестта завършва с възстановяване. Не е изключена обаче появата на рецидиви. Обострянията на заболяването могат да бъдат причинени от повтаряща се ангина или ревматичен процес.

След заболяване астенизацията може да продължи за доста дълъг период. Основните усложнения на патологията включват сърдечни заболявания, аортна недостатъчност, митрална стеноза.

Болестта не е фатална и при правилно лечение не представлява заплаха за живота на пациента. Фатален изход е възможен в случай на остър провал във функционирането на CVS, несъвместим с живота.

Превантивни действия

За да се предотврати развитието на патология, се препоръчва своевременно и правилно лечение на стрептококова инфекция и ревматизъм.

В допълнение е необходимо да се погрижите за правилното физическо развитие на детето, рационално хранене, антирецидивна терапия, укрепване на имунната система, както и избавяне от хроничните огнища на инфекция.

Хорея минор при ревматизъм

Chorea minor (известен още като танц на Свети Вит) е неврологично заболяване, което се формира в резултат на вредното въздействие на ревматичната инфекция. На фона на патологията възникват нарушения в двигателната активност на пациента.

Според статистиката най-често хореята се образува при деца във възрастовата група от пет до петнадесет години. Нещо повече, женските деца боледуват много по-често. Продължителността на хода на патологията протича през следните интервали от време:

  • от 3 до 6 седмици;
  • най-често 3 до 6 месеца;
  • изключително рядко от години.

Болестта се развива при възрастното население, като правило, на възраст от тридесет до четиридесет и пет години. Под негативното влияние на болестта възникват психични разстройства (до необратими).

Какво е хорея?

Патология, която се образува в мускулните тъкани и има ревматичен произход. Оказва вредно въздействие върху мозъка, което в крайна сметка води до развитието на различни форми на хиперкинеза.

Chorea minor води до разрушаване на съединителната тъкан на мозъчните съдове. При продължително заболяване е възможно образуване на белези в мозъчната кора и други части от нея..

При продължителен ход на заболяването настъпва неблагоприятен ефект върху сърдечната дейност. Какво може да бъде фатално.

Причини за малка хорея

Основният причинител на заболяването е вирусът на стрептококи от група А. В резултат на излагане на инфекция тялото произвежда антитела. Те помагат за потискане на опасните бактерии. Периодично се наблюдава ситуация, при която тялото едновременно образува антитела към базалните ганглии на човешкия мозък (автоимунен отговор). Образуваните антитела си противодействат, което води до възпалителна реакция в мозъка. В резултат на това има нарушение на правилното му функциониране, което се проявява чрез хиперкинеза.

Също така са подчертани следните причини, които предразполагат към развитието на малка хорея:

  • предразположение на генетично ниво;
  • отслабена имунна активност;
  • психични разстройства;
  • небалансирана нервна дейност;
  • ARVI, тонзилит, тонзилит;
  • кариес на зъбния емайл;
  • ревматизъм;
  • хормонални промени.

Симптоми на малка хорея

Първоначалните признаци на патология се наблюдават след две, три седмици след възпалено гърло или тонзилит. Има ситуации, при които ревматичната хорея се развива без предварителна инфекция на горните дихателни пътища. Това се случва, когато стрептококова инфекция попадне в тялото незабелязано. Основният симптом на заболяването е проблем с двигателната активност..

Основните симптоми на заболяването са:

  • отрицателни промени в почерка и трудности при рисуването;
  • честа смяна на гримаса на лицето (подобно на лудории и глезотии);
  • безпокойство, нетърпение за значително време;
  • неконтролирано произношение на звуци;
  • нарушение на речевата функция;
  • повишена умора;
  • нестабилно психическо и емоционално състояние, раздразнителност;
  • хиперкинеза при различни форми на проява (хиперкинеза на езика, мускулна тъкан на ларинкса, диафрагмата, ръцете на краката);
  • наблюдение на отслабеното състояние на мускулната структура на раменете;
  • неспособност на детето да стърчи и да държи езика си, със затворени очи;
  • разсеяност, проблеми с концентрацията, увреждане на паметта;
  • психични разстройства, придружени от халюцинации от слухова или зрителна дейност;
  • нарушение на съня.

Диагностика на малката хорея

При общ преглед на пациента се разкрива информация за симптомите и времето на появата на заболяването. Извършва се задълбочен анализ на историята на пациента. Основният метод за определяне на ревматична хорея е лабораторно изследване на кръвта на пациента. Въз основа на резултатите от което се прави заключение за наличието на маркери на стрептококова инфекция.

Като допълнителни методи за диагностика на това заболяване се използват следните:

  1. Електромиография

Изследване на биопотенциалите на скелетните мускулни тъкани. Хорея минор се проявява чрез удължаване на потенциалите и тяхната асинхронност в резултат на електрическо възбуждане на мускулите.

  1. Електроенцефалограма

Метод за изучаване дейността на мозъка. В случай на заболяване се наблюдават бавни вълни от биоток в мозъка.

  1. Компютър, ядрено-магнитен резонанс, позитронно-емисионна томография.

Тези методи разкриват фокално възпаление в мозъка..

Лечение на малка хорея

Лечението на това заболяване изисква цялостен курс на терапия. Основната насока на лечението на хорея минор е премахването на ревматичната реакция от организма. Това се случва чрез потискане на стрептококовата инфекция, хиперкинеза и възстановяване на психичното състояние на пациента..

В зависимост от тежестта на невроревматизма могат да се използват следните лекарствени вещества:

Използва се за борба със стрептококови инфекции. По принцип се предписват лекарства на основата на пеницилин. При индивидуална непоносимост към това вещество могат да се използват антибиотици от цефалоспориновата група.

  • Нестероидни противовъзпалителни лекарства

Използването им помага за потискане на възпалението на съединителните тъкани.

Предписан за възстановяване на нормално психическо състояние.

  • Антихистамини

Служат за потискане на алергичните реакции в организма.

  • Глюкокортикостероиди

Премахване на по-нататъшното развитие на възпаление и подуване на съединителните тъкани.

  • Успокоителни, транквиланти

Използва се за облекчаване на признаци на емоционален стрес.

При наблюдение на острата фаза на заболяването лечението се извършва в режим на легло..

При наблюдение на острата форма на тонзилит, провокирала развитието на ревматична хорея, сливиците се отстраняват хирургично. Това ви позволява да предотвратите допълнителни усложнения на патологията..

Лечението на заболяването при деца трябва да се извършва под наблюдението на специалист в областта на психологията. Това значително ще намали емоционалния стрес върху детето. Като заключителен етап на комплексната терапия се препоръчва възстановяване в санаторно-курортна среда..

Хорея минор е доста неприятно усложнение, което може да бъде излекувано със своевременно наблюдение от специалисти. Образува се в детска възраст и води до негативни промени в опорно-двигателния апарат.

Многократната проява на ревматична хорея е опасна. В такива случаи заболяването засяга сърцето, което води до образуване на сърдечен дефект..

Хорея

Хореята е заболяване на нервната система, което се характеризира с увреждане на подкорковите възли на мозъка и се проявява с бързи, неконтролирани, неволни и резки движения в багажника и крайниците.

Видове хорея

Болестта може да приеме следните форми:

  • Chorea minor (при деца);
  • Хорея от Хънтингтън;
  • Хорея на бременни жени.

Болестта също е ревматична и неревматична, ревматичната хорея се среща при деца и бременни жени..

Хорея минор се наблюдава в детска и юношеска възраст при наличие на ревматизъм. С навременното лечение заболяването напълно изчезва. Причините за ревматичната хорея се крият в съдови, дегенеративни и възпалителни промени в нервната тъкан..

Болестта при бременни жени се развива през първия триместър. В този случай симптомите на хорея са резултат от незначителна хорея, преживяна в детството. Най-често заболяването засяга млади жени.

Хорея от Хънтингтън е генетично заболяване, което се среща при възрастни и с течение на времето се придружава от нарастваща деменция.

В превод от гръцки "хорея" означава "танц", който всъщност ясно съответства на проявите на синдрома: пациентът извършва действия с бърз, бърз и неправилен характер и този процес прилича на танци.

Хореята е един от най-често срещаните видове хиперкинези (необичайно неконтролирано движение на мускулите). В състояние на психическа или физическа почивка двигателната активност намалява, в съня тя липсва, но при най-малкото дразнене отново се засилва. Заболяването се характеризира и с намаляване на мускулния тонус..

Симптомите на хорея могат също да показват тежки мозъчни заболявания, по-специално енцефалит, различни тумори и други патологии. Повечето случаи на ревматична хорея при деца.

Хорея при деца (малка)

Болестта се развива на фона на ревматизъм. При пациенти се наблюдават дифузни промени в мозъчните полукълба, кората, багажника, мембраните и подкорковите възли на мозъка. Често тези лезии се появяват едновременно със сърдечни нарушения. Децата на възраст от 5 до 14 години са изложени на риск.

Симптомите на хорея са както следва:

  • Повишаване на телесната температура до 38 градуса;
  • Неточност на движенията;
  • Нарушена координация;
  • Промени в поведението на детето (започва да прави гримаса, да се мръщи, да стърчи езика си, да пише лошо, да потрепва с раменете си);
  • Подскачаща походка;
  • Сълзимост, раздразнителност, бързо изтощение и умора.

Симптомите на хорея при деца обикновено се влошават с течение на времето. Често родителите не обръщат внимание на някои моменти в поведението на детето, тъй като те могат да изглеждат като невинни лудории. Но скоро синдромът придобива изразени черти, което кара майките и татковците да се объркат..

Когато се диагностицира при пациенти, се отбелязва намаляване на мускулния тонус, особено при тези мускули, които са склонни към хаотично потрепване. Също така, наличието на болестта се проверява по този начин: те удрят коляното с медицински чук, в резултат на което кракът замръзва в положение на удължаване - ясен признак на хорея.

Понякога заболяването се проявява като патологични рефлекси, нарушена чувствителност, болкови синдроми. Също така, детето може да изпита нарушение на говора, изпотяването се увеличава.

Ако хореята бъде открита навреме и бъдат предприети редица терапевтични мерки, след 2-3 седмици симптомите ще изчезнат, но има шанс за рецидив.

Хорея от Хънтингтън

Този тип заболяване е наследствено. Първите симптоми обикновено са между 25 и 50 години. Проявите на заболяването са:

  • Хореична хиперкинеза с относително бавно темпо (неравномерно и рязко потрепване на крайниците или багажника);
  • Прогресивен спад в интелигентността;
  • Емоционална нестабилност.

В случая с болестта на Хънтингтън прогнозата е лоша, тоест болестта не може да бъде излекувана.

Лечение на хорея

Малкият тип хорея се лекува в болнична обстановка. На пациента е строго показана почивка в леглото, почивка и внимателна грижа за него. Лекарственият арсенал включва:

  • Антибиотици (новоцилин, пеницилин, бицилин, екмоновоцилин);
  • Салицилати (ацетилсалицилова киселина, натриев салицил, бутадиен, амидопирин);
  • Глюкокортикоидни хормони (преднизон и кортизон);
  • Витамини и микроелементи (препарати, съдържащи калций, мултивитамини, аскорбинова киселина, витамини от група В);
  • Сърдечни лекарства.

Физиотерапията е показана и за лечение на хорея, включително:

  • Иглолистни бани;
  • Галванична яка съгласно Щербак с калциев хлорид;
  • Електросън.

За да се предотврати хореята, е възможно да се препоръча саниране на назофаринкса и устната кухина, навременна диагностика и лечение на различни форми на ревматизъм, както и втвърдяване на деца..

Възрастните с болестта на Хънтингтън се съветват да се въздържат от размножаване - зачеване и раждане на деца.

Ревматична хорея (хорея на Sydenham, хорея минор)

Ревматичната хорея е рядко нарушение на движението, причинено от ревматична треска. Ревматичната хорея в медицинската литература се среща под описанието на „хорея минор“, „хорея на Сиденхам“, „Св. Witt "," болест на Sydenham ".

Хорея означава, че човекът наскоро е имал ревматична треска. Това заболяване е вид усложнение след ревматична треска. Хореята се развива по-често при момичета по време на пубертета, но случаите на заболяването не са изключени при момчетата..

Какво представлява ревматичната хорея (хорея на Sydenham, хорея малка), нейните причини

Основното заболяване, предшестващо ревматичната хорея, е ангина. Известно е, че е резултат от размножаване и активност на стрептококи. Ако тийнейджър има слаб имунитет, възможно е след възпалено гърло да се развият усложнения. Усложненията се появяват и когато болестта се „излекува“, като се отърве от симптомите и болката, но не потиска активността на стрептококите до необходимата норма.

Ревматичната хорея е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с бързи, неволни движения на ръцете и краката. Мускулите на лицето също участват частично. В допълнение към двигателните разстройства, пациентите изпитват мускулна слабост и проблеми с поведението, емоционални колебания.

Най-често заболяването се развива при деца и юноши (момичета по време на пубертета). Ревматичната хорея е следствие от стрептококова инфекция, вид усложнение, което засяга тялото на детето след ревматична треска. Разстройството на движението се отнася до автоимунно разстройство, което означава, че имунната система на детето погрешно атакува здрави тъкани в тялото. Така тялото може да реагира на вируси, различни чужди елементи. По този начин имунната система счита тялото за нещо „опасно“ и това заболяване се развива.

Симптоми на малка хорея (хорея на Sydenham)

Стрептококите са група бактерии, които могат да причинят заболявания като стрептокок в гърлото, ларингит и различни видове възпалено гърло. Много деца имат симптоми като възпалено гърло и висока температура. Намазка за стрептококи от гърлото винаги е положителна. Има признаци на възпаление, лигавицата на гърлото се зачервява, възпалява се, става подута и болезнена.

Време за поява на симптомите на хореята на Sydenham: 1 до 6 месеца след стрептококова инфекция.

Началото на необичайни движения може да бъде постепенно или внезапно. Отначало децата с хорея на Sydenham изглеждат просто неудобно, неудобно, родителите погрешно вярват, че детето „прави лица“, докато тези признаци са предупредителен сигнал за началото на сериозно заболяване. Болните деца имат затруднения с почерка, движенията са резки, с прекъсвания, децата могат да се спънат, да паднат.

Отначало бързите, неконтролирани, резки движения се появяват при детето само по време на периоди на стрес, по време на умора или прекомерно вълнение, но след това състоянието се влошава, хореичните движения стават все по-неконтролируеми.

Поради липса на координация животът на сериозен пациент се усложнява. Отначало хореята може да засегне само едната страна на тялото, но след като симптомите се влошат, тя преминава към другата страна. Едностранна проява на хорея се нарича хемихорея. По време на сън, с редки изключения, проявите на хорея изчезват, но след пробуждане (ако болестта не се лекува) двигателната активност на крайниците и лицето става почти непрекъсната.

Естествено, подобни нарушения усложняват живота на детето не само физически, но и психологически. Болните деца не могат да се хранят, да се обличат правилно, да извършват хигиенни процедури, за тях е трудно да извършват дори основно почистване на зъбите си. Някои деца не могат да контролират движенията на езика - той почти постоянно стърчи от устата.

В допълнение към описаните по-горе симптоми може да се наблюдава и следното:

  • слабост на мускулите на цялото тяло;
  • неясна реч (дизартрия);
  • намаляване на общия тонус;
  • моторни тикове;
  • патологични рефлекси;
  • главоболие;
  • конвулсии.

Мускулната слабост, свързана с ревматична хорея, обикновено е умерена до лека. В много редки случаи мускулната слабост може да бъде толкова силна, че болното дете да бъде приковено на легло. Това състояние понякога се нарича паралитична хорея. Децата с хорея на Sydenham често страдат от поведенчески проблеми, хиперактивност, разстройство с дефицит на вниманието, емоционална лабилност (промени в настроението), изразяващи се в неконтролиран плач или неподходящ смях. Характерно е обсесивно-компулсивното разстройство, чиито основни признаци са натрапчивите мисли и състояния, действия. Отърваването от този симптом може да отнеме доста дълъг период от време, дори след като основните симптоми са излекувани..

Допълнителни ревматични симптоми:

  • треска;
  • артрит;
  • възпаление на сърцето (кардит);
  • възпаление на вътрешната обвивка на сърцето (ендокардит);
  • в някои случаи може да се повреди митралната клапа, разположена между лявата горна и долна част на сърцето.

Продължителността на симптомите обикновено е от три седмици до три месеца. Понякога те могат да продължат по-дълго, да се подновят и да спрат през годината. Дори след възстановяване и зряла възраст, симптомите на хорея на Sydenham могат да се появят в зряла възраст след претърпяване на стрес или в ситуации на прекомерна тревожност.

Механизмът на развитие на хорея: защо болестта причинява такива симптоми?

Науката все още не знае със сигурност какъв механизъм е в основата на развитието на хорея. Изследователите обаче вярват, че антигените на стрептококови клетки са подобни на тези на клетките на базалните ганглии. Когато имунната система създава антитела за борба със стрептококови инфекции, антителата погрешно атакуват здравите мозъчни клетки на хората, податливи на болестта. Този процес се нарича кръстосана реакция..

За да разберат точния механизъм на взаимодействие между стрептококови антигени и имунната система, учените провеждат изследвания върху пациенти с хорея. Според статистиката жените са по-склонни да страдат от хорея, при това главно в детска и юношеска възраст. Не се забелязва расова или национална тенденция.

Лечение на ревматична хорея

Стандартни методи за лечение на хореята на Sydenham, протичащи в лека форма - премахване на основната причина за заболяването, борба със стрептококовата инфекция, подпомагане на нервната система, качествено хранене и благоприятни условия за пациента.

Блокиращите агенти на допаминовите рецептори се използват при пациенти, които не реагират на антиконвулсантно лечение. Тези блокери включват халоперидол, флуфеназон, пимозид и други. Щадящи допаминови блокери: риспердон или тетрабеназин. Важен аспект на лечението на ревматичната хорея е профилактичната употреба на пеницилин или еквивалентно лекарство, насочено към елиминиране на стрептококова инфекция.

Употребата на пеницилин намалява риска от бактериална сърдечна инфекция (кардит). Използването на антибиотици е противоречиво и в момента има различни мнения на експерти по този въпрос..

Експериментални лечения

  • Обмен на плазма.
  • Интравенозни имуноглобулини.
  • Кортикостероиди.

Предписан по препоръка на лекар, режимът на лечение се определя въз основа на възрастта и тежестта на симптомите.

Въз основа на материали:
© 1994-2015 от WebMD LLC
Клиничен център на NIH в Bethesda
Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
NIH / Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
Джоузеф В. Кампелоне, д-р, Дейвид Зиве, д-р, MHA, Исла Огилви,
Д-р и A.D.A.M. Редакционен екип.

Какви здравословни напитки ще ви заредят с енергия, както и кафе?

Хорея - нейните причини, последици и лечение

Хорея е набор от симптоми, при които човек неволно прави произволни, резки, безцелни движения с различна интензивност. Те се наричат ​​хиперкинеза. Хаотичните движения най-често се наблюдават в крайниците, но могат да присъстват в шията, багажника или мускулите на лицето.

Хората с изразена хорея в тежки случаи не могат да говорят, не могат да изпълняват елементарни функции или са лишени от способността да се движат. Особеността на този синдром е, че той отшумява по време на сън и се проявява по време на бодърстване на човек..

  • Причини за заболяването
    • Диагноза хорея
    • Видове хорея
  • Усложнения и последици от хорея, лечение

Причини за заболяването

Хореята може да бъде причинена от различни причини. Наследствена болест - хорея на Хънтингтън. Това е заболяване, което засяга нервната система, което се характеризира с постепенно нарастване на хиперкинезата и е придружено от развиващи се нарушения в психичната сфера..

Това генетично заболяване в повечето случаи се среща при възрастни над 25-годишна възраст. Честа причина за хорея е наследствената болест на Уилсън-Коновалов, при която медта се натрупва в роговицата на очите и черния дроб.

Церебрална парализа. Хореята често се свързва с болест като церебрална парализа. Тази аномалия се проявява в ранна възраст. Инфекциозни или вирусни заболявания. Например, хорея може да се появи при хора, които са имали тежки болки в гърлото, причинени от стрептококи.

Прием на определени лекарства. Началото на заболяването може да бъде провокирано от използването на антипаркинсонови лекарства, антипсихотици и други лекарства. Ако веднага след появата на първите симптоми лекарствата бъдат отменени, болестта най-често отшумява.

В случай на по-нататъшно продължително използване на лекарства, хореята се развива в хронична форма. Болестта може да бъде причинена и от прекомерна употреба на лекарства против гадене.

Болести, свързани със съдовете на мозъка и сърцето. Хореята може да бъде причинена от съдово възпаление (васкулит) или коронарна артериална болест. Често в този случай хиперкинезата засяга крайниците от едната страна на тялото. Движенията могат да бъдат от толкова голям обхват, че да доведат до сериозно намаляване на телесното тегло на пациента..

Нарушения в хормоналната система и сериозно намаляване на имунитета. Автоимунни заболявания. Хореята може да бъде причинена от лупус еритематозус. А също така болестта се проявява в някои злокачествени тумори..

В случаите, когато жената е имала малка хорея, бременността може да даде тласък за проявата на болестта. Често, когато симптомите на заболяването се появят през първия триместър, бременността трябва да бъде прекъсната.

Диагноза хорея

  • Преглед от невролог. Необходимо е да се оценят наличните хаотични движения, наличието на гримаса, да се обърне внимание на наличието на бавна хиперкинеза, проявяваща се като мускулен тонус, слабост на крайниците, вълнообразно огъване на ръцете с малка амплитуда.
  • Наличието на допълнителни симптоми, като промени в роговицата на очите и черния дроб. При някои видове заболявания се отбелязват психични разстройства и интелектуална деградация.
  • Промени в лабораторните параметри. Кръвният тест показва възпаление, увеличаване на броя на белите кръвни клетки (левкоцити) и може да разкрие развитието на стрептококова инфекция, която в някои случаи е причина за заболяването. А също така балансът на медта в организма се променя и намалява протеина церулоплазмин, който е отговорен за неговия транспорт.
  • Нарушения в състава и дейността на мозъка. За диагностициране на нарушения се извършват различни изследвания: компютърно и магнитно резонансно изображение, електроенцефалография. С тяхна помощ се изследват различни области на мозъка..

При диагностициране на заболяването е необходимо да се изяснят някои аспекти: какви лекарства е приемал пациентът, страдал ли е наскоро остър тонзилит, какви неврологични или психологични заболявания са претърпели близките му роднини.

Видове хорея

Най-често срещаните видове заболяване:

  1. Хорея от Хънтингтън. Постепенното и бавно развитие на болестта не позволява да се определи в ранните стадии. Наблюдава се човек с това заболяване: потрепване на главата, силен тремор на пръстите, неволни движения на тялото. Промяна на речта и походката, появява се деменция. Навременното откриване на началото на заболяването е от голямо значение, при което е възможно да се постигне неговата стабилна ремисия..
  2. Хорея. Заболяването е най-често при момичета в училищна възраст, но може да се появи и при възрастни. Хореята се появява в резултат на предишен тонзилит и сърдечни заболявания. Болестта се проявява със симптоми като хаотични движения, намален мускулен тонус. При тежки случаи дихателната функция е нарушена. В детството болестта е много по-трудна за пренасяне, отколкото при възрастните.
  3. Хорея по време на бременност. Това се случва, когато жената като дете вече е имала това заболяване. Най-вероятната проява на болестта при жени, които са бременни с първото си дете.

Усложнения и последици от хорея, лечение

В случай на хирургично лечение последицата е разрушаването на частта от мозъка - таламуса. С неговото непълно унищожаване е възможно да се постигне намаляване на тежестта на хиперкинезата.

С тежка степен на хорея, може би физическо изтощение, невъзможността да се извършват прости действия: ходене, да бъдете в седнало положение. В случай на гримаса, това е трудността при възпроизвеждане на звуци.

Лечението на хорея е различно, в зависимост от фактори като причината за заболяването, възрастта и състоянието на пациента..

  • Използването на лекарства, които намаляват хиперкинезата. Тези лекарства включват антипсихотици и транквиланти. Най-често лекарите предписват халоперидол, широкоспектърен антипсихотик.
  • Спиране на употребата на лекарства за гадене. Както и намаляване на дозата или продължителността на лечението с лекарства за лечение на психични разстройства.
  • С инфекциозната природа на заболяването се предписва антибактериална или антивирусна терапия.
  • При съдови заболявания се провежда лечение с хормонални лекарства.
  • Хирургично излагане на вентролатералните ядра на таламуса.
  • Поддържане на стабилно кръвно налягане, ако е необходимо, прием на лекарства за нормализирането му.

В повечето случаи болестта не може да бъде излекувана напълно, но с помощта на правилно разработен режим на лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия.

Симптоми, фактори за развитие, основните методи за диагностика и лечение на хорея минор

Промени във функционирането на нервната система с хорея

Нервната система е основният регулатор на цялата телесна дейност. Гръбначният мозък и мозъкът осигуряват добре координирана работа на скелетните мускули, вътрешните органи, обработка на информация, идваща отвън и емоционална реакция на околната среда.

Способността да управлявате произволно тялото си е един от основните компоненти на качествения живот. Има няколко нива на регулиране на съзнателните движения. Скелетните мускули се командват от нервни клетки (неврони), разположени в сивото вещество на гръбначния мозък. Те от своя страна са напълно подчинени на специален отдел на мозъка - кората. Именно тук, в малка част от мозъчните извивки, присъстват нервните клетки, които са началото на пътя на доброволните движения..


Части от мозъка осигуряват различни аспекти от живота на тялото

Повечето доброволни двигателни дейности са набор от сложни движения: ходене, говорене, бягане, писане. Яснотата им се осигурява не от една клетка, а от група различни структури, разположени в няколко части на мозъка. Един от центровете за координация на движенията се намира в малкия мозък. Невроните му обаче са изцяло подчинени на специална част от мозъка - екстрапирамидната система..

Централното ниво на регулиране на доброволните движения се намира в дебелината на мозъка и се състои от няколко анатомични структури - базалните ядра. Всеки от тях е остров от сиво вещество, съдържащ неврони, свързани с други части на мозъка. Има няколко такива групи неврони:

  • бледа топка;
  • амигдала;
  • опашко ядро;
  • черупка и ограда.


Базалните ядра са основната част от екстрапирамидната система

Обикновено тези ядра са силно свързани помежду си с мозъчната кора. Невронните връзки на тези клетки осигуряват осъществяването на отдавна усвоени доброволни движения - реч, ходене, писане, в които участват много мускулни групи.

Хорея е медицински термин за неврологично заболяване, което се основава на увреждане на ядрата на екстрапирамидната система от различно естество. Възрастните и децата са податливи на патология. В някои случаи негативните явления на хорея са обратими, в много от тях прогресират и неизбежно водят до неблагоприятен изход..

Класификация на хорея

Името хорея е цяла група заболявания на екстрапирамидната система, обединени от общи симптоми..

Сортове хорея - маса

Сорт хореяМалка хорея (хорея на Sydenham)Хорея на бременни жениХорея от ХънтингтънСенилна хорея
Механизмът на развитие на болестта
  • влиянието на бактерии, вируси;
  • ревматизъм;
  • агресия на имунната система.
промени в хормоналните ниванаследствен генен дефектцеребрална атеросклероза
Сексът често е засегнатженски полженски полмъже и женимъже и жени
Възраст на началото на заболяванетовсякаквирепродуктивнаслед четиридесет години, по-рядко от 20 до 30след 60 години
Обратимост на симптомитеобратимобратимнеобратимнеобратим

Причини и фактори за развитие

Причините за увреждане на базалните ядра на мозъка се различават в зависимост от формата на заболяването. Най-често срещаният тип патология е хореята на Sydenham. За първи път болестта е описана много точно от английския лекар Томас Сиденхам. Два пъти по-често заболяването се среща при момичетата и е следствие от заразяване на организма с вируси или бактерии.

Най-често стрептококът действа като основен фактор. Хореята в този случай е само едната страна на алергичния отговор на организма към инфекция с тази бактерия. Основният фокус е най-често в сливиците (тонзилит). Имунната система уврежда собственото си тяло, като го приема за чужд обект. Като правило се засягат ставите, сърдечните клапи и мозъчните съдове.


Ангината е основният предшественик на ревматизма

Всички промени, включително хорея, носят едно и също име за ревматизъм. Болестта води до възпаление на съединителната тъкан във всички органи. В съдовата стена с ревматизъм се образуват огнища на специфично възпаление. Процесът в този случай се нарича васкулит. Ревматичната хорея обикновено се предшества от възпалено гърло две седмици преди това. Именно този период е необходим на имунната система да развие отговор на въвеждането на стрептококи. В съдовете, снабдяващи базалните ядра, се развива васкулит, във връзка с който обменът на специални химикали в нервните клетки - невротрансмитери.


Ревматизъм - тотално възпаление на съединителната тъкан

Хореята се среща по-рядко при жените, тъй като половите хормони играят роля в развитието на болестта. Болестта след първия епизод често се връща по време на бременност на фона на значителна промяна в хормоналните нива. Освен това този процес може да бъде придружен от изключително насилствени признаци.

Сенилната хорея донякъде прилича на хореята на Sydenham. В този случай причината се крие и в съдовете, захранващи ядрата на екстрапирамидната система. Кръвният поток в базалните ядра страда от образуването на атеросклеротични холестеролни плаки в стените на съдовете. Мозъчната тъкан започва да усеща липса на кислород и други хранителни вещества. В същото време здравите клетки много бързо стават неспособни да вършат основната си работа..


Атеросклерозата на мозъчните съдове е основната причина за сенилна хорея

Хорея от Хънтингтън е поразително различна от всички предишни сортове. Това заболяване има ясен механизъм за наследяване на дефектния ген. Поради тази причина метаболизмът в нервните клетки е нарушен, всички характеристики на които все още не са напълно проучени. Шансът за наследяване на хореята на Хънтингтън е много голям. Ако един от родителите е болен, тогава петдесет процента от потомците имат вероятност да наследят патологията. Този тип предаване на дефектния ген се нарича автозомно доминиращ.

За хореята на Хънтингтън е характерен автозомно доминиращ тип наследство

Ревматизъм - видео

Важно е да се помисли

Хорея минор се характеризира с пароксизмална проява. Средната продължителност на анормалния процес е дванадесет седмици. В някои случаи патологичният период продължава дванадесет месеца..

На този фон болно дете често се оплаква от:

  • летаргия и апатия;
  • хиперумора;
  • нарушения на съня (най-често се наблюдава сънливост);
  • халюцинации.

„Странното“ поведение на детето не винаги е самодоволство..


Ако едно дете изведнъж започне да набръчква челото си, разлее съдържанието на лъжица, без да седне да го донесе до устата си, да преобърне чиния и да направи гримаса, не трябва да бързате нито да го наказвате, нито да го отвеждате при психолог или свещеник. Именно тези признаци са първите лястовици в развитието на хорея..

Ето защо, ако детето страда от частен тонзилит, се препоръчва незабавно да се консултирате с добър детски лекар..

Хорея знаци

Всички разновидности на хореята имат една обща черта - появата на бурни движения в скелетните мускули. Останалите симптоми са малко по-различни при малкия, старчески сорт и хореята на Хънтингтън..

Британците казват, че дете с хорея трябва да бъде наказано три пъти, преди да може да се постави диагноза: веднъж за неспокойствие, друго за счупени съдове и трето за правене на лица на баба си.

А. С. Никифоров, А. Н. Коновалов, Е. И. Гусев

Клинична неврология 2002

Хорея знаци - фото галерия


Хореята най-често засяга лицевите мускули


При всички видове хорея, походката се променя


Хорея от Хънтингтън е прогресиращо заболяване

Симптоми на различни форми на хорея - таблица

Сорт хореяМалка хорея (хорея на Sydenham)Хорея на бременни жениХорея от ХънтингтънСенилна хорея
Симптоми на увреждане на базалните ядра
Промени в походката и доброволното движение на ръцете и краката
  • нестабилност на походката;
  • танцуване;
  • неравномерни стъпки;
  • треперещи пръсти на протегнати ръце.
  • флексия и разтягане на пръстите с бързо темпо;
  • алтернативно кръстосване на ръце и крака;
  • колеблива походка.
  • нестабилност на походката;
  • танцуване;
  • треперещи пръсти на протегнати ръце.
Промени в мимиката и речта
  • гримаса;
  • удари;
  • бързи промени в изражението на лицето.
  • гримаса;
  • стърчащ език;
  • потрепване на бузите;
  • намръщени вежди;
  • ритмично потрепване на очните ябълки (нистагъм);
  • нарушение на дикцията.
  • ритмично потрепване на очните ябълки;
  • удари;
  • стърчащ език;
  • речево разстройство.
Промени в характера на мускулното напрежение (тонус) в спокойно състояниемускулният тонус е намаленскованост при движение на багажника и крайницитемускулният тонус е намален
Психични и емоционални разстройства
  • безпокойство;
  • пъргавина;
  • нервност;
  • сълзливост;
  • раздразнителност;
  • намалена памет;
  • безпокойство.
  • агресивност;
  • нарушения на съня;
  • психични разстройства (деменция).
не е типично

Симптоми

Основните симптоми на хорея минор са образуването на хиперкинеза с различна интензивност при пациента..

Хиперкинеза - неволеви движения или мускулни контракции

Тъй като нервната система е засегната, в допълнение към хиперкинезата, при малък пациент се диагностицират следните клинични прояви на заболяването:

  • неконтролирани движения на крайниците (особено проявяващи се по време на писане или рисуване);
  • гримаса;
  • редовно и неконтролирано надраскване на бебето, невъзможност да седи спокойно на едно място, необходимост да се докосне нещо по тялото и т.н.;
  • неясна реч (в особено тежки случаи може да се прояви като пълна загуба на речта);
  • извикване на някои думи или звуци;
  • капризност;
  • негодувание;
  • тревожност;
  • намален мускулен тонус;
  • при повдигане на бебето за раменете главата сякаш потъва в раменете (има вид притискане на главата във врата);
  • невъзможност да вдигнете ръце нагоре с длани навътре (детето ги вдига с длани навън);
  • невъзможност да стърчите езика си със затворени очи;
  • сини крака и ръце;
  • студени крайници;
  • ниско налягане.

При възрастни, които са страдали от това заболяване в детска възраст, може да се диагностицира сърдечен дефект.

Лечение на сортове хорея

Лечението на хорея се извършва под ръководството на специалист невролог. Основният начин за предотвратяване на насилствени движения е предписването на подходящи лекарства.

Медикаментозна терапия за сортове хорея

Фармакологичното лечение на сортовете хорея варира до известна степен в зависимост от тяхното естество. Хореята на бременните жени налага значителни ограничения при избора на лекарства. В този случай ползите за майката и рисковете за плода се сравняват внимателно..

Лекарства от хорея - фото галерия


Voltaren съдържа диклофенак


Клоназепам е ефективен антиконвулсант


Розувастатин понижава холестерола в кръвта


Фезам - комбинирано метаболитно лекарство


Преднизолонът е едно от най-мощните противовъзпалителни лекарства


Бицилин се използва за предотвратяване на рецидив на ревматизъм

Лекарства от хорея - таблица

Група лекарстваМеханизъм на действиеПримери за лекарстваПоказания за назначаване
Антибиотициелиминиране на бактерии
  • Бицилин;
  • Ампицилин;
  • Амоксицилин;
  • Цефтриаксон;
  • Азитромицин.
Хорея на Sydenham (ревматична)
Нестероидни противовъзпалителни лекарствапремахване на огнища на възпаление
  • Волтарен;
  • Диклофенак;
  • Ибупрофен;
  • Нурофен;
  • Индометацин.
ревматична хорея
Стероидни хормонални лекарстванамалена активност на възпалението
  • Преднизолон;
  • Хидрокортизон;
  • Дексаметазон.
хорея
Антиконвулсантипремахване и предотвратяване на насилствени движения
  • Аминазин;
  • Халоперидол;
  • Триседил;
  • Клоназепам;
  • Диазепам;
  • Хлорпромазин.
  • ревматична хорея;
  • старческа хорея;
  • хорея на Хънтингтън.
Лекарства против холестерол
  • понижаване на нивата на холестерол в кръвта;
  • предотвратяване на образуването на атеросклеротична плака.
  • Аторвастатин;
  • Розувастатин;
  • Rosucard;
  • Roxer;
  • Липримар;
  • Торвакард.
старческа хорея
Метаболитни лекарстваактивиране на метаболизма в нервните клетки
  • Мексидол;
  • Фезам;
  • Пирацетам;
  • Актовегин.
  • ревматична хорея;
  • старческа хорея.

Физиотерапия

Физиотерапевтичните методи имат благоприятен ефект върху дейността на нервните клетки. Предписват се следните видове процедури:

    електросън. Специфичен вид електричество с определена честота и форма нормализира дейността на различни части на мозъка;


Електрическият апарат за сън използва електрически импулси със специална форма

  • радоновите бани укрепват имунната система и нормализират метаболизма в нервните клетки;
  • поцинковането ефективно влияе върху работата на нервните клетки, включително базалните ядра;
  • боровите бани са ефективна комбинация от водни процедури и ароматерапия.
  • Не е предвидено алтернативно лечение на хорея, тъй като може да влоши симптомите на заболяването.

    Особености на грижите за пациентите

    Лечението на хорея мала трябва да бъде навременно и правилно. Предполага се, че лицето в риск е регистрирано при лекуващия лекар още преди появата на специфични нарушения.

    Всички предписания и желания на специалист трябва да се спазват стриктно. В някои случаи лекарят препоръчва операция за отстраняване на сливиците. По-добре е да направите това, защото в противен случай детето ще има болки в гърлото много често.

    Импулсивните неконтролирани действия се спират чрез прием на антипсихотици.

    Усложнения и прогноза

    Прогнозата за лечение на хорея до голяма степен зависи от нейния тип. Chorea Sydenham протича най-благоприятно. Острият период на заболяването най-често обхваща период от около дванадесет седмици, след което тежестта на симптомите отшумява. Целият период на ревматична хорея може да се разтегне за една година и в редки случаи продължава по-дълго.

    Хореята на бременните жени е специална форма на заболяването, чийто ход е силно повлиян от хормоните. Най-неприятното обстоятелство е появата на най-яркия набор от признаци на патология - така наречената хореична буря. В този случай е необходимо да се вземе решение за прекъсване на бременността, за да се спаси живота на майката..


    Хормоналните промени по време на бременност могат да провокират тежко протичане на хорея

    Сенилната хорея е редовно прогресиращо заболяване. В този случай обаче патологията може да отнеме много време. Хорея от Хънтингтън има лоша прогноза във всички случаи. Смъртоносният изход настъпва след десет до петнадесет години от момента на началото на заболяването.

    Диагностика

    Ако се подозира, че детето има ревматична хорея, тогава ще е необходима диагноза. За целта лекарите предписват редица изследвания, които могат да помогнат да се идентифицира наличието на аномалии. На първо място, пациентът е насочен за ядрено-магнитен резонанс. Това проучване ни позволява да разберем дали детето има ревматична хорея. Те също могат да бъдат изпратени за компютърна томография, която анализира мозъка.

    При малка хорея често се предписва общ кръвен тест, тъй като могат да бъдат открити отклонения в показателя. Пациентът може да бъде изпратен за електроенцефалография, за да види дали има аномалия в мозъчната дейност. Всички данни от изследването позволяват да се разбере дали човек има хорея на Sidenhaem.

    Наложително е лекарят като цяло да анализира състоянието на детето, за да може диагнозата да бъде потвърдена или опровергана. Chorea minor при деца трябва да се лекува само под наблюдението на специалист, за да могат да се постигнат положителни резултати.