Колкото и силно да е здравето на човек, възрастта рано или късно взема своето и никой не може да избегне износването на органите. Нарушаването на интелектуалните функции е неизбежно за мнозина. Една от най-тежките аномалии е фронтотемпоралната (или фронтотемпоралната) деменция.

Какво е фронтотемпорална деменция

Фронтотемпоралната деменция е невродегенеративно разстройство, при което възникват необратими увреждания на темпоралните и фронталните дялове на мозъка: зоните, отговорни за речта и поведението. Акциите се свиват, намаляват в обем.

За първи път болестта е описана през 1892 г. от немския психиатър-невролог Арнолд Пик и получава неговото име.

Това заболяване представлява около 20% от случаите на деменция. Развитието на разстройството се дължи на променени протеини (тау протеини), които нарушават активността на нормалните протеини. Болестта е необратима, в повечето случаи наследствена, с фатален изход и засяга не само възрастните хора, но и хората в трудоспособна възраст.

Причини и класификация на фронтотемпоралната деменция

Импулсът за развитието на болестта може да бъде:

• наследственост;
• енцефалопатия;
• травма на главата;
• токсични мозъчни увреждания;
• съдови нарушения;
• инфекции;
• алкохолизъм;
• генетични мутации.

Известни са редица други заболявания и състояния, които се наричат ​​фронтотемпорална деменция:

• фронтотемпорална атрофия с прояви на паркинсонизъм;
• дегенеративни нарушения с комбинация от паркинсонизъм, дезинхибиция и амиотрофия (намаляване на мускулната маса);
• деменция с афазия (загуба на способността за говорене, изцяло или частично) и дезинхибиция.

През ХХ век са открити и описани морфологични и клинични разлики в заболявания, свързани с фронтотемпорално невродегенеративно разстройство:

• в случай на дегенерация на фронталния лоб хистологията не разкрива балоноподобните клетки на тялото на Пик и Пиек;
• при болестта на Пик има характерни елементи;
• с дегенерация на моторни неврони, излъчвани от гръбначния мозък на шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб, се отбелязва тяхното разрушаване и дегенерация, но няма тела и клетки на Pick.

Симптоми на заболяването

При фронтотемпоралната деменция промените не са към по-добро в човешката личност, толкова драматични, че роднини и приятели, колеги и съседи просто спират да разпознават човека. Може да се появи:

• неразумна грубост, нетактичност, агресивност при пълната липса на мотиви за това и покаяние, дори логично обяснение за техните действия по-късно;
• неадекватност;
• кражба, дребно хулиганство;
• хипероралим (натрапчиво пляскане, дъвчене, смучене и желание да се вземат различни предмети в устата);
• пренебрегване на работните задължения, пасивност, предизвикателно поведение в екип, непознаване на социалните норми;
• безразличие към чувствата и проблемите на другите хора, липса на съпричастност, безчувственост;
• загуба на волеви качества, способността да планират своите дела и да ги довеждат до край, неочаквана промяна в плановете, механично повторение на каквито и да е действия;
• променливо настроение от вълнение до апатия, разсеяност;
• некритично отношение към себе си;
• небрежност, пренебрегване на личната хигиена, загуба на мотивация за изрядност;
• лакомия, поява на пристрастяване към алкохол и сладкиши;
• повишен интерес към секс;
• компулсивно или повтарящо се поведение;
• скитаща, многословна, несвързана и безсмислена реч в началото на заболяването, по-късно - намаляване на речевата активност;
• в по-късните етапи - пирамидални признаци (патологични рефлекси, свързани с увреждане на невроните).

Важно! паметта и практическите умения могат да бъдат запазени за дълго време.

Диагностична специфика

Симптомите на фронтотемпоралната деменция често се припокриват с тези на други неврологични разстройства. Например, фронтотемпоралната деменция е подобна на болестта на Алцхаймер в следните прояви:

• небрежност;
• нарушение на темпото на мислене, затруднена концентрация;
• трудности при намирането на правилните думи;
• понякога лакомия.

Често специалистите трябва да разграничават фронтотемпоралната деменция от псевдодеменцията, т.е. депресията. Пациентите с депресия се оплакват от увреждане на паметта, способност за анализ, концентрация на вниманието.

Пациентите с деменция в ранен стадий, осъзнавайки, че в психиката им настъпват негативни промени, се страхуват от контакт с лекари.

С въвеждането на дексаметазон, първите имат стабилно ниво на кортизол в тялото и спад във второто..

Психиатърът изследва медицинската история на пациента и разговаря с неговите роднини, за да получи възможно най-много информация за поведението на пациента, за това как са се появили първите признаци на разстройството.

След това се извършват редица хардуерни изследвания:

• компютърно и магнитно резонансно изображение на мозъка;
• електроенцефалограма;
• изследване на съдовете на мозъка и шията;
• компютърна томография с едно фотонно излъчване;
• позитронно-емисионна томография;
• изследване на очното дъно.
• Кръвен тест се прави и за следните показатели:
• общи и биохимични;
• имунен статус;
• ХИВ статус;
• сифилис;
• хормони на щитовидната жлеза.

Освен това има специални психологически тестове:

• прости въпросници за идентифициране на деменция;
• тест за логическо мислене, плавност на речта, изследване на рефлекси, избор и динамика на движенията;
• тест, базиран на изчертаване на циферблат със специфично положение на стрелките.

Понякога се използва пункция на гръбначния мозък с изследване за тау протеини и, изключително рядко, мозъчна биопсия.

Важно! някои гени, свързани с фронтотемпорална деменция, са свързани с амиотрофична латерална склероза.

Лечение на фронтотемпорална деменция

Медицината все още няма средства за спиране на развитието на атрофия на мозъка. На пациента се предписват лекарства, които коригират поведението, антидепресанти, антипсихотици, серотонинергични лекарства, мемантин. Те подобряват качеството на живот на пациента.

Прогноза и продължителност на живота

Болестта е нелечима, прогнозата е отрицателна, но при подходящи грижи и наблюдение пациентът може да живее до 15 години от момента на поставяне на диагнозата.

Средната продължителност на живота при фронтотемпорална деменция е 8-12 години, с рязко развитие на разстройството - до 3 години.

Смъртта настъпва от соматични заболявания, които се развиват на фона на късен стадий на разстройството: пролежки, тромбоза, пневмония.

Фронтотемпорална деменция при юноши

Деменцията при деца, за съжаление, не е необичайна. И фронтотемпоралният тип деменция може да възникне при тях под влияние на същите причини като при възрастните:

• наследственост;
• физическо и токсично увреждане на мозъка;
• асфиксия и травма по време на раждане;
• преждевременно раждане;
• социално и педагогическо пренебрегване;
• ХИВ;
• инфекциозни заболявания, засягащи мозъка;
• съдови нарушения.

Деменцията при деца се характеризира с нарушено внимание, памет, реч, бърза умора, девиантно поведение.

Тийнейджърът изпитва трудности при усвояването на нов материал, пише и чете бавно, мисли повърхностно, не може да възпроизведе току-що прочетения текст, забравя думи, уморява се бързо, реагира неадекватно на действията и думите на другите, не може да реши логически проблеми. Престава да се грижи за себе си, не изучава социални и правни норми, игрите му стават еднообразни.

Важно! симптомите на деменция при тийнейджър също зависят от социалната и ежедневна страна на неговия живот, темперамента и здравословното състояние.

Лечението на заболяването е симптоматично, насочено към предотвратяване на по-нататъшно отслабване на интелекта: антипсихотици, витамини, тонизиращи и антиконвулсанти, биогенни стимуланти, както и диуретици и антихипертензивни лекарства за намаляване на вътречерепното налягане.

Психологическата подкрепа и помощ, насочени към намаляване на емоционалната тежест за всички членове на семейството, също са важни..

Фронтотемпоралната деменция е заболяване, което не може да бъде излекувано, но появата и развитието му може да се забави. Учени от различни страни са доказали ефективността на здравословния начин на живот, активния спорт и интелектуалните занимания, по-специално езиковата практика (билингвизъм) за намаляване на вероятността от прогресия на патологията.

Всички ли получават фронтотемпорална деменция? Връзка към основната публикация

Фронтотемпорална деменция в неврологията (болест на Niemann-Pick): симптоми, признаци, причини, лечение и прогноза

Болестта на Пик е рядко заболяване, при което са засегнати челните и темпоралните дялове на мозъка. Невроните умират, мозъчното вещество атрофира, появяват се патологични неврони. Последицата от тези процеси е бързо прогресиращ спад на когнитивните функции, чак до деменция..

Етапи и видове развитие

Според медицинските термини фронтотемпоралната деменция (болест на Пик) е форма на деменция. Най-често това заболяване засяга хора, които са достигнали 60-годишна възраст. Но има моменти, когато патологичните процеси се появяват по-рано..

Като се имат предвид признаците на фронтотемпорална деменция, има 3 етапа от развитието на болестта. Това е по-скоро условно разделяне.

Първият

На първия етап се отбелязват не толкова сериозни промени. Настъпват когнитивни увреждания. Можете да определите признаците на ранно развитие на болестта по това как се държи пациентът. Той не спазва етикет, губи чувството си за такт.

Поведението става предизвикателно, нахално, човек разказва глупави вицове. В допълнение, първоначалните симптоми могат да се появят в първия стадий на заболяването. Това е нарушен контрол, периодична апатия към всичко, липса на чистота..

Секундата

Във втория етап признаците на фронтотемпорална деменция изглеждат малко по-изразени. Самоконтрол и критика на състоянието му у човек на практика липсва. Вече не може да чувства емоциите на другите и да им съпреживява.

В допълнение, човек си създава навика да дъвче нещо, като същевременно се удря. Пациентът няма почти никакъв контрол и осъзнаване на движенията си. Движението става хаотично.

Не се спазват най-простите хигиенни правила: миене на зъбите, вземане на душ. Освен това, заедно с тези признаци, се нарушава и речта. Човек не може последователно да изразява мислите си, понякога не разбира всичко, което се случва около него. Може дори да не отговаря на молби от хора около него.

Трето

Третият етап е най-труден, когато пациентът страда от пълна апатия към целия свят около него. Той няма никаква мотивация и желание да направи нещо. Той пренебрегва най-елементарните правила за лична хигиена..

Речта е толкова неясна, че много от фразите около хората се опитват да разберат с големи трудности. Човек не възприема реалността и света около себе си. Локомоторната активност е нарушена.

В зависимост от развитието на определена форма на патология се различават и видовете на заболяването:

• фронтална деменция;
• фронтотемпорална с признаци на болестта на Паркинсон;
• деменция с афазия и дезинхибиция;
• дегенеративни нарушения с паркинсонизъм, амиотрофия (постепенна загуба на мускулна маса), дезинхибиране.

Всеки вид патология е придружен от съответни симптоми. Но фронталната деменция е най-често срещана. И тя е придружена от всички характерни черти.

Причини за възникване

Изследователите не са успели окончателно да разберат кои фактори допринасят за развитието на фронтотемпорална деменция. Повечето случаи са наследствени.

През 1997 г. Стенли Прузинер, нобелов лауреат, доказа, че невродегенеративните заболявания се образуват в резултат на наличието на променени протеини. Те имат отрицателен ефект върху здравите клетки, което ги кара да променят структурата си. Така започва верижната реакция.

Освен това много експерти смятат, че нарушения на кръвообращението, хроничен алкохолизъм, както и инфекциозни заболявания или мозъчни наранявания са провокиращи фактори..

За лекарите е трудно да диагностицират точно болестта. Това се дължи на факта, че увреждането на темпоралния и фронталния лоб не е еднакво. На практика лекарите разчитат на лобарни патологични процеси. Лезията може да бъде времева, фронтална или с широко разпространение на патология.

Изолирана лезия на темпоралните лобове е придружена от тежка афазия. При широкото разпространение на патологичните процеси пациентът развива емоционални разстройства. Той не е в състояние да се съобрази с моралните стандарти, бързо се разсейва, работата на хранителната му система е нарушена.

Пациентът не може визуално да разпознае околните предмети. Увреждането на челните дялове от патологични процеси води до развитие на когнитивно увреждане. Ако нарушенията засягат както фронталната, така и темпоралната област, признаци на деменция се появяват едновременно.

Симптоми

Нарушенията в клетките на фронталната или темпоралната област са придружени от поведенчески дисфункции. По правило това се случва на първия етап от развитието на болестта. Настъпват и речеви нарушения.

Можете да забележите признаците, ако внимателно наблюдавате поведението на пациента. Неподходящите действия ще се отклоняват от поведението на човек през последните години от живота му.

По правило роднините на пациента отбелязват характерните съпътстващи симптоми на фронтотемпорална деменция:

1. Човекът се държи неадекватно. Той може да бъде груб в напълно спокойна ситуация, по време на нормална комуникация със събеседника. Нарушенията на работния режим за него няма да изглеждат проблем. Много хора започват да крадат.
2. В трудна ситуация пациентът не съпреживява дори близките си.
3. Човек лесно се разсейва от работата си. Не завършва започнатото. Променя плановете си бързо.
4. Вълнение или, обратно, безразличие към всичко, което се случва наоколо.
5. Несъзнателно пациентът може да повтори действията си няколко пъти..
6. Неподреденост. Неспазване на личната хигиена, рядка смяна на бельо, пренебрежение към външния вид. Това е особено забележимо, ако други и приятели знаят колко чист и подреден е бил пациентът преди..

В първия стадий на фронтотемпорална деменция се появяват речеви нарушения. Те лесно се разпознават по съпътстващи симптоми:

1. За пациента е трудно да намери думи, за да изрази своите мисли.
2. Човекът не следва конкретна посока в разговора. Темата може постоянно да се променя.
3. Пациентът има намалена речева активност.

Що се отнася до придобитите умения, писане, четене, броене или професионална манипулация, всичко остава нормално. Човек не се нуждае от външна помощ, за да се справи с това. Същото важи и за ориентацията в пространството и паметта. Лекарите отбелязват, че патологичните процеси не са толкова критични за пациента..

Първият етап на фронтотемпоралната деменция може да бъде придружен от промени в предпочитанията на човек. Например се появяват пристрастявания към алкохолни напитки или сладки храни. Има желание постоянно да се яде и да се абсорбира храната в големи количества.

Късните стадии на заболяването могат да се развият като 2 години и 10 години. В зависимост от това симптомите на деменция също се увеличават, тъй като все повече фронтотемпорални неврони участват в патологичните процеси..

Ситуацията се усложнява от факта, че пациентът престава да контролира поведението си. Той става разпуснат и не отчита всички правила, които са установени от обществото.

Диагностични методи

Само квалифициран специалист може да постави точна диагноза. Той преглежда пациента, интервюира членове на семейството. Диагностиката на заболяването включва множество тестове, медицински процедури.

Лекарят трябва да проведе неврологични прегледи, за да оцени степента на нарушение на говора. Следователно пациентът е насочен към други специализирани специалисти (невролог, логопед).

За да се определят причините за атрофия на мозъчната кора, както и промените в бялото вещество, се предписва направление за ЯМР. Резултатите от тази процедура не винаги показват патологични процеси. Факт е, че в ранен стадий на заболяването нарушенията не се проявяват в изразена форма. Лекарят не може напълно да изключи фронтотемпорална деменция.

Невропсихологичните тестове помагат да се оцени степента на когнитивния спад и психо-емоционалното състояние. Тестването в динамика ще помогне да се контролира скоростта на прогресиране на заболяването, да се проследи положителната или отрицателната динамика, ефективността на лечението.

Освен това специалистите изследват кръвоносната система на предните мозъчни полукълба, за да определят промените в нея..

Лечение

Към днешна дата няма методи, които да помогнат за излекуването на човек с разстройства във фронтотемпоралната област. Насочването към квалифицирани специалисти е необходимо за удължаване и подобряване качеството на живот на пациента. Лекарите помагат:

• нормализиране на умствената дейност на човека;
• увеличете способността да концентрирате вниманието си върху околните предмети и хора;
• подобряване на паметта.

Ако болестта преминава в напреднал стадий на развитие, тогава на пациента трябва да се осигурят качествени грижи. Необходимо е да се следи състоянието му през целия ден. Ако пациентът загуби способността за самообслужване, трябва да се вземат подходящи мерки.

В противен случай могат да възникнат сериозни последици. Съществува риск от рани от залежаване, тромбоза, застойна пневмония.

Лекарите веднага предупреждават членовете на семейството, че няма ефективно лечение. Има определени инструменти, които ще помогнат да се поддържа нормалното състояние на пациента, както и качеството му на живот. За това се предписват специални лекарства:

1. Антипсихотици. Лекарства, които помагат не само да контролират поведението на пациента, но и, ако е необходимо, оживяват човек. Те трябва да се приемат с голямо внимание. Това се дължи на факта, че за възрастните хора такива лекарства могат да бъдат опасни до смърт включително..
2. Антидепресанти. Ефективни средства, особено ако пациентът има тежка летаргия.

Не се препоръчва самостоятелно вземане на решения и предписване на лечение на пациента. Моля, консултирайте се с квалифициран техник. Той ще разработи индивидуални методи за комуникация с пациента. Трябва да се разбере, че по всяко време той може да се нуждае от постоянни грижи, както и контрол.

Прогнози

Нарушенията ще напредват, симптомите се усилват. След определен период от време ще бъде по-трудно да се контролира поведението и да се поддържа качеството на живот на пациента..

След още известно време е напълно невъзможно. Обикновено хората с диагноза фронтотемпорална деменция живеят от 5 до 10 години. И ако патологичните процеси се развият по-бързо, тогава пациентът няма да има повече от 3 години живот.

Смъртта може да настъпи в резултат на допълнителни заболявания на фона на патологични процеси. Те възникват от легнало положение, поради факта, че се образуват рани от залежаване. Съществува риск от белодробна или бъбречна инфекция.

Фронтотемпоралната деменция е сериозно състояние. Пациентът се нуждае от 24-часова грижа у дома или в специални лечебни заведения.

Експертен коментар

За да се разграничи фронтотемпоралната деменция от болестта на Алцхаймер, се прави позитронно-емисионна томография (PET) с флуородеоксилукоза. Това проучване идентифицира области на мозъка с намален метаболизъм. При болестта на Пик тези области са разположени главно в челните и слепоочните дялове, а при болестта на Алцхаймер в темпоропариеталните региони.

Болест на Алцхаймер

PS KLINIKA.RF 2018-04-23 21:16:00 Болестта на Алцхаймер се отнася до прогресираща форма на сенилна деменция, в резултат на което човек напълно губи когнитивни способности. Болестта получи името си от името на германския психиатър Алцхаймер, който за първи път я описа през 1906 година. Според неофициалната статистика около 80% от възрастните руснаци над 65 години страдат от болестта на Алцхаймер. Освен това сред жените това заболяване се среща по-често, което най-вероятно е свързано с по-висока продължителност на живота, отколкото при мъжете. Учените и психиатрите водят разгорещен дебат относно етиологията и патогенезата на болестта на Алцхаймер. Все още не е установена специфичната връзка между външните фактори и появата на синдром на Алцхаймер, но повечето изследователи са на мнение, че болестта на Алцхаймер се влияе не само от възрастта - тя се дължи и на генетично предразположение. Надеждно е известен и доказан само фактът, че болестта на Алцхаймер причинява образуването на така наречените „сенилни плаки“, поради което невроните се дегенерират и умират. Може да се наблюдава и намаляване на нивото на ензима холин ацетилтрансфераза. Въз основа на тази информация учените, работещи в областта на психиатрията, извеждат три хипотези, с които се опитват да обяснят произхода и развитието на това заболяване..

1. Холинергичната теория е най-старата. Той се основава на връзката между болестта на Алцхаймер и дефицита на ацетилхолин. Резултатите от последните клинични проучвания обаче показват, че ацетилхолиновите препарати не са в състояние да спрат развитието на болестта..
2. Амилоидната хипотеза се появи през 1991г. Нейните поддръжници смятат, че болестта на Алцхаймер причинява излишък на амилоид бета. Синтезът на патологичен бета-амилоид може да бъде предизвикан от твърде кисела междуклетъчна среда, недостатъчно окисление на митохондриите и излишък на свободни радикали. Патологичният амилоид се отлага в мозъчния паренхим и стените на мозъчните съдове, което е характерно не само за проявите на болестта на Алцхаймер, но и за синдрома на Даун и вродените мозъчни хематоми.
3. Според тау хипотезата, болестта на Алцхаймер се причинява от невронална смърт поради натрупването на хиперфосфорилиран тау протеин. При прекомерно натрупване на този протеин, неговите нишки, слепвайки се, образуват заплитания, което води до нарушаване и последващо разрушаване на връзките между невроните..

Като форма на прогресивна деменция, болестта на Алцхаймер кара пациента да загуби способността да научава нови неща. В типичните случаи заболяването засяга възрастни хора над 65-годишна възраст, но понякога се диагностицира и по-рано - от 40 до 60 години. Деменцията на Алцхаймер се характеризира с фино начало и постоянен напредък, в крайна сметка водещ до смърт. Сред основните симптоми на болестта на Алцхаймер трябва да се отбележи следното:

• Нарушение на паметта;
• Говорни нарушения;
• Невъзможност за поддържане на нормална комуникация
• Халюцинации, налудни мисли;
• Апатия или, обратно, агресивно поведение;
• Дезориентация на познати места;
• Неспособност да разпознаете дори близки хора.

Физиологичните симптоми на болестта на Алцхаймер са фекална и уринарна инконтиненция, затруднено извършване на нормални дейности, затруднено ходене.

Има 4 етапа на развитие на болестта на Алцхаймер:

Предменция. Характеризира се с появата на фини когнитивни затруднения, които често са свързани с факта, че човекът вече е в напреднала възраст и не може ефективно да запомни нова информация.

В допълнение към увреждане на паметта могат да възникнат и изпълнителни проблеми, когато човек не може да се концентрира, губи способността си ефективно да планира и абстрактно мислене. На етапа на пременцията понякога възниква апатия, която след това присъства на всички други етапи на деменция.

Във връзка с леки симптоми, стадийът на пременция се нарича предклиничен. Предеменцията обикновено продължава около 7-8 години, през които е много важно да се идентифицират деструктивни признаци - в този случай терапията може да донесе максимални резултати.

Ранна деменция. Нарушението на паметта прогресира, което дава основание да се диагностицира ясно болестта на Алцхаймер и да не се свързват тези симптоми с обичайните процеси на стареене. Краткосрочната памет страда най-много, когато пациентът не е в състояние да си спомни последните събития, но помни добре какво се е случило с него преди години.

Нарушения на имплицитна или несъзнавана памет, спомени от отдалечени житейски събития и веднъж научени факти и действия практически не се наблюдават. На този етап пациентът може да изглежда неловко, тъй като главата му вече не разбира как да извършва действия, свързани с фината моторика.

Той обаче е в състояние да решава прости задачи, които не изискват сложни когнитивни усилия. Често тези симптоми са придружени от нарушено зрително, слухово и тактилно възприятие. В ранната деменция някои пациенти страдат от изпълнителна дисфункция, нарушение на говора, агнозия или апраксия.

Друг признак е обедняването на лексиката, намаляване на способността за писане и устно изразяване на мислите. Въпреки това, човек все още може да оперира с прости понятия..

Умерена деменция. Поради прогресивната депресия на когнитивните функции, човек губи способността да действа самостоятелно. Агнозията и речевите нарушения вече са видими с просто око..

Друга характерна особеност е парафразията, когато пациентът не може да запомни правилната дума и я замества със съвсем различна по значение, което води до загуба на граматичната структура на речта.

Уменията за писане и четене са напълно загубени, пациентът вече не е в състояние да се облича и съблича, да яде и да изпълнява други елементарни функции.

Дългосрочните спомени се изтриват в главата на пациента, той постепенно престава да разпознава дори своите роднини. Появяват се признаци, характерни за психиатричните разстройства: плач, агресивност, емоционална нестабилност, склонност към скитничество.

Тежка деменция. Пациентът оперира само с отделни думи или фрази; с течение на времето функцията на речта се губи напълно. В същото време той поддържа емоционален контакт с другите и е в състояние да почувства подкрепата им. Етапът на тежка деменция се характеризира с апатия, въпреки че понякога пациентите стават агресивни.

Настъпва физическо и психическо изтощение, загубва се способността за извършване на най-простите действия. Пациентът почти не може да ходи, което в крайна сметка води до почивка в леглото.

Това от своя страна провокира загуба на мускулна маса, образуване на язви под налягане и поява на сериозни заболявания, които не могат да бъдат лекувани и в крайна сметка водят до смърт..

Интелектуалната дейност се счита за най-добрата превенция за развитието на болестта на Алцхаймер. Много е важно възрастният човек постоянно да храни мозъка си с нова храна. За целта можете да запомняте поезия, да решавате кръстословици, да изучавате чужди езици, да играете шах и други интелектуални игри, които тренират паметта и поддържат мозъка ви в добра форма..

Профилактиката включва умерени упражнения и преминаване към правилната диета. Не говорим за строга диета: просто трябва да започнете да ядете здравословна храна и да се откажете от лошите навици..

Курсът на терапия обикновено включва лечение на съпътстващи заболявания, особено заболявания на сърдечно-съдовата система.

Много е важно лечението на Алцхаймер да бъде придружено от психологическа подкрепа, тъй като, както беше споменато по-горе, пациентът перфектно усеща емоциите на хората около него..

Ако профилактиката не дава видими положителни резултати, се препоръчва да се потърси помощта на психиатричен специалист - психотерапевт, психолог и т.н. Лекар, специализиран в психиатрията, ще предпише курс на лечение на болестта на Алцхаймер, ще помогне за коригиране на когнитивните разстройства на поведението и увреждане на паметта, речта и други функции.

Фронтална деменция (болест на Пик) - диагностика и лечение

Болестта на Пик е придобита деменция, вид фронтотемпорална деменция. Той е придружен от атрофия на мозъчната кора в челните и слепоочните дялове. Невродегенерацията прогресира стабилно, до пълна деменция.

Фронталната деменция е изключително рядко състояние. Поради ниската честота няма данни за епидемиологията на заболяването. Известно е обаче, че болестта на Пик е 4 пъти по-рядка от болестта на Алцхаймер..

Първият се появява при хора на възраст 50-60 години. Средната продължителност на живота след диагнозата, като правило, не надвишава 6-7 години. Болестта на Пик не се среща при юноши.

Аутопсията разкрива атрофия на челната и темпоралната кора. Обикновено се засяга доминантното полукълбо (за десняк - лявото полукълбо, за левичар - дясното полукълбо). Невродегенерацията засяга и подкорковите структури на мозъка. Болестта на Пик не се характеризира със съдови нарушения като атеросклероза или инсулт, няма възпалителни процеси и патологични включвания, например тела на Леви.

Причините

Фронталната деменция на Peak няма известна причина. Предполага се, че болестта е наследствена, тъй като се среща в семейни поколения.

Отрицателни фактори, провокиращи атрофия на мозъчната кора и развитието на болестта на Пик:

1. Хронична интоксикация на централната нервна система, например продължителна употреба на лекарства, тропични за мозъчното вещество, алкохол или често използване на анестезия.
2. Травматично увреждане на мозъка.
3. Психични разстройства.
4. Метаболитни нарушения, състояния на дефицит с липса на витамини от група В.

Симптоми и етапи

Клиничната картина се определя от етапа на развитие на заболяването:

Етап първи

Пациентите имат намалена мотивация. Импулсът към действие намалява, интересът към обичайните дейности изчезва. Волевият контрол върху собственото поведение е намален: то се развързва, освобождава. Пациентите извършват необмислени действия, които не могат да си обяснят, например спонтанно напускат работа или отиват в зимно езеро до кръста.

Признаците на инфантилността нарастват: поведението не отговаря на биологичната възраст. Пациентите изпълняват желанията си, въпреки социалната среда, например, могат да тормозят момиче на официално и бизнес събитие. Може да облекчи физиологичните нужди на очите.

Нарушават се емоционалната сфера и контролът върху афекта. Периодично се появява еуфория - необосновано повишено настроение, приказливост, психомоторна възбуда. Има и депресивни реакции: намалено настроение, скорост на умствените процеси и двигателната активност (триада на Крапелин).

Етап втори

Структурата на личността и критиката към болестта се променят. Пациентите стават егоистични, хленчещи, не вземат предвид мнението на другите. Намалява критиката към вашето състояние и заболяване.

Неврологичните симптоми се проявяват с нарушено тактилно възприятие. Точността на зрението и слуха намалява. Речта е разстроена, функциите на висшата кора са нарушени, например аритметично броене. Обемът на речника намалява. Възниква ехолалия - автоматичното повторение на същата дума. Менстичната активност е разстроена. Настъпват хипоменезия и амнезия.

Трети етап

Развива се тотална деменция. Пациентите не могат да формулират и възпроизвеждат реч, трудно е да се разбере устна и писмена реч. До края на болестта волевата и мотивационната сфера е напълно намалена: пациентите не искат да правят нищо. Те трябва да бъдат хранени, облечени, измити. Пациентите са дезориентирани в пространството и времето.

Диференциална диагноза

В психиатрията и неврологията фронтотемпоралната деменция се диференцира от болестта на Алцхаймер. За да направите това, трябва да знаете разликите между болестта на Пик и болестта на Алцхаймер..

Сравнителни характеристики на заболяванията:

• Нарушение на висшите кортикални функции. При деменцията на Pieck на преден план излизат личностните разстройства: дезинхибиция, хиперсексуалност, неподходящо поведение. Психичните процеси в първите етапи остават непокътнати. При АД паметта, вниманието и мисленето са предимно нарушени. Разстройствата на личността се развиват по-късно.
• Нарушена памет и внимание. При болестта на Пик вниманието е предимно нарушено. Създава се фалшивото впечатление, че паметта също е разстроена, но пациентите с деменция на Pieck не помнят информация поради разсейване на вниманието и не лоша памет. При AD вниманието е леко разсеяно, но информацията не се записва точно поради лоша мнестична активност..
• Психотични разстройства. Заблудите и халюцинациите са характерни за деменцията на Алцхаймер. Психозата не е характерна за болестта на Пик.
• Епилептиформни припадъци.

Генерализираните припадъчни припадъци не са често срещани при болестта на Пик, но са често срещани при болестта на Алцхаймер.

Лечение

Няма специфична терапия за фронтотемпоралната деменция на Peak. Показано е симптоматично лечение:

1. Корекция на поведенческите разстройства с помощта на психолог и психиатър.
2. Облекчаване на остри поведенчески разстройства с атипични антипсихотици.
3. Антихолинергична терапия: Ривастигмин, Донепезил, Мемантин.

Въпреки терапевтичната намеса, във всеки случай възниква тотална деменция..

Не намерихте подходящ отговор? Намерете лекар и му задайте въпрос!

Болест на Пик: причини, клинично представяне, диагноза, лечение

Болестта на Пик е рядко, хронично и прогресиращо заболяване на ЦНС, характеризиращо се с атрофия на темпоралния и фронталния лоб на мозъчната кора с нарастваща деменция.

Болестта започва след 50-60 години, въпреки че има по-късни или ранни прояви. Жените са склонни да боледуват по-често от мъжете. А. Пик през 1892 г. описва случаи на сенилна деменция, влошена от атрофичен процес, главно в темпоралния и фронталния лоб. Подобни проучвания са извършени от A. Alzheimer, H. Lipman, E. Altman.

Изявленията, че описаните от А. Пик случаи на заболяването представляват независима форма, са отбелязани за първи път от Х. Рихтер. Тази нозологична независимост на заболяването беше потвърдена от проведените патологични изследвания, които показаха редица морфологични особености на тази конкретна патология..

Описание на фронтотемпорална деменция и код на ICD-10

Болестта на Пик, която се нарича още фронтотемпорална деменция, е хронична дегенеративна патология на мозъка, която възниква на фона на атрофия на неговата кора в челото и темпоралната зона.

Постепенната смърт на нервните структури причинява изтъняване на кората, което води до намаляване на размера на мозъка.

С течение на времето границата между сивото и бялото вещество изчезва, вентрикулите се увеличават. Това е придружено от развитие на деменция, поведенчески и други разстройства.

Частта от мозъка, която се свива при болестта на Пик:

Първите прояви на патология се появяват, като правило, на възраст след:

• на две години - при деца;
• на петдесет години - при възрастни.

С напредването си състоянието се влошава, пациентът се нуждае от специална помощ и грижи.

В ICD-10 патологията е класифицирана като F02.0 (болест на Пик. Вид синкава деменция с лезии в области на мозъка, разположени във фронталните лобове).

Класификация

В клиничната практика и професионалната литература могат да се намерят фрази като „синдром на пик“, „атрофия“, „лобарна склероза“ - всички те са синоними на PD. Болестта протича на няколко етапа, всеки от които има специфична прогноза.

Съвременните учени се придържат към следната класификация:

• Първият (често наричан начален) етап. Приема общо влошаване на благосъстоянието, поява на негативни поведенчески промени или отклонения. Те включват: егоистични настроения и ориентации, повишена раздразнителност, неразумна агресия към другите.
• Второ. С напредването на заболяването клиничната картина се влошава. По-специално, интелектуалните способности са рязко намалени, логиката в действията се губи. За пациента става изключително трудно да се справи с основните домакински задължения и процедури.
• Трето. Настъпва дълбока деменция, човекът престава да бъде способен, има нужда от постоянно наблюдение и грижи.

На последния етап от болестта на Пик всяка медицинска намеса губи значението си. Единственото, което остава, е да се опитаме да направим живота на пациента възможно най-удобен и удобен. Ето защо лекарите препоръчват на семейството и приятелите да прибягват до професионални сестрински грижи..

Симптоми и признаци при деца, юноши и възрастни

Клиничната картина е двусмислена. Тя може да се различава, тъй като лезиите са разнородни, а именно, комплексът от симптоми зависи от тях..

Това донякъде затруднява диагностицирането.

На практика, за да се опишат признаците на болестта на Пик, се използва схема на мозъчни мозъчни разстройства, включваща:

• атрофия на темпоралния лоб, която причинява афазия - речеви нарушения;
• дисфункция на хипокампуса, последиците от които са емоционални разстройства. Човек губи способността да концентрира внимание, да анализира и контролира собственото си поведение;
• нарушения, възникващи във фронталната част на мозъка, поради което паметта се влошава, умствената дейност се затруднява.

Когато са засегнати и двата мозъчни дяла, се наблюдава комбинация от горните симптоми.

Можете да подозирате появата на болестта, като промените поведението и развитието на речеви нарушения. Именно това често става причина за посещение при лекар..

Роднините обръщат внимание на факта, че болен човек извършва действия, които не са характерни за него. Това се проявява:

• неадекватност на поведението. Има грубост в общуването, нежелание за изпълнение на обичайните задължения, склонност към кражба;
• загуба на съпричастност. Пациентите губят способността да симпатизират и да съпреживяват близките си през трудни периоди от живота. Това е особено забележимо, когато в по-ранни години човек се отличава с чувствителност и състрадание;
• проблеми с умствената дейност, която се проявява чрез постоянно разсейване, промяна и нарушаване на собствените планове, невъзможност за завършване на започнатата работа;
• неадекватни промени в настроението под формата на редуващи се периоди на вълнение, меланхолия и безразличие;
• навикът да се повтарят едни и същи действия, фрази, думи.

Пациентът губи хигиенни умения, става подреден, отказва да се грижи за себе си.

Появява се безразличие към външния вид. Болестта провокира такива промени дори при тези, които преди това се отличаваха с прекомерна точност и педантичност..

Що се отнася до речевите разстройства, те се изразяват в затруднения с намирането на думи и изразяването на мисли. Потокът от фрази е богат, но несвързан. При някои пациенти речевата активност е значително намалена.

Има случаи, когато хората с болест на Пик развиват пристрастяване към сладкото и алкохола..

Причини за възникване

Не са установени конкретни причини, водещи до развитието на патология, но е установено, че тя може да бъде предизвикана от влиянието на фактори като:

• наследствено предразположение. Сред кръвните роднини на пациента по правило има такива, които са страдали или страдат от подобно разстройство;
• хранителен дефицит на мозъчната тъкан поради нарушен кръвен поток;
• тежки психични разстройства;
• черепно-мозъчна травма, водеща до смърт на невронални клетки;
• инфекциозни мозъчни патологии (менингит, енцефалит);
• тежка интоксикация, например, с отравяне с тежки химически съединения.

Вероятността за постепенна смърт на нервните клетки е колкото по-висока, толкова по-дълго отровите засягат тялото.

Към токсичните вещества, които могат да повлияят отрицателно на състоянието на мозъка, се отнасят и алкохолът и някои лекарства..

Как да избегнем сенилна деменция?

Все още не са разработени мерки за превенция на болестта на Пик, тъй като не са установени точните причини, които предизвикват развитието на болестта. Поради тази причина профилактиката на сенилната деменция се основава на добре познатите правила на здравословния начин на живот:

• балансирана диета, богата на всички важни витамини и минерали;
• пиене на достатъчно течности;
• умерена физическа активност;
• умерено интелектуално натоварване;
• като има социален кръг;
• минимален стрес, спокойствие и оптимистична среда.

Етапи на заболяването

Болестта на Пик се развива на етапи..

На първия етап:

1. Влошаващ се характер. Човекът става егоист. Появяват се натрапчиви действия, които се извършват неволно. Способността да се контролира напълно се губи.
2. Инстинктивната еманципация възниква поради загубата на традиционните морални принципи и нагласи. Това води например до факта, че човек може да се облекчи там, където иска. В този случай мястото, ситуацията и фактът на присъствието на други хора не играят роля. Демонстративната сексуална развратност се счита за друга проява на болестта..
3. Губи се способността разумно да се оценява тяхното поведение, думи и дела.
4. Развиват се речеви нарушения.
5. Лицето страда от психични разстройства, водещи до халюцинации. Той може да изпитва патологична ревност или мъчение при мисълта за собствената си непълноценност..
6. Моторните умения на движенията се променят - те могат да бъдат или забавени, или ускорени.

На втория етап симптомите от предишния период прогресират и преминават във фокусна форма:

1. Развива се краткосрочна или постоянна амнезия (загуба на паметта).
2. Намалена способност за говорене и разбиране на речта.

Защо дълго отсъствие на зъби е опасно и какво е адентия

Признаците на втория етап нарастват неусетно. Те се притесняват с периодични епизоди, които с времето зачестяват..

На третия етап клиничната картина се засилва допълнително, като дава всички признаци на необратима деменция.

През този период пациентът вече не може да се справя без медицинска и друга помощ, както и подкрепата на роднини..

Усложнения на болестта на Niemann-Pick

Тази патология прогресира и води до смърт. Децата живеят, за да бъдат юноши. При тежки случаи продължителността на живота не надвишава 2-3 години. Усложненията се появяват с развитието на заболяването при липса на необходимата терапия. Тук са характерни следните симптоми:

1. Брутно забавяне на психовербалното развитие;
2. Намалена интелигентност;
3. Тотална офталмопареза;
4. Мозъчен синдром;
5. Нарушение на слуха.

Използването на нови лекарства (Zavestka) дава надежда на децата, родени с тази трудна диагноза. Трудностите при диагностицирането и тестването на бебета обаче водят до образуване на усложнения преди започване на лечението..

Диагностични методи в психиатрията и неврологията

При първите симптоми на фронтотемпорална деменция е необходимо да посетите невролог, а след това и психиатър. Диагнозата започва с разговор и физически преглед.

Ако подозирате психично разстройство, лекарят предписва:

• електроенцефалография (ЕЕГ) за оценка на степента на мозъчна активност;
• компютърна (CT) или магнитно-резонансна (MRI) томография, за да се установи точно нивото на увреждане на мозъчната кора.

Въз основа на получените данни медицинският специалист прави заключения за здравето на пациента и предписва лечение.

Лечение

• Няма лечения, които да гарантират пълно и трайно излекуване на болестта на Пик..
• С тази патология терапията е насочена към премахване на симптомите, подобряване на общото състояние на тялото и увеличаване на продължителността на живота..
• За тази цел:

• предписват лекарства, които нормализират психиката, подобряват паметта и способността за концентрация;
• предписват противовъзпалителни лекарства, антипсихотици, антидепресанти, както и лекарства, които нормализират чувствителността на серотониновите рецептори;
• препоръчват други лекарства, като се вземат предвид особеностите на хода на патологията и общото здравословно състояние.

Всички тези средства спомагат за нормализиране на метаболитните процеси в мозъка, за да подобрят дейността на неговите структури и да забавят процеса на атрофия..

Освен това лекарствата могат да коригират поведението на пациента, намалявайки неговата агресивност. Експертите препоръчват на хората с речеви увреждания да научат алтернативни методи за комуникация.

Подобни нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на BNP. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза.

Има няколко вида метаболитни нарушения, при които има вторично натрупване на определени вещества, като мазнини и въглехидрати, включително мукополизахаридози (група метаболитни заболявания на съединителната тъкан) и други лизозомни заболявания на съхранение. Тези нарушения включват:

• галактоземия;
• галактозиалидоза;
• сиалидоза;
• Болест на Niemann-Pick тип С;
• Болест на Гоше;
• Болест на Волман.

Начин на живот на пациента

1. Както вече споменахме, дегенеративните промени в мозъка причиняват психични и поведенчески разстройства..
2. Отначало това се проявява незначително и болен човек за известно време запазва способността да живее нормален живот, нормално да взаимодейства с обществото и да служи на себе си.

Какви са прогнозите?

Зъбен пулпит: какво е това и как да се лекува правилно

За съжаление прогнозата за пациенти с такава диагноза е разочароваща..

Болестта на Пик е изключително сериозен проблем и днес няма начин да се спре разрушаването на невроните..

Независимо от това, използването на подходящи лекарства, висококачествена рехабилитация помага да се забави процесът, като същевременно се поддържа качеството на живот на пациента..

Но според статистиката в рамките на 5 - 10 години болестта води до психически и морален разпад на личността - пациентите развиват деменция, лудост, кахексия и т.н. Такива пациенти трябва да бъдат под постоянно наблюдение, за предпочитане в специализирани клиники, където те ще бъдат постоянно наблюдавани от медицински персонал..

Прилики и разлики със синдрома на Алцхаймер

Алцхаймер и Пик са две разновидности на едно и също разстройство, първична кортикална деменция. Те се различават по това:

1. Промените в личността, проблемите с паметта и поведението при хора с патология на Пик се забелязват още в началния етап, а при болестта на Алцхаймер се появяват по-късно..
2. В ранния стадий на фронтотемпорална деменция се развиват речеви нарушения и загуба на умения за четене и писане. При болестта на Алцхаймер това се случва по-бавно и по-слабо изразено..
3. Психичните разстройства са характерни и за двете патологии, но ако при фронтотемпорална деменция това са халюцинации, повишена възбудимост и неподходящи твърдения, то при болестта на Алцхаймер това е неспособността да се идентифицира правилно, обсесивни заблудителни състояния.

• Въпреки факта, че разликите между патологиите са научно установени, това не опростява тяхното разграничаване една от друга..
• Изглежда, че високоточните методи на инструменталната диагностика могат да сложат край на този въпрос..
• Въпреки това, в двата случая може да се наблюдава ядрено-магнитен резонанс, където се вижда симетрична атрофия на темпоралните или фронталните мозъчни лобове..
• При патологията на Алцхаймер в ранните стадии не се откриват дегенеративни промени в мозъка, а в по-късните етапи те могат да се наблюдават под формата на дифузна атрофия на мембраната му.

Прогноза и превантивни мерки

За съжаление, при болестта на Пик прогнозата е лоша, тъй като причинява необратими промени в структурите на мозъка. Пет години след появата на първите симптоми настъпва сериозно разрушаване на личността, развива се лудост.

Що се отнася до общата продължителност на живота от началото на заболяването, тя е десет, а при добри грижи дори 15 години.

Що се отнася до профилактиката, няма специални начини да се предпазите от болестта на Пик. Като се има предвид, че външните фактори могат да го провокират, тяхното въздействие трябва да се избягва, ако е възможно..

Болестта на Пик е сериозна патология, която може да унищожи личността и значително да съкрати живота на човека.

Въпреки това, при условие че се консултирате с лекар своевременно и изпълните всички негови предписания, можете да облекчите симптомите, да осигурите максимално възможното качество на живот и продължителността му.

Разочароваща прогноза

След разочароваща диагноза - болест на Пик, близките трябва ясно да разберат, че болестта е нелечима. Необходимо е да се подготвите за трудно ежедневие психически и физически. Личността на любимия човек бавно ще регресира.

При бърз ход на заболяването, след 3-4 години пациентът става нетрудоспособен, с обичайния процес деменцията започва след 7-8 години.

Смъртта настъпва в резултат на различни усложнения, причинени от продължителна неподвижност: рани от пролежки, сепсис, пневмония.

Оставете мнението си по темата на статията, срещали ли сте хора с подобни симптоми?